Visão geral
Parapsoríase é um termo geral para um grupo de doenças de pele papulosquâmicas caracterizadas por escamação crónica, assintomática e eritematosa. Estes incluem a parapsoríase de placa pequena, a parapsoríase de placa grande, a pitiríase licheniformis acuta aguda ou crónica (PLEVA) e a pitiríase lichenoides crónica (PLC). Estas doenças tendem a co-ocorrer ou sobrepor-se umas às outras e estão associadas ao linfoma cutâneo de células T.
(i) Parapsoríase de placas pequenas e parapsoríase de placas grandes
Epidemiologia
A parapsoríase de placas pequenas e a parapsoríase de placas grandes são mais comuns em pessoas de meia idade ou idosas, mas também podem ocorrer em crianças, com um pico de incidência nos anos 40 e 50, e podem ocorrer em todas as raças e regiões. A psoríase em placa pequena é mais comum nos homens, com uma proporção de homens para mulheres de aproximadamente 3:1.
Patogénese
A patogénese tanto da parapsoríase de placas pequenas como da parapsoríase de placas grandes não é clara. Ambas as doenças são caracterizadas por um infiltrado linfocitário de células T CD4+ na derme superficial. É agora geralmente aceite que a parapsoríase de placas pequenas e a parapsoríase de placas grandes são doenças fundamentalmente diferentes, sendo a parapsoríase de placas grandes estreitamente associada à fase de micose fungóide da placa. Descobriu-se que a psoríase em placas grandes tem aproximadamente 10% de hipóteses de progredir para o linfoma cutâneo de células T de dez em dez anos [1].
Características clínicas
Ambas estas doenças têm um curso crónico e são frequentemente assintomáticas ou apenas ligeiramente pruriginosas. Nas fases iniciais do processo, a erupção é suave e grave, progredindo lentamente, e as lesões podem ser generalizadas no tronco e extremidades ou confinadas.
As lesões típicas da parapsoríase de pequenas placas são manchas redondas ou ovais vermelhas ou castanhas-avermelhadas com menos de 5cm de diâmetro, cobertas com escamas finas. A “dermatite tipo dedo” é um tipo clínico importante de pequena parapsoríase de placa, que apresenta como manchas longas e simétricas em forma de dedo no hipocôndrio, que podem ter mais de 5cm de comprimento e não progridem normalmente para o linfoma cutâneo de células T.
A parapsoríase de grandes placas apresenta-se como manchas redondas ou irregulares, vermelhas escamosas ou castanhas, frequentemente maiores do que 5 cm de diâmetro, que podem também apresentar atrofia epidérmica, dilatação capilar, hiperpigmentação ou hipopigmentação.
Dermatopatologia
A pequena parapsoríase em placas apresenta-se como uma dermatite edematosa espongiforme suave, não específica, com queratose imperfeita. A parapsoríase de grandes placas pode apresentar infiltração linfocítica na interface dérmica superficial com vários graus de infiltração mossa da derme superior. Algumas parapsoríase macular são patologicamente indistinguíveis de micose fungóide, e são frequentemente vistos linfócitos atípicos.
Diagnóstico e diagnóstico diferencial
O diagnóstico da psoríase em placas requer frequentemente uma combinação de apresentação clínica, curso da doença e alterações dermatopatológicas. Em alguns casos, trata-se de um diagnóstico de exclusão. As condições inflamatórias da pele que precisam de ser diferenciadas da psoríase em placas incluem pitiríase rosácea, erupção cutânea, psoríase, eczema em forma de moeda, eczema crónico, erupção cutânea sífilis fase 2 e dermatite de radiação crónica. Além disso, o diagnóstico de parapsoríase deve ser estabelecido excluindo primeiro a possibilidade de micose fungóide.
Tratamento
O tratamento da psoríase em placas é normalmente direccionado para a pele. Isto inclui medicamentos tópicos, tais como corticosteróides, preparações tópicas de alcatrão de carvão, preparações tópicas de ácido azelaico, bezaroteno tópico; e fototerapia ultravioleta, incluindo UVB de espectro estreito e fotochemoterapia.
(ii) furunculose aguda poxiforme mossa e furunculose crónica mossa
Epidemiologia
O pênfigo vulgaris agudo e crónico representa as diferentes extremidades do espectro da doença pênfigo vulgaris. Pemphigus vulgaris ocorre mais frequentemente em crianças, mas pode ser visto em todas as idades, raças e regiões, e é mais prevalecente nos machos.
Patogénese
A causa do pemphigus vulgaris é desconhecida e pode estar relacionada com uma reacção a um antigénio estranho, como um antigénio infeccioso, por exemplo, um vírus, ou uma droga.
Apresentação clínica
Pityriasis vulgaris apresenta-se como uma pápula eritematosa a pruriginosa que aparece em lotes e que pode diminuir espontaneamente, mas que se repete. A forma aguda (PLEVA) e a forma crónica (PLC) podem ocorrer em sucessão durante o curso da doença. As lesões de furunculose aguda tipo borbulha mossa podem desenvolver-se em crostas, úlceras, bolhas ou pústulas. A erupção cutânea geralmente resolve-se espontaneamente após algumas semanas, e pode deixar uma cicatriz se a derme for gravemente danificada. Ocasionalmente, as lesões agudas podem ser acompanhadas de desconforto, febre e aumento generalizado dos gânglios linfáticos. As lesões crónicas de furunculose mossa aparecem como pápulas, vermelhas a castanhas, cobertas com escamas. Normalmente não há sintomas conscientes e as lesões desvanecem-se durante um período de semanas a meses, deixando para trás manchas hipopigmentadas; ou a doença pode ter um curso crónico com episódios recorrentes[2].
Dermatopatologia
Todas as erupções pemfigoídicas presentes como dermatite de interface. Na fase aguda, as lesões aparecem como perivasculite dérmica profunda superficial com dermatite interfacial. Há uma infiltração em forma de cunha de linfócitos com neutrófilos na derme. A epiderme é focalmente hiperqueratósica, frequentemente com necrose de queratinócitos e extravasamento de eritrócitos. A vasculite linfocítica é por vezes vista, mas principalmente sem necrose fibrinoide dos vasos sanguíneos. As alterações patológicas nas lesões crónicas incluem queratose, infiltração linfocítica ligeira na interface, necrose celular focal formadora de queratina e extravasamento eritrocitário ligeiro [3].
Diagnóstico e diagnóstico diferencial
O diagnóstico de furunculose mossa baseia-se em características clínicas, combinadas com alterações histopatológicas nas lesões. Os diagnósticos diferenciais a excluir incluem papulose linfomatóide, microangite cutânea, erupção cutânea, picadas de artrópodes, varicela, foliculite, eritema multiforme e dermatite tipo herpes [4].
Tratamento
O tratamento do pemphigus vulgaris é geralmente preferido ao tratamento com a pele. Isto inclui medicamentos tópicos tais como corticosteróides, preparações tópicas de alcatrão de carvão, preparações tópicas de ácido azelaico, bezaroteno tópico; e fototerapia ultravioleta, incluindo UVB de espectro estreito e fotochemoterapia. Em pacientes com sintomas sistémicos mais graves, com infecção, e com febre e artrite, a terapia sistémica pode ser utilizada, incluindo antibióticos, hormonas ou agentes imunossupressores de dose baixa, tais como o metotrexato.
Referências
[1] Klemke CD, Dippel E, Dembinski A, Ponitz N, Assaf C, Hummel M, et al. Rearranjo do gene da cadeia gama do receptor de células T clonal por análise GeneScan baseada em PCR na pele e sangue de doentes com parapsoríase e micose fungóide em fase inicial. J Pathol. 2002;197:348-54.
[2] Bowers S, Warshaw EM. Pityriasis lichenoides e seus subtipos. J Am Acad Dermatol. 2006;55:557-72; quiz 73-6.
[3] Wood GS, Strickler JG, Abel EA, Deneau DG, Warnke RA. Immunohistology of pityriasis lichenoides et varioliformis acuta and pityriasis lichenoides chronica. Evidência da sua inter-relação com a papulose linfomatóide. J Am Acad Dermatol. 1987;16:559-70.
[4] Zhu X.J., Wang B.X., Sun J.F., e Xiang L.H., eds. Dermatologia Janeiro 2011 Primeira Edição; Imprensa Médica da Universidade de Pequim.