Resumo: A síndrome de Budd-Chiari, também conhecida como síndrome de Budd-Giari, síndrome de Pak-Chiari e síndrome de Budd-Chiari, é uma síndrome de hipertensão portal relacionada com a estase e/ou hipertensão da veia cava inferior causada por obstrução parcial ou completa das veias hepáticas ou da veia cava inferior do segmento hepático, com retorno sanguíneo prejudicado, devido a várias causas. Nos países ocidentais, a síndrome de Buerga caracteriza-se principalmente pela obstrução das veias hepáticas, nomeadamente por trombose. É causada por um estado de hipercoagulabilidade do sangue por várias razões ou pela utilização prolongada de contraceptivos hormonais orais, que provoca uma inflamação endotelial das veias hepáticas, envolvendo-as e levando à trombose e à obstrução das veias hepáticas. Nos países de Leste, a síndrome de Buerger é mais frequente na forma mista com obstrução simultânea da veia cava inferior e das veias hepáticas, seguida do tipo de obstrução da veia hepática e menos frequente no tipo de obstrução da veia cava inferior isolada. A causa é desconhecida e requer um estudo mais aprofundado. A doença é mais comum em homens jovens e de meia-idade, com um rácio homem/mulher de aproximadamente (1,2-2):1, com idades compreendidas entre os 2,5 e os 75 anos, sendo os 20-40 anos os mais comuns. Etiologia: A obstrução das veias hepáticas ou da veia cava inferior deve-se principalmente a: (1) trombose das veias hepáticas devido a sangue hipercoagulável (causada por contraceptivos orais, eritrocitose); (2) compressão externa das veias por tumores; (3) invasão das veias hepáticas por cancro (por exemplo, carcinoma hepatocelular) ou pela veia cava inferior (por exemplo, carcinoma renal, carcinoma suprarrenal); (4) anomalias congénitas da veia cava inferior (formação de septos, estenose, atresia). A literatura anterior refere uma predominância de casos de trombose da veia hepática em países ocidentais, como o Reino Unido e os Estados Unidos, enquanto na China, Índia e Japão é mais comum a formação de septos no segmento posterior da veia cava inferior. Estudos demonstraram que a formação do diafragma é, de facto, a forma mais comum de lesão da veia cava inferior, mas é frequentemente combinada com obstrução venosa hepática, enquanto as lesões simples da veia cava inferior são raras. O septo da veia cava inferior hepática posterior é geralmente muito fino, com 1 a 3 mm de espessura, e relativamente fixo na sua posição, localizado maioritariamente 1 a 3 cm abaixo da entrada da veia cava inferior na aurícula direita, correspondendo ao plano das 9 a 11 vértebras torácicas. Localiza-se maioritariamente acima da abertura da veia hepática direita, na abertura das veias hepáticas esquerda e média, ou entre as veias hepáticas esquerda e média e a abertura da veia hepática direita, e alguns estão localizados abaixo da abertura das veias hepáticas. Manifestações clínicas: 1) Nos casos de obstrução simples da veia hepática, predominam os sintomas de hipertensão portal, que se manifestam principalmente por ascite, hepatoesplenomegalia, varizes esofagogástricas fúndicas, hemorragia digestiva alta, etc. 2. nos casos de obstrução da veia cava inferior, os sintomas são principalmente na veia cava inferior, manifestando-se principalmente como varizes em ambos os membros inferiores, hiperpigmentação e até a formação de úlceras de longa duração. A circulação lateral é estabelecida e as veias superficiais das paredes torácica e abdominal e do dorso lombar são dilatadas e distorcidas, compensando parcialmente o retorno da veia cava inferior, que é caracterizada pela direção ascendente do fluxo sanguíneo. 3, pacientes em fase tardia devido a ascite grave, a fim de aliviar os sintomas de laparotomia repetida para realizar a descompressão abdominal, perda contínua de proteína, juntamente com baixa função digestiva e de absorção, a formação de ossos tão finos como madeira, abdômen tão grande quanto um tambor e, finalmente, o paciente muitas vezes morreu de desnutrição grave, infeção, rutura das varizes esofágicas sangramento ou insuficiência hepática e renal. Varia consoante o número de vasos envolvidos, o grau de envolvimento e a natureza e o estado da lesão obstrutiva. Pode ser dividida em formas agudas, subagudas e crónicas. Aguda: Causada maioritariamente por obstrução completa das veias hepáticas, as lesões obstrutivas são maioritariamente trombóticas. Começa na abertura da veia hepática e o trombo pode espalhar-se rapidamente por toda a veia hepática. O início da doença é rápido, com um aparecimento súbito de distensão epigástrica, náuseas, vómitos, inchaço e diarreia, semelhante a uma hepatite fulminante, aumento progressivo do fígado, dor de pressão, iterícia, crescimento rápido de ascite e derrame pleural sem esplenomegalia. Nos casos fulminantes, a encefalopatia hepática pode desenvolver-se rapidamente, com iterícia progressiva, oligúria ou anúria, e pode complicar-se com coagulação intravascular difusa (CID), falência de múltiplos órgãos (FMO), peritonite bacteriana espontânea (PBE), e a maioria pode morrer rapidamente no espaço de dias ou semanas devido a colapso circulatório (choque), falência hepática ou hemorragia gastrointestinal. A ascite, a hepatomegalia e o aparecimento rápido de MOSF são as manifestações proeminentes da doença. Este tipo é mais comum em mulheres jovens com menos de 20 anos de idade na China. Tipo subagudo: Na maioria das vezes, o fígado e a veia cava inferior estão envolvidos simultânea ou sucessivamente. A ascite intratável, a hepatomegalia e o edema dos membros inferiores estão frequentemente presentes em conjunto, seguidos de varizes superficiais da parede abdominal, da região lombar e do tórax, cujo fluxo sanguíneo é direcionado para cima, uma caraterística importante que distingue a síndrome de Buga de outras doenças. A iterícia e a hepatoesplenomegalia são observadas em apenas 1/3 dos doentes e são, na sua maioria, ligeiras ou moderadas. Em muitos casos, a formação de ascite é rápida e prolongada, com aumento da pressão abdominal e elevação do diafragma e, em casos graves, síndrome do compartimento abdominal (SCA), que causa distúrbios fisiológicos sistémicos. Se a pressão abdominal subir para 25 cmH2O e 50 cmH2O, podem ocorrer oligúria e anúria, respetivamente. O volume torácico e a complacência pulmonar diminuem, o débito cardíaco diminui, a resistência vascular pulmonar aumenta e desenvolvem-se hipoxémia e acidose. Crónica: A doença pode durar vários anos ou mais, sobretudo em doentes com obstrução septal, e é ligeira, mas há sinais marcantes, como veias grossas, sinuosas e irritadas na parede toracoabdominal, hiperpigmentação na zona do pedículo e, em alguns casos, úlceras crónicas. Pode haver vários graus de ascite, mas a maioria tende a ser relativamente estável. As varizes esofágicas passam frequentemente despercebidas e só são confirmadas por endoscopia ou radiografia quando um doente apresenta vómitos súbitos de sangue, fezes negras ou um baço aumentado. Neste tipo de doentes, a hepatomegalia é menos acentuada do que nos casos subagudos, sendo o aumento compensatório do lobo caudado o aspeto mais caraterístico, mas com esclerose aumentada e um baço moderadamente aumentado, o que raramente se verifica na forma intra-hepática da hipertensão portal. Em fases avançadas, o doente pode apresentar um físico típico de “aranha” devido à desnutrição, perda de proteínas, aumento da ascite e emaciação. Exame hematológico: Nos casos agudos, a policitemia vera e a hemoglobina podem estar presentes e, nas análises sanguíneas de rotina, a leucocitose pode estar presente, mas não é caraterística. Na forma crónica, se houver hemorragia digestiva alta ou esplenomegalia ou hiperesplenismo, pode haver anemia ou uma diminuição das plaquetas e dos glóbulos brancos. Na forma aguda, pode verificar-se um aumento da bilirrubina sérica, um aumento da ALT, AST e ALP, um prolongamento do tempo de protrombina e uma diminuição da albumina sérica, ao passo que na forma crónica não se verificam alterações significativas nas provas de função hepática. A ascite, na ausência de peritonite bacteriana espontânea, tem frequentemente uma concentração de proteínas inferior a 30 g/L e não apresenta um aumento da contagem de células. No exame imunológico, os níveis séricos de IgA, IgM, IgG, IgE e C3 não apresentam alterações características. Ecografia: A ecografia do abdómen pode fazer o diagnóstico inicial correto na maioria dos casos, com uma taxa de conformidade superior a 95%. O local e o comprimento da obstrução da veia hepática e da veia cava inferior podem ser detectados na parte superior do diafragma, no segundo portal hepático e se existe uma combinação de trombose. A hepatomegalia e a ascite são achados proeminentes na síndrome de Buerger aguda. A ecografia com Doppler tem um elevado valor diagnóstico. Por conseguinte, a ecografia abdominal é o exame preferido, valioso e não invasivo para a síndrome de Buga. A angiografia é o método mais valioso para estabelecer o diagnóstico da síndrome de Buga, sendo habitualmente utilizados os seguintes angiogramas: (1) angiografia e manometria da veia cava inferior por via femoral; (2) angiografia e manometria combinadas da veia cava inferior por via femoral e jugular; (3) venografia e manometria hepática por punção cutânea. (4) Venografia hepática com manometria pela via da veia cava inferior. Trata-se de um teste invasivo e, uma vez que a precisão do diagnóstico da ecografia, da TC espiral multicamada e da RM de alto campo é basicamente a mesma da angiografia, o diagnóstico por imagem isolado já não é efectuado. TC: Na fase aguda da síndrome de Buga, a TC mostra um aumento hipodenso difuso do fígado com uma grande quantidade de ascite, e a manifestação específica da TC é um defeito de enchimento altamente recessivo (60-70 Hu) no segmento posterior da veia cava inferior e da veia hepática principal. Os exames de realce são importantes para o diagnóstico da síndrome de Buga. Aos 30 segundos após a injeção do contraste, observa-se um realce salpicado (área salpicada central) junto à porta hepática, com realce menos marcado na região peri-hepática e visualização extensa da veia porta, sugerindo fluxo de sangue portal fora do fígado. Sessenta segundos após a injeção do contraste, surge uma banda de baixa densidade no fígado com realce marginal, ou um defeito de enchimento na veia cava hepática e inferior, sinal altamente sugestivo de trombose intraluminal, com realce marginal devido ao desenvolvimento de vasos trofoblásticos na parede do vaso. A RM pode mostrar sinais de baixa intensidade no parênquima hepático, sugerindo estase hepática e aumento da água livre nos tecidos, e pode mostrar claramente o estado aberto das veias hepáticas e da veia cava inferior, distinguindo mesmo trombos frescos de trombos mecanizados ou trombos tumorais. A RM pode também mostrar alterações aracnóides na circulação colateral intra-hepática, bem como na circulação colateral extra-hepática, pelo que pode ser utilizada como um teste não invasivo para a síndrome de Buga. O sangue venoso do lobo caudal do fígado retorna diretamente das veias hepáticas curtas para a veia cava inferior. Nos casos de obstrução venosa hepática simples, a veia hepática curta está patente e o exame isotópico revela radioatividade esparsa na região hepática e radioatividade densa no lobo caudal. O exame nuclear não é específico para o diagnóstico da síndrome de Buga, mas só em alguns casos se verifica um aumento relativo da captação radioactiva no lobo caudado, o que é importante para identificar hemangiomas hepáticos esponjosos. 7) Endoscopia: A gastroscopia não é muito útil no diagnóstico da síndrome de Buga. No entanto, nos casos crónicos, especialmente nos que tiveram hemorragia gastrointestinal, podem obter-se mais informações sobre a causa e o local da hemorragia; nos casos suspeitos ou de difícil identificação, podem ser realizadas biopsias sob visão direta para um diagnóstico mais claro. A biópsia laparoscópica tem a vantagem de ser mais segura e fiável. 8) Biópsia por punção hepática: Na fase aguda da trombose venosa hepática simples, as veias centrais dos lóbulos hepáticos, os sinusóides hepáticos e os vasos linfáticos estão dilatados, os sinusóides hepáticos estão deprimidos e o fígado está difusamente hemorrágico. As células sanguíneas extravasam dos sinusóides hepáticos para o espaço perisinusoidal e misturam-se com as células da placa hepática. Há necrose dos hepatócitos à volta da veia central. Em intervalos, as células da placa hepática são substituídas por glóbulos vermelhos. Nas fases tardias, os hepatócitos necróticos na região central dos lóbulos são substituídos por tecido fibroso, formando cirrose, enquanto os restantes hepatócitos se regeneram e tanto as veias hepáticas como os sinusóides se dilatam. Diagnóstico: A síndrome de Buga aguda caracteriza-se mais frequentemente por dor abdominal superior direita, ascite maciça e hepatomegalia; os casos crónicos caracterizam-se mais frequentemente por hepatomegalia, formação de circulação colateral portal-somática e ascite persistente. A ecografia não invasiva, a TC espiral multicamada e a ressonância magnética podem fazer um diagnóstico correto da síndrome de Buga em mais de 95% dos casos, mas a análise cuidadosa da história e o exame físico sistemático não devem ser descurados. Tratamento: 1. Cirurgia de intervenção O tratamento de intervenção tornou-se o tratamento de eleição para a síndrome de Buga devido às suas vantagens de trauma mínimo, boa eficácia, elevada taxa de sucesso, baixa taxa de recorrência e repetibilidade. Se a veia cava inferior ou a veia hepática estiverem combinadas com trombose, pode ser introduzida em primeiro lugar uma terapia trombolítica e, após a dissolução completa do trombo, é possível efetuar uma terapia de dilatação com balão para alargar a secção estreitada. Nos casos em que a dilatação com balão não é eficaz, é possível a colocação de stent na veia hepática e/ou na veia cava inferior. (1) Dilatação por balão da veia cava inferior e angioplastia: As indicações são para a obstrução septal da veia cava inferior, quer se trate de estenose ou de oclusão. (2) Dilatação da veia cava inferior por balão e colocação de stent: para oclusões segmentares longas da veia cava inferior. (3) Dilatação da veia hepática por balão e angioplastia: em caso de obstrução septal da veia hepática, quer se trate de estenose ou de oclusão. (4) Dilatação da veia hepática com balão e colocação de stent: em caso de oclusão segmentar das veias hepáticas. (5) Derivação portossistémica intra-hepática transjugular (TIPSS): As indicações são a oclusão extensa das veias hepáticas e a cirrose grave. (6) Trombólise com dilatação por balão e angioplastia da veia cava inferior na presença de trombose recente: indicada para a obstrução septal da veia cava inferior na presença de trombose recente. (7) Stent recuperável da veia cava inferior com dilatação por balão e angioplastia em combinação com trombose antiga: para obstrução da veia cava inferior combinada com formação antiga. (8) Pré-abertura da veia cava inferior com dilatação por balão e angioplastia na presença de trombose antiga: indicação para obstrução da veia cava inferior com formação antiga. Dada a complexidade dos tipos de lesão na síndrome de Buga, que envolvem obstrução membranosa da veia cava inferior, obstrução membranosa combinada com trombose de natureza diferente, obstrução segmentar, obstrução segmentar combinada com trombose de natureza diferente, obstrução membranosa das veias hepáticas, obstrução membranosa combinada com trombose de natureza diferente, obstrução segmentar, obstrução segmentar combinada com trombose de natureza diferente e oclusão extensa de três veias hepáticas, a escolha do tratamento interventivo deve ser racional de acordo com a lesão específica. As opções de tratamento devem basear-se na lesão específica. O tratamento interno inclui uma dieta pobre em sal, diurese, suporte nutricional e transfusão de ascite autóloga. Os doentes na fase aguda com trombose simples no espaço de uma semana após o início da doença podem ser tratados com anticoagulantes, mas a maioria dos casos só é diagnosticada várias semanas ou meses após a trombose. Na maioria dos casos, o tratamento conservador pode dar tempo para que a circulação colateral se desenvolva, mas o doente acabará por necessitar de cirurgia. Os doentes com síndrome de Buga, especialmente em fases avançadas, têm frequentemente ascite intratável e desnutrição grave. Como terapia de suporte antes da cirurgia, o tratamento médico pode melhorar o estado geral do doente, reduzir a mortalidade cirúrgica e facilitar a reabilitação pós-operatória. Tratamento cirúrgico: (1) Ressecção diafragmática sob visão direta: o método consiste em entrar na cavidade torácica através da toracotomia externa da 4ª costela anterior direita ou através da esternotomia, e cortar o pericárdio longitudinalmente em frente ao nervo frénico direito para remover o septo obstrutivo. (2) Desvio atrioventricular: para obstrução limitada ou estenose do segmento posterior longo da veia cava inferior, quando a veia hepática para a veia cava inferior está patente ou quando existe uma veia hepática principal inferior direita significativamente aumentada ou outro ramo lateral grande na veia cava inferior; nos casos em que a rutura falhou. O procedimento não deve ser efectuado em casos de obstrução ou estenose extensas da veia cava inferior ou de inflamação; em casos de obstrução completa das veias hepáticas ou de cirrose secundária ou de função hepática ou renal deficientes ou de mau estado geral; e em casos de obstrução da veia mesentérica superior. (3) Desvio intestino-caval e auricular: Quando o doente tem hipertensão portal grave e hipertensão da veia cava inferior e o estado e as condições anatómicas o permitem, a parede posterior da veia intestino-caval pode ser anastomosada lateralmente, enquanto a parede anterior pode ser anastomosada com um vaso artificial e, em seguida, a outra extremidade pode ser anastomosada com a aurícula direita; também com base no desvio intestino-atrial ou auricular, pode ser utilizado um vaso artificial de PTFE com 10 mm de diâmetro com um anel de suporte externo para desviar o fluxo entre a veia cava inferior ou a veia mesentérica superior. Este procedimento aumenta significativamente o refluxo. (4) Transplante hepático: Na fase avançada da doença, o fígado está gravemente esclerótico, a função hepática está próxima da falência, todos os tipos de descompressão do shunt não são eficazes, o transplante hepático é o único método de salvamento.