Caso 1: Hou, mulher, 27 anos de idade, teve um início súbito de dor de cabeça com dores persistentes, náuseas e vómitos com fraqueza do membro esquerdo por volta da 1:30 da manhã do dia 27 de Janeiro. Ao exame, verificou-se que o paciente estava sonolento, com fala arrastada, paralisia facial do lado esquerdo, hemiparesia do lado esquerdo e uma TAC craniana mostrando uma hemorragia cerebral de cerca de 20 ml na região dos gânglios basais do direito. Com base no estado do doente, a possibilidade de hemorragia espontânea devido a malformação vascular congénita foi considerada elevada. A 29 de Janeiro, foi realizado um angiograma cerebral para confirmar uma pequena malformação arteriovenosa no ramo penetrante profundo da artéria cerebral média direita. Caso 2: Yang, uma mulher de 24 anos, de repente sentiu uma pancada na mão esquerda por volta das 9:30 da manhã do dia 27 de Janeiro, seguida de tonturas, respiração suspensa, queda para o chão, coma profundo, convulsões, e pupilas dilatadas bilateralmente. Uma verificação CT de emergência indicou que a hemorragia cerebral frontoparietal direita tinha entrado no ventrículo, com um volume de cerca de 50 ml, e a linha média foi deslocada e o ventrículo foi comprimido e combinado com a hérnia cerebral, pelo que a sua vida estava em perigo. O hospital iniciou imediatamente o canal verde de emergência, e 37 profissionais médicos e de enfermagem de 11 departamentos formaram uma forte equipa de salvamento para efectuar a remoção do hematoma para o paciente. Durante a operação, foi encontrada uma massa vascular malformada de 3 x 3 cm sob o córtex da zona motora direita do cérebro. Após cuidados e tratamentos cuidadosos por parte do pessoal médico, o paciente foi libertado de condições de risco de vida. Malformação cerebrovascular: uma “bomba inoportuna” escondida no cérebro A malformação cerebrovascular é uma anomalia congénita, não neoplásica do desenvolvimento que ocorre durante o desenvolvimento embrionário do cérebro. As malformações cerebrovasculares são classificadas como malformações arteriovenosas cerebrais, hemangiomas cavernosos, malformações venosas e dilatação capilar. Destas, as malformações arteriovenosas cerebrais são o tipo mais comum de malformação cerebrovascular, representando mais de 90% dos casos. As malformações arteriovenosas cerebrais ocorrem geralmente entre o 45º e o 60º dia de desenvolvimento embrionário. Durante a quarta semana de desenvolvimento embrionário, a rede vascular primitiva do cérebro começa a formar-se, seguida pela diferenciação das artérias, veias e capilares. Durante este tempo, se a diferenciação vascular cerebral localizada for prejudicada, isto pode levar a uma comunicação directa entre as extremidades arteriais e venosas, resultando numa malformação arteriovenosa cerebral. Uma malformação arteriovenosa cerebral é na realidade uma rede entrelaçada de vasos sanguíneos cerebrais anormais de diferentes tamanhos que comunicam directamente entre as artérias e veias cerebrais sem capilares e formam um número variável de fístulas, daí o termo fístula arteriovenosa cerebral congénita. As malformações arteriovenosas cerebrais podem ocorrer em qualquer parte do cérebro, com mais de 90% localizadas no verme cerebelar e a maioria no córtex cerebral. É como uma bomba inoportuna no cérebro. Quando não está presente, a maioria dos pacientes não sente nada e as pessoas não fazem angiogramas cerebrais sem motivo, pelo que raramente é detectada antes do aparecimento da doença. Uma vez que o vaso sanguíneo tenha diluído devido a stress emocional ou outros estímulos, tais como embriaguez, tabagismo, stress elevado ou mesmo sexo, pode partir-se e sangrar porque não consegue suportar o aumento súbito da pressão. Uma vez que um vaso cerebral mal formado rompe e sangra, mais de metade tem um mau prognóstico, com uma taxa de mortalidade de até 25%, e alguns podem ser salvos por ressuscitação, mas podem tornar-se vegetativos. A hemorragia intracraniana é a manifestação mais comum e fatal das malformações cerebrovasculares “Uma das manifestações mais comuns e fatais das malformações cerebrovasculares, especialmente das malformações arteriovenosas cerebrais, é a hemorragia intracraniana”. A hemorragia por malformações cerebrovasculares ocorre como resultado da base fisiopatológica da massa vascular malformada e das perturbações hemodinâmicas. As paredes vasculares dentro da massa vascular das malformações arteriovenosas cerebrais são desigualmente espessas e finas. Estruturalmente, a parede arterial apresenta fibras elásticas reduzidas ou ausentes, músculo fino ou não liso, e em alguns casos, apenas uma única camada ou proliferação de células endoteliais e fibras de colagénio. O elevado fluxo de sangue faz com que as artérias com estrutura anormal da parede se dilatem e torçam, e a parede do vaso é ainda mais danificada e destruída, localmente rompida e sangrando quando não consegue suportar a pressão do fluxo sanguíneo. Ao mesmo tempo, devido à falta de capilares entre as artérias e veias na massa vascular malformada, o sangue arterial flui directamente para as veias, resultando numa diminuição abrupta da resistência do fluxo sanguíneo, levando a uma diminuição da pressão arterial cerebral local e a um aumento da pressão venosa cerebral, o que pode levar a uma série de distúrbios hemodinâmicos, e a um afinamento da parede venosa devido à malformação vascular, o que pode levar a uma expansão local das veias e à ruptura e hemorragia quando uma grande quantidade de sangue flui para a massa vascular malformada. Outro dano à vasculatura cerebral causado por malformações cerebrovasculares é o fenómeno do “roubo de sangue”. Grandes quantidades de sangue fluem através das fístulas arteriovenosas dentro da malformação arteriovenosa cerebral são rapidamente injectadas nas veias das artérias, resultando numa diminuição da pressão arterial cerebral local, resultando numa falta de perfusão normal do tecido cerebral circundante e num fluxo de sangue arterial para a área malformada, resultando num “roubo de sangue cerebral”. Como resultado do roubo de sangue a longo prazo, as pequenas artérias na área circundante tornam-se dilatadas e a estrutura vascular é alterada. Em certas circunstâncias, tais como um aumento súbito da pressão arterial sistémica, os vasos dilatados podem romper-se e sangrar. A chave para a prevenção e tratamento das malformações cerebrovasculares é a detecção precoce e o tratamento precoce. As malformações cerebrovasculares são como uma bomba inoportuna enterrada no cérebro que pode explodir a qualquer momento. Embora o início da malformação cerebrovascular seja repentino, não o é sem aviso prévio. Por exemplo, alguns pacientes têm frequentemente dores de cabeça latejantes, e alguns podem desenvolver epilepsia que permanece sem tratamento; algumas crianças podem ter atrasos de desenvolvimento, deficiência visual, hidrocefalia e sopro vascular intracraniano; alguns recém-nascidos podem ter insuficiência cardíaca progressiva de alto volume de AVC, muitas vezes mal diagnosticada como doença cardíaca congénita; algumas crianças mostram incapacidade de caminhar longas distâncias aos 3-5 anos de idade, desenvolvem fraqueza e precisam de descansar no lugar; alguns pacientes estudam com boas notas durante a escola primária e começam a dar-se bem quando entram para a escola secundária. Alguns pacientes saem-se bem na escola primária e começam a declinar nas suas notas à medida que entram na escola secundária. Adverte que se tiver algum destes sintomas, deve pensar numa malformação cerebrovascular e ir ao hospital para um diagnóstico, de preferência com um angiograma cerebral. Com os avanços da medicina, o nível de diagnóstico e tratamento das malformações cerebrovasculares melhorou consideravelmente e há agora uma variedade de tratamentos disponíveis. Os métodos comummente utilizados incluem embolização endovascular, ressecção cirúrgica, radioterapia estereotáxica, e terapia combinada. Para um fluxo sanguíneo elevado, são indicadas grandes massas vasculares malformadas e malformações cerebrovasculares localizadas em áreas funcionais importantes ou que não podem ser alcançadas por cirurgia, terapia de embolização ou embolização seguida de cirurgia ou radioterapia estereotáxica; para as pequenas massas vasculares malformadas localizadas na superfície do cérebro ou em áreas funcionais não importantes, pode ser utilizada a ressecção cirúrgica; para os casos em que não é possível a embolização endovascular nem a ressecção cirúrgica e não houve hemorragia, Radioterapia estereotáxica; para pessoas idosas com apenas dores de cabeça e sintomas de epilepsia, pode ser utilizado um tratamento conservador com medicamentos, enquanto se presta atenção a um bom estilo de vida e rotina, evitando noites tardias, esforço, tensão e excitação emocional.