Malformações cerebrovasculares
As malformações cerebrovasculares são anomalias congénitas, não neoplásicas do desenvolvimento dos vasos sanguíneos do cérebro. É uma anormalidade no número e estrutura dos vasos sanguíneos locais no cérebro causada por uma perturbação do desenvolvimento dos vasos sanguíneos cerebrais, e tem um efeito no fluxo sanguíneo cerebral normal. A sua ruptura e hemorragia manifesta-se principalmente como hemorragia intracerebral ou hematoma. É mais comum ver-se nos jovens, com uma idade média de início de 20 a 40 anos.
Etiologia
1. malformação arteriovenosa
Existem dois tipos de malformações arteriovenosas, típicas e a grande malformação da veia de Galen: os sintomas clínicos são devidos à ocupação e compressão, mas o roubo de sangue é também uma causa importante. Os murmúrios vasculares intracranianos são evidentes. A hidrocefalia pode aparecer na infância. A taxa de morbilidade e mortalidade é elevada, com aproximadamente 50% das mortes. Aqueles com uma pequena fracção de sangue têm uma ligeira insuficiência cardíaca e podem ter hemiparesia transitória recorrente. O tratamento é difícil e a cirurgia por fases pode ser realizada.
2. aneurisma cístico intracraniano congénito
É menos comum na população pediátrica. Ocorrem principalmente na base do crânio na artéria carótida interna, nas artérias comunicantes anterior e posterior, ou na artéria vertebro-basilar. As camadas elásticas e musculares da artéria estão localmente enfraquecidas e sobressaem como aneurismas, geralmente com menos de 1cm.
3. hemangioma venoso
São mais comuns, ocorrendo no hemisfério cerebral, e são mais frequentemente vistos em crianças mais velhas. As malformações vasculares de lmm a vários cm de diâmetro podem ser vistas em neuroimagens, e cerca de 15% têm calcificação.
4. hemangioma espongiforme
Mais frequentemente visto nos hemisférios cerebrais como vasos densos e de paredes finas. São frequentemente assintomáticos na infância e são descobertos incidentalmente. Os sintomas geralmente não aparecem até crianças ou adultos mais velhos, principalmente epilepsia, dor de cabeça e hemorragia intracerebral. Os casos familiares são comuns e são predominantemente herdados. Hemangiomas cavernosos semelhantes da retina, fígado, rim e pele também podem ser observados nesta doença.
Manifestações clínicas
1. dor de cabeça pulsátil
Localizado no lado doente e pode ser acompanhado por murmúrios vasculares intracranianos.
2. hemorragia
Muitas vezes o primeiro sintoma, manifestado como hemorragia subaracnoídea ou hematoma intracerebral.
3. epilepsia
Pode ser o primeiro sintoma ou visto depois de uma hemorragia, na sua maioria convulsões generalizadas ou convulsões limitadas, com convulsões limitadas com significado localizado.
4. sintomas concomitantes
Nas lesões supratentoriais, pode haver anomalias mentais, hemiparesia, afasia, dislexia e discalculia. Nas lesões subescapulares, vertigens, diplopia, oftalmoplegia e instabilidade da marcha são comuns.
Exame
1. película transparente craniana
A artéria meníngea média é tortuosa e alargada, sugerindo possíveis vasos malformados.
2.CT da cabeça
Pode revelar hematoma e proporcionar a possibilidade de vasos malformados.
3. ressonância magnética da cabeça
Superior à TC, não só mostra os vasos malformados e a sua relação com o tecido cerebral circundante, mas também distingue entre hemorragia e calcificação.
4.Cerebral angiografia
É o método de diagnóstico mais fiável e principal para esta doença e pode ser utilizado para intervenção endovascular.
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser confirmado com base em manifestações clínicas combinadas com testes laboratoriais.
Tratamento
1.Surgical tratamento
2.Interventional tratamento endovascular
3.Stereotactic radioterapia (γ-knife, X-knife)
4.Treatment de hemorragia espontânea
5.Allopathic tratamento
6.Medication princípios
(1) Em caso de hemorragia espontânea, utilizar imediatamente drogas hemostáticas como o ácido 6-aminohexanóico, pressão craniana mais baixa com 20% de manitol ou taquifilaxia como base, e utilizar albumina humana, se necessário.
(2) Tratamento sistémico a longo prazo para pacientes epilépticos, dependendo do tipo de epilepsia: fenitoína de sódio, valproato de sódio, carbamazepina, etc., e barbitúricos, se necessário.
(3) Outros sintomas, tratamento sintomático e de apoio.