Manifestações clínicas de parapsoríase

  Parapsoríase é um termo geral para um grupo de doenças de pele papulosquâmicas caracterizadas por cronicidade, ausência de sintomas conscientes e escamação eritematosa. As classificações actuais são: parapsoríase de placa pequena, parapsoríase de placa grande, moluscum contagioso crónico e moluscum contagioso agudo tipo varíola. Estas doenças tendem a coexistir ou sobrepor-se umas às outras e partilham a característica comum de serem perturbações clonais proliferativas de células T, estando a parapsoríase macular associada a linfoma cutâneo de células T.  Etiologia e patogénese A etiologia é desconhecida. É actualmente considerada uma doença linfoproliferativa do tecido linfóide associado à pele, uma dermatite clonal intermédia entre dermatite crónica e micose fungóide. As evidências incluem: a proliferação clonal de células T pode ser detectada em lesões e sangue periférico de doentes com paroníquia; existem anomalias estruturais e cromossómicas nos núcleos individuais do sangue periférico, mas há uma falta de alterações genéticas ou epigenéticas como nas micose fungóides; a maioria das paroníquias tem um curso clinicamente benigno e até se resolve espontaneamente em alguns doentes, mas alguns doentes podem desenvolver micose fungóides.  Alguns dos doentes com líquen plano podem estar associados a toxoplasma, EBV, citomegalovírus, parvovírus B19, e infecções pelo vírus da imunodeficiência humana. As células epidérmicas formadoras de queratina de origem materna foram reportadas como sendo 10 vezes mais comuns em crianças com furunculose mossa do que em controlos saudáveis.  Manifestações clínicas 1. Parapsoríase do tipo pequena placa: Prevalente em pessoas de meia-idade e idosas, com um pico de incidência nos anos 50 e 60. As lesões são manchas redondas ou ovóides dispersas ou placas muito finas, castanho-amarelado ou vermelho-amarelado salmão, cobertas com escamas finas, moderadamente aderentes, localizadas principalmente no tronco. Em alguns doentes, as lesões são manchas de impressões digitais alongadas que se distribuem ao longo da linha cutânea. As lesões têm menos de 5cm de diâmetro e persistem frequentemente durante vários anos, com poucos doentes a progredir para micose fungóide.  2. parapsoríase em placas grandes: Ocorre em pessoas de meia idade e idosas, com uma incidência máxima nos anos 50 e 60. A incidência é maior nos homens do que nas mulheres, mas a diferença entre homens e mulheres é menor do que no SPP. As lesões são manchas ovais ou irregulares ou placas muito finas, de cor vermelha pálida ou amarelo-vermelha salmão, cobertas com finas escamas bem definidas ou indistintas da pele normal circundante. São clinicamente assintomáticos ou ligeiramente pruriginosos. As lesões variam em tamanho, mas a maioria é maior do que 5cm de diâmetro, geralmente 10cm ou mais. O tamanho das lesões é muitas vezes estável e o seu número aumenta gradualmente. As lesões localizam-se principalmente no tronco inferior e nos flexores dos membros, mas também podem estar envolvidas outras áreas. A superfície das lesões pode estar ligeiramente enrugada, com um aspecto de “papel de cigarro”, e devido à atrofia da epiderme, pode também ocorrer dilatação capilar e alterações cutâneas heterocromáticas. As lesões persistem frequentemente durante vários anos. A parapsoríase reticular é um subtipo raro de LPP com uma distribuição reticulada de manchas escamosas e pápulas que eventualmente se desenvolvem em alterações cutâneas heterocromáticas. 10% dos doentes com LPP progridem para micose fungóide a cada 10 anos e quase todos os doentes com parapsoríase reticular podem progredir para micose fungóide.  3. moluscum contagiosum crónico: ocorre frequentemente em crianças e indivíduos jovens, mas pode ocorrer em outros grupos etários. As lesões são pápulas vermelhas escamosas múltiplas que se repetem em lotes e podem desvanecer-se por si mesmas em semanas ou meses, ou podem persistir durante vários anos. Estão localizados principalmente no tronco e nas extremidades proximais. As lesões são hipopigmentadas ou hiperpigmentadas quando melhoram, mas não deixam uma cicatriz.  4. furunculose aguda tipo borbulha: ocorre frequentemente em crianças e indivíduos jovens, mas também pode ocorrer noutras idades. A proporção de masculino para feminino é de 1,5-3:1. As lesões são pápulas e crostas, bolhas, pústulas ou vesículas múltiplas vermelhas que ocorrem na sua superfície antes de se submeterem por si próprias. Estão localizados principalmente no tronco e nas extremidades proximais. PLEVA pode estar associado a sintomas tais como febre baixa, mal-estar, dores de cabeça e artralgia, e em alguns casos, febre alta e alterações do sistema nervoso central e gastrointestinal.