A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença genética relativamente comum que se manifesta como hipertrofia ventricular não causada por factores sistémicos ou cardíacos. Ocorre em todos os grupos étnicos e em proporções semelhantes em ambos os sexos. Nos últimos anos, o tratamento de pacientes sintomáticos com cardiomiopatia obstrutiva hipertrófica (HOCM) por ablação química do miocárdio septal percutâneo (PTSMA) tem demonstrado reduzir os sintomas e melhorar a função e a qualidade de vida. Yuan Jiansong, Departamento de Medicina Cardiovascular, Hospital Fu Wai, Pequim
1. obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE)
O miocárdio hipertrófico divide a cavidade ventricular esquerda numa zona de alta pressão no ápice ventricular esquerdo e numa zona de baixa pressão sob a válvula aórtica. Os dois formam uma diferença de passo de pressão (PG). A obstrução da via de saída varia muito e é agora geralmente aceite que a diferença de passo de pressão na via de saída do ventrículo esquerdo (LVOTPG) é um indicador importante do curso clínico. A cardiomiopatia obstrutiva hipertrófica HOCM tem uma taxa de mortalidade anual de 2-4% e uma incidência de morte súbita de ≤1%.
2. ablação química do septo percutâneo (PTSMA)
Esta técnica foi descrita pela primeira vez por Berghoefer em 1989. O tratamento bem sucedido da cardiomiopatia hipertrófica usando 96% de álcool para bloquear os ramos septal foi relatado pela primeira vez no Lancet em 1995 pelo Dr. Sigwart no Reino Unido.
2.1 Indicações para a PTSMA
Indicações clínicas: (1) Clinicamente adequado para pacientes com sintomas, apesar de terapia medicamentosa, má terapia medicamentosa ou efeitos secundários graves, com uma classe de função cardíaca ≥ NYHA III/CCS III. (2) Pacientes com uma diferença de passos de alta pressão e um elevado risco de morte súbita ou objectivamente limitada classe II da NYHA, ou com síncope induzida por exercício, ou com mobilidade reduzida, apesar de apresentarem sintomas menos graves. (3) Falha da ressecção cirúrgica original ou implante de um pacemaker DDD. (4) Alguns pacientes têm comorbilidades que aumentam o risco de procedimentos cirúrgicos. Indicações hemodinâmicas em doentes sintomáticos: LVOTPG >50 mmHg em repouso ou inspirado LVOTPG >100 mmHg. Indicações morfológicas: O ultra-som demonstra hipertrofia subaórtica com gradientes de pressão relacionados com SAM e gradientes ventriculares médios, o que deve excluir o envolvimento do músculo papilar e o sobrecrescimento da cúspide mitral. A angiografia coronária tem ramos espaçadores apropriados. No Congresso Anual Europeu de Cardiologia de 2008, o renomado médico alemão Seggewise considerou uma diferença de passo de pressão do VE >30 mmHg em repouso ou uma diferença de passo de pressão inspirada do VE >60 mmHg como indicativo da PTSMA.
2.2 Não-indicações para PTSMA
(1) Cardiomiopatia hipertrófica não-obstrutiva. (2) Condições combinadas que requerem cirurgia cardíaca, por exemplo, lesões graves da válvula mitral, lesões da artéria coronária de ramo triplo, etc. (3) Sem ou apenas com sintomas clínicos ligeiros, mesmo que o LVOTPG seja elevado, não deve ser feito. (4) O ramo septal alvo não pode ser identificado ou a fixação do balão no ramo septal é inexacta. Não há limite de idade, mas, em princípio, deve ser exercida cautela nos pacientes mais novos e mais velhos.
2.3 Técnica PTSMA
A chave da técnica é identificar o ramo septal alvo, conseguir uma boa melhoria hemodinâmica e minimizar as complicações. Deve ser inserido um pacemaker temporário; as pressões aórtica e ventricular esquerda também devem ser monitorizadas para excluir gradientes de pressão devidos a doença valvular. 10.000u de heparina é rotineiramente administrada pré-operatoriamente no Hospital Fu Wai.
Os eléctrodos de estimulação temporária foram implantados pré-operatoriamente e ajustados para posição e ritmo cardíaco de estimulação. Um fio-guia de 0,014″ (mais comumente utilizado em BMV) é seleccionado e entregue ao ramo septal alvo, e um balão adequado sobre o fio-guia é entregue ao longo do fio-guia ao longo do segmento proximal do ramo septal alvo. Após o balão ter sido insuflado sob pressão, a distribuição do ramo septal é determinada por injecção de contraste ou espuma de ultra-sons (Levovist) no lúmen central. O agente de contraste é observado para entrar no ramo descendente anterior ou outros vasos através dos vasos colaterais e o tamanho desta área de distribuição do ramo septal é observado com a sonda de ultra-som. Se se observar contraste na ultra-sonografia a ser distribuída noutro local da parede ventricular posterior do músculo papilar, não se deve injectar álcool. A alteração da diferença de passo de pressão também deve ser observada durante a pressurização por balão, e se a diferença de passo de pressão cair por ≥50% ou mais, o álcool anidro pode ser considerado para injecção. A selecção da zona de ablação é crítica, especialmente naqueles com ramos septal pouco claros do recipiente alvo. O tamanho e distribuição do primeiro ramo septal é altamente variável; em 20% dos pacientes o primeiro ramo septal fornece a parede livre do ventrículo direito; em 40% dos pacientes o septo subvalvar não é totalmente fornecido pelo primeiro ramo septal. 5% dos pacientes são incapazes de identificar a área septal alvo. A morfina 3mg é rotineiramente administrada antes da injecção de álcool anidro; a quantidade de álcool anidro injectado baseia-se nos efeitos hemodinâmicos agudos, no tamanho da distribuição do ramo septal estimado por ultra-sons, e na observação atenta das dores no peito e arritmias; em princípio, desde que o efeito terapêutico seja alcançado, a quantidade de álcool deve ser reduzida tanto quanto possível; quanto menos provável a ocorrência de complicações. A dose habitual de álcool é de 0,5-2,5 ml, e o enchimento do balão e a ectopia devem ser observados sob fluoroscopia. A pressão no manómetro deve ser acompanhada de perto. Finalmente, deve ser realizado um angiograma para determinar a presença de lesão da artéria coronária e obstrução do ramo septal, bem como o estado do fluxo sanguíneo coronário.
O ponto final da ablação é um decréscimo de 2% no LVOTPG em ≥50. Se não houver recuperação de III° AVB, um pacemaker DDD pode ser implantado. A imagem acústica miocárdica reduz significativamente as complicações do PTSMA e evita a falsa ablação. Se os sintomas se repetirem após a PTSMA e o diferencial de pressão voltar, a PTSMA pode ser repetida, mas deve ser realizada três meses após a primeira PTSMA.
3. resultado clínico da PTSMA
De Dezembro de 2000 a Agosto de 2008, um total de 106 pacientes foram submetidos ao PTSMA no Hospital Cardiovascular Fu Wai, com uma taxa de intervenção bem sucedida de 81,1%. Dois pacientes (1,89%) morreram no hospital, um devido ao fluxo de álcool através de um ramo de tráfego para o ramo descendente anterior e artéria coronária direita e o outro devido a necrose hepática farmacológica causada por drogas antiarrítmicas. um paciente (0,94%) teve fibrilação ventricular intra-operatória mas recuperou bem após a cirurgia. 55 pacientes (51,89%) tiveram AVB III° transitório e apenas um paciente teve um marcapasso permanente. dois pacientes PTSMA novamente.
4. complicações da PTSMA
(1) Mortalidade intra-hospitalar na ordem dos 2-4%. (2) Elevada ou III° AVB exigindo um pacemaker permanente: 2-10%. Factores influenciadores: aplicação ou não de métodos de imagem acústica do miocárdio. Quantidade e taxa de álcool. (3) Bloqueio do ramo do maço: aproximadamente 50% dos casos, predominantemente ramo direito do maço. (4) Enfarte não terapêutico do miocárdio: ruptura do ramo descendente anterior, fuga de álcool, nenhum refluxo devido a local de injecção inadequado, ramo descendente anterior esquerdo ou lesão do tronco principal esquerdo. (5) Cirurgia de emergência: causas: lesão da artéria coronária, insuficiência mitral aguda de fecho da válvula.
5) Acompanhamento
Os doentes tratados com PTSMA têm sido acompanhados até há seis anos e não se descobriu que a técnica aumentasse o risco de morte súbita ou arritmias. Não se verificaram casos de perfuração do septo ventricular. Uma diminuição significativa e sustentada do gradiente de pressão da via de saída do ventrículo esquerdo foi uma característica importante, com 56% dos pacientes a apresentarem uma diminuição adicional do gradiente de pressão de repouso e excitação aos 3 meses em comparação com a fase aguda, e 43% aos 1 ano em comparação com os 3 meses. 40% dos pacientes mostraram uma diminuição completa do gradiente de pressão aos 3 meses, aumentando para 62% aos 1 ano. 90% dos pacientes mostraram uma eliminação completa do gradiente de pressão aos 43 meses. Eliminação completa. Verificou-se uma melhoria significativa dos sintomas e da mobilidade.
6) Desvantagens e limitações da PTSMA
Se uma lesão na artéria coronária esquerda requerer um bypass de emergência ou colocação de stent, por vezes o balão não consegue aceder ao ramo septal alvo. Por vezes, o ramo septal alvo não pode ser identificado. A redução do passo de pressão não é satisfatória em alguns pacientes jovens. Possíveis razões: boa circulação colateral no septo; hipertrofia septal mais elevada, fibrose mais elevada e formação de cicatrizes mais pobres após a ablação do septo.
Resumo
O tratamento com PTSMA em pacientes seleccionados com HOCM pode alcançar uma melhoria clínica e hemodinâmica. Devido ao potencial para complicações precoces e a longo prazo, é aconselhável uma selecção rigorosa e cuidadosa dos pacientes, um acompanhamento intra-operatório e pós-operatório próximo e um acompanhamento regular.