Anemia aplástica: actualmente definida como uma doença manifestada principalmente por hipoplasia imunitária da medula óssea e citopenia multilinear do sangue periférico, sem medula óssea anormal ou infiltração extramedular e sem hiperplasia do tecido mielofibroso. 1) Pelo menos duas linhas de citopenia (hemoglobina inferior a 10g/L, contagem de plaquetas inferior a 50*109/L, contagem de neutrófilos inferior a 1,5*109/L), redução de reticulócitos e aumento relativo de linfócitos; Fu Bin, Departamento de Hematologia, Hospital de Xiangya, Universidade Central do Sul 2) Pelo menos uma parte da medula óssea é hipoplásica ou severamente hipoplásica (se activa, deve haver uma redução significativa de megacariócitos e um aumento relativo de linfócitos), e pelo menos uma parte da medula óssea é hipoplásica ou severamente hipo hipoplásica. 3) Excluindo outras doenças causadoras de citopenia alogénica, tais como hemoglobinúria paroxística do sono, síndrome mielodisplásica, citopenia alogénica mediada por autoanticorpos, paragem hematopoiética aguda, mielofibrose, leucemia aguda, histiocitose maligna, etc. 4) Precauções: É necessário um historial detalhado do consumo de drogas. Um historial de suspeita de doença requer que se evite a reutilização do medicamento. É necessário notar um historial de infecções específicas antes do aparecimento da doença e um historial de hepatite teratogénica. As amostras de biopsia de medula óssea são geralmente fáceis de obter, caso contrário considere outros diagnósticos; a trilineagem é reduzida na medula óssea e pode mostrar hematopoiese patológica na linhagem vermelha mas não nas linhagens de granulócitos e megacariócitos; a fagocitose de macrófagos pode ser vista em doentes em fase inicial; como pode haver locais hematopoiéticos activos, a punção pode mostrar hiperplasia normal, por isso obtenha pelo menos 2cm de medula óssea na biopsia da medula óssea e analise completamente a composição celular hematopoiética; células iniciais na medula óssea devem ser reduzidas e se aumentadas sugerem uma possível hipoproliferação do MDS ou progressão para a leucemia mielóide; as células mononucleares do sangue periférico são geralmente reduzidas mas se ausentes, é necessário alertar para a leucemia de células pilosas. 5) Diagnóstico diferencial: (i) MDS ou AML hipoproliferativo: hematopoiese patológica granulocítica e megacariótica, aumento de células primitivas, aumento da reticulina no tecido hematopoiético residual não são observados em AA; a localização anormal de células precursoras (ALIP) pode ajudar no diagnóstico de MDS mas não é absoluta; a hematopoiese patológica eritrocítica pode ser comum em AA. (ii) Hipoproliferação pediátrica TODAS: 1-2% das crianças com TODAS podem ter um período de falência da medula óssea 3-9 meses antes da apresentação típica de TODAS; a leucopenia é mais pronunciada do que a trombocitopenia; a imunofenotipagem pode ajudar no diagnóstico. (iii) Leucemia de células pilosas: uma pequena proporção de doentes com esta doença não tem esplenomegalia mas apresenta hemocitopenia completa, frequentemente com aspiração de medula seca, biopsia de medula óssea com infiltração de células pilosas e aumento da reticulina; imunofenotipagem CD20+,CD11c+,CD25+,FMC7+,CD103+, CD5-, CD10- e CD23-. ④Other por exemplo, ITP, linfoma e mielofibrose. 2) Critérios de tipagem 1) Anemia aplástica pesada: componente celular hematopoiético da medula óssea inferior a 25%, ou 25%-50%, dos quais as células hematopoiéticas residuais são inferiores a 30%; o quadro sanguíneo preenche duas das seguintes condições: neutrófilos inferiores a 0,5*109/L, plaquetas inferiores a 20*109/L, contagem de reticulócitos inferior a 20*109/L. 2) Anemia aplástica muito pesada: preenche as condições de aplasticidade pesada 3) Luz: não satisfaz os critérios para a anemia aplástica grave. Devido à elevada taxa de mortalidade desta doença, o diagnóstico precisa de ser esclarecido o mais rapidamente possível e o tratamento deve ser iniciado imediatamente. Os glicocorticóides são evitados tanto quanto possível durante o tratamento, excepto para controlo de alergias e prevenção da doença do soro durante a utilização de ATG. Não só é necessário tratar a causa da doença, mas o tratamento associado ao controlo da infecção e ao apoio à transfusão de sangue são tratamentos que salvam vidas e que não devem ser negligenciados, especialmente o tratamento de seguimento após a imunossupressão, que na maioria das vezes é negligenciado e frequentemente leva ao fracasso nesta fase.