O leiomiossarcoma primário da veia cava inferior é um tumor maligno raro que tem origem nas células musculares lisas vasculares da parede da veia. Em 1996, Mingoli relatou um total de 218 casos numa revisão exaustiva da literatura. Devido à sua localização retroperitoneal, o sarcoma muscular liso da veia cava inferior tem frequentemente um início insidioso e os sintomas estão relacionados com o tamanho e localização do tumor, com dor abdominal, sintomas de obstrução da veia cava inferior, estado de desgaste do tumor e função hepática e renal anormal. A ressecção radical do tumor é o tratamento mais fundamental e eficaz, incluindo o envolvimento da veia cava inferior e outros tecidos. Neste artigo, relatamos um caso recente de sarcoma muscular liso da veia cava inferior envolvendo o segmento hepático posterior e as veias renais superior e inferior. O envolvimento vascular do paciente foi totalmente avaliado antes da cirurgia e foi encontrada a formação de circulação colateral na área de drenagem da veia cava inferior. Relato de caso A paciente era uma mulher de 49 anos de idade internada no hospital com “inchaço de ambas as extremidades inferiores, varizes da parede abdominal durante 2 anos, e uma massa retroperitoneal encontrada durante 1 semana”, sem dor ou distensão abdominal e sem alteração significativa do peso. Não tinha historial de hipertensão durante 2 anos, não tinha historial de fibróides uterinos e tinha 3 anos pós-histerectomia para prolapso uterino. O exame físico revelou veias dilatadas em forma de vermes enrolados na parede abdominal. As análises pré-operatórias ao sangue, função hepática e renal e marcadores tumorais não eram anormais. Avaliação do sistema urinário: o pielograma intravenoso mostrou uma sombra de densidade de tecido mole no lado direito da coluna lombar com deslocamento lateral do rim direito, pélvis e pélvis renal direita e ureter direito. Perfusão renal nuclear: filtração da taxa glomerular (GFR) 68,2 ml/min, rim direito 36,1 ml/min, rim esquerdo: 32,1 ml/min, perfusão ligeiramente fraca e função de ambos os rins. A angiografia venosa por TC sugeriu: sombra de densidade de tecido mole na veia cava inferior, tamanho 14,5cm×6,6×4,7, a borda inferior começou a partir do início da veia cava inferior, a borda superior atingiu o segmento hepático posterior, ambas as veias renais estavam envolvidas, a artéria renal direita foi comprimida e deslocada posteriormente, o duodeno e a cabeça do pâncreas foram deslocados para a frente angiografia digital de subtracção (DSA) sugeriu: oclusão da veia cava inferior, formação extensa de circulação colateral periférica; artéria renal transrenal super-selectiva A venografia sugere: as veias renais bilaterais não convergem para a veia cava inferior, a veia cava inferior não é claramente demonstrada, a veia renal esquerda é visualizada indirectamente e converge para a veia semi-arquítica, a veia genital esquerda é refluxada; a veia renal direita é visualizada indirectamente e converge para a veia arcaica através da veia perinefrórica direita.