Até à data não existe tratamento específico para a distrofia muscular progressiva, e a terapia de apoio é, sem dúvida, a base. Os doentes devem ser encorajados a participar em actividades diárias sempre que possível, evitando o repouso prolongado no leito, uma vez que a inactividade pode muitas vezes levar ao exacerbamento e à incapacidade; aumentando a nutrição, evitando o envelhecimento excessivo e prevenindo a infecção. A fisioterapia e o tratamento ortopédico podem prevenir e melhorar as deformidades e contraturas e são importantes para manter a função activa.
1. não existem opções definitivas de tratamento farmacológico.
(1) Glucocorticoides: O efeito no atraso da progressão da doença e no prolongamento da vida foi confirmado. Prednisona 0,75mg/(kg.d) por via oral pode melhorar a força muscular, com efeitos secundários incluindo aumento de peso, manifestações semelhantes às de Cushing e hirsutismo; a eficácia a longo prazo da prednisona para esta doença é incerta.
(2) Anti-radicais livres para melhorar o metabolismo: vitamina C, vitamina E e coenzima Q10, etc;
(3) Allopurinol: o tratamento do tipo Duchenne pode melhorar os sintomas clínicos em diferentes graus, os níveis de CK diminuíram; os doentes mais jovens têm melhor eficácia, os controlos regulares dos glóbulos brancos durante o tratamento, se inferior a 3000 × 106/L devem ser interrompidos;
(4) Pode-se tentar o trifosfato de adenosina, inosina, fenilpropionato de nandrolona e medicina tradicional chinesa;
(5) Métodos de tratamento em investigação: terapia genética, transplante de células estaminais, transplante de células adultas, exploração de novos fármacos.
2. as medidas preventivas contra a DPM são importantes, incluindo principalmente a detecção de portadores e o diagnóstico pré-natal.
(1) As portadoras podem ser detectadas através de análise genealógica: as parentes femininas de doentes com DMD podem ser portadoras e são classificadas como
(1) Portadores definidos: mães de um ou mais filhos homens com DMD, assim como tias e tios do doente que também têm a doença;
(ii) Prováveis portadores: duas ou mais mães com a doença, mas nenhuma prova prévia na família materna;
(iii) Prováveis portadores: mães com patologia disseminada ou irmãos do doente.
(2) O diagnóstico genético deve ser utilizado para detectar portadores de lesões de DMD. Os testes genéticos pré-natais devem ser realizados em grávidas portadoras, e se se descobrir que um feto tem DMD ou DMM, o aborto deve ser realizado para evitar o nascimento da criança afectada.
3. prognóstico: Tipicamente, a deficiência grave ocorre na puberdade, com a marcha prolongada do dedo do pé a causar contractura do tendão de Aquiles, e geralmente na idade de 9-12 anos, quando a função de marcha da criança é desperdiçada, causando contractura das articulações do cotovelo e joelho, com envolvimento do miocárdio na maioria das crianças, e insuficiência cardíaca congestiva em algumas crianças com deficiência grave. Os doentes tendem a morrer de infecções respiratórias, insuficiência cardíaca ou de doença em fase de desgaste antes dos 25-30 anos de idade.
Distrofia miotrópica progressiva – medidas de cuidado
Princípios de tratamento da distrofia miotrópica.
(1) Manter o ambiente limpo e silencioso, proteger contra humidade e frio, e prevenir e tratar activamente infecções respiratórias e outras complicações.
(2) Insistir no exercício físico e na auto-massagem para aumentar a actividade e promover a circulação sanguínea para prevenir a atrofia muscular, mas deve ser moderado e não excessivamente trabalhado.
(3) Comer uma dieta leve e nutritiva e evitar ou reduzir o consumo de produtos oleosos, gordurosos, espessos e sobreaquecidos que danificam o baço e o estômago. Ao mesmo tempo, o peso deve ser controlado adequadamente.
(4) Lutar activamente contra a doença, insistir em actividades recreativas apropriadas, e encorajar os doentes a acumular optimismo, alegria e confiança para superar a doença com forte perseverança.
Cuidados ao domicílio.
Criar um bom ambiente para o doente em termos de espiritualidade, manter expectativas razoáveis e evitar a sobre-protecção.
2, a dieta deve ser rica em proteínas, rica em vitaminas, cálcio, zinco, carne magra, ovos, peixe, camarão, fígado animal, costelas, fungos, cogumelos, tofu, couve-flor, etc. pode ser apropriada para comer mais, menos ou evitar comer demasiado picante, demasiado salgado, cru e frio e outros alimentos indigestos e estimulantes.
3.Use exercite-se dentro das suas capacidades, e não trabalhe em excesso.
4, os membros superiores podem praticar elevação, flexões, expansão do peito, etc.; a cintura pode praticar sit-ups; os membros inferiores podem praticar agachamento, escadas, saltos, pressão lateral das pernas, etc.; prestar atenção para prevenir contractura, a articulação do joelho, compressão quente do tendão de Aquiles após tracção apropriada; pseudo-hipertrofia de partes do método de massagem para amassar; prevenir deformidade da coluna vertebral Manter uma boa postura sentada, após esforço deve deitar-se para descansar.
5, tendo em conta o agravamento progressivo da doença, a taxa de incapacidade é elevada, pelo que o tratamento precoce, o controlo do desenvolvimento da doença, pode melhorar a qualidade de sobrevivência, especialmente na história familiar de doença semelhante, deve ser chamada mais atenção para o exame e diagnóstico precoce.
Durante o período de tratamento, evitar fumar e álcool, alimentos picantes e salgados, evitar vento e frio, evitar constipações, beber mais água, comer mais alimentos contendo cálcio e zinco, manter um humor relaxado, exercitar-se adequadamente, a família do paciente deve cooperar com a massagem, e o próprio paciente deve ultrapassar as dificuldades e insistir no exercício adequado.