O que é fibrose pulmonar combinada com enfisema? A fibrose pulmonar com enfisema (CPFE) é uma doença pulmonar intersticial associada ao tabagismo que é um fenótipo específico da fibrose pulmonar, manifestada na imagem do tórax como enfisema bilateral do lobo superior e fibrose pulmonar bilateral do lobo inferior. A fibrose pulmonar combinada com enfisema pode ser vista em diferentes etiologias de fibrose pulmonar, sendo mais comum a fibrose pulmonar idiopática combinada com enfisema. Quais são as manifestações clínicas da fibrose pulmonar combinada com o enfisema? Os doentes apresentam geralmente falta de ar e dispneia progressiva, que se agrava com a actividade e é acompanhada por tosse seca. Em casos graves, os doentes podem ter falta de ar em estado calmo, incapacidade de se deitar à noite, e edema de ambos os membros inferiores. Como é diagnosticada a fibrose pulmonar combinada com enfisema? O diagnóstico de fibrose pulmonar combinado com enfisema é considerado quando a tomografia computorizada de alta resolução do tórax do fumador revela sinais de enfisema em ambos os lobos superiores do pulmão, septos interlobulares espessados e sombra de grelha em ambos os lobos médios e inferiores do pulmão, ou mesmo pulmão favo de mel, com ou sem broncodilatação por distracção. Os pacientes têm uma função pulmonar mais específica, com os volumes pulmonares geralmente a permanecer na faixa normal, mas com uma diminuição significativa do volume de difusão e um grave comprometimento das trocas gasosas. A hipertensão pulmonar é facilmente combinada com hipoxemia. Como é tratada a fibrose pulmonar combinada com enfisema? Os doentes com hipoxemia requerem oxigenoterapia domiciliária para manter a saturação transcutânea de oxigénio acima de 90% durante mais de 15 horas por dia, ou mesmo 24 horas por dia em casos graves. O tratamento é adaptado às diferentes causas de fibrose pulmonar, tais como pneumonia alérgica, evitar factores de exposição, glucocorticóides e/ou imunossupressores orais, e fibrose pulmonar idiopática, medicamentos anti-pulmonares orais para fibrose, tais como pirfenidona. Tratamento sintomático com supressão da tosse e expectoração. Os doentes com hipertensão pulmonar combinada recebem terapia de redução da pressão da artéria pulmonar e anti-insuficiência cardíaca, etc. Qual é o prognóstico para a fibrose pulmonar combinada com enfisema? Os pacientes têm geralmente problemas significativos de troca de gases, são propensos à insuficiência respiratória, e têm um prognóstico pior do que aqueles com fibrose pulmonar ou enfisema apenas devido à combinação da hipertensão pulmonar.