O hemangioma hepático é um tipo de tumor hepático benigno relativamente comum, sendo o hemangioma cavernoso o mais frequente na clínica, e a taxa de descoberta de autópsias da população natural é de 0,35-7,3%, representando 5-20% dos tumores hepáticos benignos; nos últimos anos, com a melhoria da sensibilização das pessoas para os exames de saúde e o avanço de várias técnicas de diagnóstico por imagem, a taxa de descoberta de pequenos hemangiomas assintomáticos é significativamente mais elevada. A maioria dos casos é clinicamente assintomática ou apresenta sintomas ligeiros, com um curso longo da doença, crescimento lento e bom prognóstico. Introdução O hemangioma hepático é um tipo de tumor hepático benigno comum, sendo o hemangioma cavernoso o mais comum, com uma taxa de deteção de 0,35-7,3% na população natural, representando 5-20% dos tumores hepáticos benignos. Nos últimos anos, com a melhoria da sensibilização das pessoas para os exames de saúde e o avanço de várias técnicas de diagnóstico por imagem, a taxa de deteção de pequenos hemangiomas assintomáticos aumentou significativamente. A maioria dos casos é clinicamente assintomática ou apresenta sintomas ligeiros, com um curso longo, crescimento lento e bom prognóstico. Atualmente, não existe muita investigação básica e clínica sobre esta doença e faltam normas de diagnóstico e tratamento maduras e rigorosas, existindo muitas ambiguidades e até erros na definição das opções e indicações de tratamento. O tratamento cirúrgico tradicional coexiste com a ablação por radiofrequência, a embolização da artéria hepática, a radioterapia, a cura por micro-ondas intra-operatória, a crioterapia e a escleroterapia, e as opções de tratamento ainda não formaram um caminho clínico mais unificado para os médicos e os doentes escolherem. As opções de tratamento ainda não formaram uma via clínica mais unificada para a escolha dos doentes e dos médicos. Atualmente, a causa exata do hemangioma hepático ainda não está clara, e existem principalmente as seguintes doutrinas: (1) anormalidade congênita do desenvolvimento: a maioria dos estudiosos acredita que a ocorrência de hemangioma é causada por malformação congênita dos vasos sanguíneos terminais hepáticos, e acredita-se que os hemangiomas hepáticos são formados devido ao desenvolvimento anormal dos vasos sanguíneos hepáticos no processo de desenvolvimento embrionário, que causa a proliferação anormal do endotélio vascular; (2) teoria da estimulação hormonal: Alguns estudiosos observaram que na puberdade feminina, gravidez, pílulas anticoncepcionais orais e assim por diante podem acelerar a taxa de crescimento do hemangioma, e acredita-se que o hormônio feminino também pode ser um dos mecanismos causadores do hemangioma; (3) Outros: como a deformação do tecido capilar após a infeção, resultando em expansão capilar, expansão vascular do fígado após necrose local para formar um vacúolo e congestão dos vasos sanguíneos na periferia da expansão, estagnação intra-hepática da circulação sanguínea regional, resultando na formação de vasos sanguíneos. Expansão esponjosa. Classificação O hemangioma hepático pode ser classificado em 4 tipos de acordo com a quantidade de tecido fibroso: (1) hemangioma cavernoso, que é o tipo mais comum, (2) hemangioma esclerosante, (3) tumor de células endoteliais vasculares, (4) hemangioma capilar, que é raro. Atualmente, a classificação dos hemangiomas de acordo com o diâmetro: <5cm (pequenos hemangiomas), 5-10cm (hemangiomas), 10cm-15cm (hemangiomas gigantes),> 15cm (hemangiomas muito grandes) pode ter certa importância na orientação do plano de tratamento de pacientes com hemangioma hepático e fornecer uma referência efetiva para o diagnóstico e tratamento de hemangiomas hepáticos. Riscos da doença Os hemangiomas hepáticos podem desenvolver-se em qualquer idade, sendo mais comuns entre os 30 e os 50 anos de idade, e a literatura refere que há mais mulheres do que homens, com uma relação homem-mulher de cerca de 1:3-6. No entanto, a análise dos dados dos nossos 53 859 casos de exame físico da população saudável mostrou que a incidência de hemangiomas hepáticos foi de 3,11%, com uma taxa de incidência comparável em homens e mulheres (3,36% vs. 2,88%, P>0,05), o que é diferente do relatado na literatura. Este fenómeno é diferente dos resultados relatados na literatura e pode estar relacionado com o facto de os relatórios anteriores na literatura terem analisado exposições em ambulatório ou em regime de internamento, em vez de uma grande amostra da população, e de a maioria dos pequenos hemangiomas não ter sido incluída nas estatísticas. Analisando em profundidade a relação entre a composição do tamanho dos hemangiomas nos homens e nas mulheres dos nossos casos de recenseamento, podemos ver que, na proporção de casos de hemangioma hepático >5 cm em relação a todos os casos, as mulheres eram 2,56 vezes mais prováveis do que os homens (2,90% vs. 1,26%, P>0,05), um resultado que apoia as nossas suposições. Uma análise mais aprofundada da relação entre a idade e a prevalência mostrou um aumento da prevalência com o aumento da idade, com um pico aos 40-60 anos de idade, seguido de um declínio. Uma possível explicação para este fenómeno é que, com o aumento da idade, os hemangiomas ocultos, inicialmente difíceis de detetar, são detectados devido a um crescimento gradual, levando a um aumento da incidência; após a idade de 40-60 anos, alguns dos hemangiomas param de crescer e mesmo alguns deles recuam, levando a uma diminuição da incidência. Este fenómeno foi verificado na nossa análise de 131 casos seguidos durante mais de 5 anos, em que a proporção de casos com hemangiomas aumentados diminuiu significativamente com a idade, e a extensão do aumento do diâmetro máximo dos hemangiomas também diminuiu significativamente. Na análise da relação entre o sexo, a idade e o tamanho dos hemangiomas, verificou-se que os hemangiomas do sexo feminino eram maiores do que os do sexo masculino em todas as idades e que o tamanho dos hemangiomas aumentava significativamente com a idade, atingindo um pico aos 40-60 anos e diminuindo ligeiramente a partir daí. A partir dos dados acima referidos, é fácil concluir que o desenvolvimento de hemangiomas pode ser afetado por alterações nos níveis hormonais, e o efeito do estrogénio pode ser mais óbvio, o que também pode explicar por que razão a taxa de incidência de hemangiomas hepáticos com um diâmetro superior a 5 cm é muito mais elevada nas mulheres do que nos homens. Sintomas A maioria dos hemangiomas hepáticos não apresenta sintomas óbvios de desconforto e é detectada, na maior parte dos casos, durante um exame de ultra-sons de rotina durante um exame de saúde ou uma cirurgia abdominal. Não existem provas que sugiram que tenham a possibilidade de transformação maligna, mas podem ocasionalmente ser confundidos com outros tumores malignos do fígado, levando a um diagnóstico errado. Quando o hemangioma aumenta para mais de 5cm, podem aparecer sintomas abdominais inespecíficos, incluindo: (1) massa abdominal: a massa é cística, sem dor de pressão, com superfície lisa ou não lisa, e às vezes sopro vascular condutivo pode ser ouvido na ausculta da massa; (2) sintomas gastrointestinais: dor vaga e desconforto no abdome superior direito, bem como perda de apetite, náusea, vômito, arroto, flatulência pós-alimentação e dispepsia, etc; (3) Sintomas de compressão: um hemangioma enorme pode empurrar e comprimir os tecidos e órgãos circundantes. Se pressionar a extremidade inferior do esófago, pode aparecer disfagia; se pressionar o ducto biliar extra-hepático, pode aparecer iterícia obstrutiva e derrame da vesícula biliar; se pressionar o sistema da veia porta, pode aparecer esplenomegalia e ascite; se pressionar os pulmões, pode aparecer dificuldade respiratória e atelectasia pulmonar; se pressionar o estômago e o duodeno, podem aparecer sintomas gastrointestinais, etc. (4) A rutura e a hemorragia do hemangioma hepático podem aparecer com dor intensa na região epigástrica, bem como hemorragia e choque, e é uma das complicações mais graves. É uma das complicações mais graves, que é causada principalmente pela rutura e sangramento de grandes hemangiomas hepáticos que crescem abaixo do arco costal devido à força externa, o que é extremamente raro; (5) síndrome de Kasabach-Merritt, que é uma anormalidade de coagulação causada por hemangiomas acompanhada de trombocitopenia e consumo de grande quantidade de fatores de coagulação. Sua patogênese é a retenção de sangue no hemangioma gigante, que consome um grande número de glóbulos vermelhos, plaquetas, fatores de coagulação II, V, VI e fibrinogênio, causando mecanismo de coagulação anormal, que pode evoluir para DIC; (6) Outros: quando o crescimento livre e extra-hepático do hemangioma pedunculado é torcido, pode ocorrer necrose, e dor abdominal intensa, febre e colapso podem ocorrer. Há também pacientes individuais que têm formação de fístula arteriovenosa devido a grandes angiomas, resultando em aumento do volume sanguíneo de retorno e aumento da carga cardíaca, levando à insuficiência cardíaca e morte. Existem também casos raros de hemorragia biliar. Exame auxiliar O hemangioma hepático carece de manifestações clínicas específicas e o exame imagiológico (por exemplo, ecografia, TAC, RMN) é o principal método de diagnóstico do hemangioma hepático. Relatórios abrangentes da literatura sugerem que a taxa de diagnóstico de hemangioma hepático é de 57,0%-90,5% por ultrassom, 94% por ultrassonografia, 73,0%-92,2% por TC, 84,0-92,7% por RM e 62,5% por arteriografia hepática. O exame de ultrassom é barato, simples e fácil de realizar, com alta taxa de prevalência, não invasivo e doloroso, seguro e confiável, e pode ser usado para observação dinâmica repetida e de curto prazo das alterações da lesão e obtenção de mais informações, o que não é tão bom quanto o da TC e da RM. O desempenho ultrassonográfico do hemangioma hepático é principalmente hiperecóico, e aqueles com baixa ecogenicidade têm principalmente estrutura reticular, densidade uniforme, morfologia regular e limites claros. Hemangiomas maiores podem ser lobulados em secção, e o eco interno ainda é dominado por realce, que pode ser rede tubular, ou área hipoecóica nodular ou em bloco irregular, e às vezes sombras acústicas hipoecóicas e posteriores calcificadas, que são causadas por trombose, mecanização ou calcificação no lúmen do vaso sanguíneo. Ecografia com contraste Nos últimos anos, o papel da ecografia com contraste no diagnóstico diferencial da ocupação hepática tem sido gradualmente reconhecido pelos médicos. Nos casos de hemangiomas hepáticos com manifestações imagiológicas atípicas, pode ser considerada a utilização selectiva da ecografia hepática com contraste. A ultrassonografia típica dos hemangiomas mostra um realce nodular ou em forma de anel na periferia durante a fase arterial, e a gama de realce expande-se gradualmente para o centro com o prolongamento do tempo, e o processo de expansão é lento, e as lesões ainda se encontram no estado de realce nas fases portal e tardia, e os ecos são iguais ou superiores aos do tecido hepático circundante, e a caraterística de realce deste tipo de realce “slow-in-slow-out” é semelhante à da TC com contraste espiral. Esta caraterística de realce “lento para dentro e lento para fora” é semelhante à da TC em espiral. Foi referido que a sensibilidade, a especificidade e a precisão da ecografia com contraste para o hemangioma hepático pequeno atingiram 100%, 87% e 94%. O exame de TC em espiral mostra focos de baixa densidade redondos ou semelhantes a redondos no parênquima hepático com limites claros, e alguns deles podem ter uma forma irregular, com um valor de TC de cerca de 30 HU. A TC dinâmica ou a TC espiral com contraste multifásico apresentam a maior parte do desempenho típico específico: na injeção rápida de agente de contraste em 20-30s, o bordo da lesão no período arterial inicial apareceu com realce nodular, a densidade de realce é superior à da densidade de realce hepático normal; com o prolongamento do tempo, na injeção de agente de contraste nos 50-60s; isto é, para entrar na fase portal do realce, os focos de realce de contraste fundiram-se uns com os outros e, gradualmente, para o centro da lesão, intensidade Com o prolongamento do tempo, 50-60s após a injeção do agente de contraste, entra na fase de realce da veia porta, os focos de realce de contraste fundem-se uns com os outros, avançando gradualmente para o centro da lesão, e a intensidade diminui gradualmente. Em alguns hemangiomas cavernosos, podem existir áreas hipointensas irregulares no centro do tumor sem realce no exame tardio, no entanto, a parte periférica do tumor continua a apresentar esta caraterística de “sair cedo e voltar tarde”. Ressonância magnética: sinal baixo ponderado em T1, sinal alto ponderado em T2, intensidade uniforme, margens claras e contraste óbvio com o fígado circundante, que é descrito como o “sinal da lâmpada”, que é a manifestação específica de hemangiomas na ressonância magnética. Quando o diagnóstico é claro a partir dos sinais característicos da TC e da RM, não há necessidade de efetuar outros exames dispendiosos ou invasivos e a biópsia por punção hepática deve ser evitada. A biópsia por punção hepática tem baixa precisão e pode causar hemorragia, e a arteriografia hepática é invasiva e desnecessária. A tomografia computorizada por emissão de positrões (PET/CT) de corpo inteiro, que surgiu nos últimos anos, é valiosa para excluir neoplasias malignas metabolicamente activas. Diagnóstico diferencial Os principais diagnósticos diferenciais do hemangioma hepático são: carcinoma hepatocelular primário ou metastático O carcinoma hepatocelular primário tem frequentemente antecedentes de hepatite B crónica e cirrose, com anomalias da função hepática e AFP elevada; o carcinoma hepatocelular metastático, que é multifocal, tem frequentemente uma lesão primária do sistema gastrointestinal; equinococose hepática O doente tem antecedentes de viver numa zona pastoril, com antecedentes de contacto com ovelhas e cães, um teste intracraniano positivo para vermes encapsulados hepáticos (teste de Casoni) e aumento das células eosinofílicas Quistos hepáticos não parasitários Os quistos hepáticos solitários isolados são facilmente diferenciados dos hemangiomas hepáticos e apenas uma minoria dos fígados policísticos pode por vezes ser confundida com hemangiomas hepáticos. Mais de 50% dos fígados policísticos estão associados a rins policísticos, e as lesões são múltiplas desde o início, espalhando-se principalmente por todo o fígado, e os exames de ultrassom e tomografia computadorizada mostram que as lesões são cavidades císticas de tamanhos variados com bordas lisas e intactas, e pode haver um fator hereditário familiar; Outros Adenomas hepáticos e hemangio-endoteliossarcomas hepáticos são raros. O primeiro desenvolve-se lentamente, mas a massa é dura como borracha; o segundo desenvolve-se mais rapidamente, com características de tumor maligno, observando-se sobretudo em adolescentes. Tratamento cirúrgico Atualmente, existe uma grande controvérsia sobre o tratamento do hemangioma hepático, que inclui principalmente a ressecção do hemangioma, a sutura do hemangioma, a ligadura da artéria hepática, a cura por micro-ondas, o tratamento por radiofrequência, a embolização da artéria hepática, etc. No caso do hemangioma hepático difuso, o tratamento é muito simples e fácil. O transplante hepático também é viável para hemangiomas hepáticos difusos ou hemangiomas gigantes irressecáveis, como a função hepática descompensada ou a síndrome combinada de Kasabach-Merritt. No caso dos hemangiomas hepáticos que requerem tratamento, deve ser considerada uma combinação de factores e devem ser escolhidas diferentes modalidades de tratamento com base nos princípios do benefício, segurança e eficácia para o doente, bem como nas soluções de compromisso entre vários factores, de acordo com o nível de competência e experiência do médico. O que se segue é apenas uma elaboração de diferentes modalidades de tratamento: ressecção do hemangioma hepático A ressecção cirúrgica é fiável e segura, e a ressecção completa é o único método que pode ser curado radicalmente. Com o desenvolvimento das técnicas cirúrgicas, a incidência de complicações relacionadas com a cirurgia e as taxas de morbilidade e mortalidade são atualmente muito baixas. No entanto, continuam a ser necessárias indicações rigorosas para a cirurgia. Os procedimentos cirúrgicos mais comuns incluem a hepatectomia segmentar, a redução do hemangioma, a hepatectomia laparoscópica, a ligadura do hemangioma e o transplante hepático. Hepatectomia segmentar Com o desenvolvimento da tecnologia cirúrgica e a melhoria das competências cirúrgicas hepáticas, a taxa de mortalidade e as complicações da hepatectomia diminuíram consideravelmente e a sua aplicação foi alargada a lesões hepáticas benignas, entre as quais o hemangioma hepático é a lesão hepática benigna para a qual a hepatectomia é mais frequentemente aplicada. A maioria dos doentes com hemangiomas hepáticos não tem antecedentes de cirrose, tem uma boa função compensatória hepática e é capaz de tolerar uma hepatectomia extensa. Para hemangioma hepático gigante ou hemangiomas múltiplos, a ressecção segmentar hepática regular, lobectomia hepática ou mesmo hemihepatectomia é geralmente viável, mas a quantidade de ressecção hepática não deve ser superior a 70%-75% de todo o fígado. O principal problema da ressecção segmentar hepática para o hemangioma hepático é o controlo da hemorragia. Devido ao rico suprimento sanguíneo de hemangioma, o próprio tumor é propenso a sangrar, o que aumenta a dificuldade da operação, e mesmo às vezes a operação inadequada pode levar a hemorragia incontrolável, então como controlar a hemorragia é a chave para o sucesso da operação. Cirurgia de debulking do hemangioma hepático O hemangioma hepático mostra principalmente um crescimento expansivo, que pode comprimir o tecido hepático normal, ductos biliares e vasos sanguíneos para formar um peritônio fibroso fino, e há poucos vasos sanguíneos nessa interface, de modo que a separação contundente pode ser realizada ao longo da interface para debulhar o hemangioma, que é conhecido como “debulking peritoneal do hemangioma”, e pode atingir o objetivo de menos sangramento e ressecção completa da lesão. Em 1988, Alper et al. relataram pela primeira vez esse tipo de operação, e várias grandes amostras de estudos clínicos sobre a comparação de hepatectomia e debulking de hemangioma descobriram que: o tempo de operação, sangramento e transfusão de sangue de debulking foram significativamente menores do que a hepatectomia; o dano ao fígado foi leve, e os tecidos normais do fígado foram preservados ao máximo, e a função hepática pós-operatória dos pacientes se recuperou rapidamente; reduziu o dano aos importantes vasos sanguíneos intra-hepáticos e aos ductos biliares, e o sangramento foi reduzido, e a incidência de fístulas biliares foi reduzida. A incidência de fístula biliar é reduzida. Atualmente, muitos estudiosos no país e no estrangeiro defendem-no, e tornou-se o principal procedimento para o tratamento do hemangioma hepático. A hepatectomia regular só é utilizada quando há suspeita de lesões malignas ou quando um lobo do fígado está completamente ocupado pelo tumor. No entanto, alguns estudiosos acreditam que, em alguns casos, é difícil confirmar o espaço entre o hemangioma e o parênquima hepático durante a operação, e a decapagem pode causar mais sangramento, especialmente para hemangiomas próximos ao tronco da veia hepática, a veia cava inferior hepática posterior e outras estruturas importantes, e a decapagem contundente pode facilmente rasgar os grandes vasos sanguíneos ou danificar o tumor, resultando em hemorragia incontrolável. Opinião dos peritos (1) Se o tumor estiver localizado no lobo esquerdo do fígado, deve optar-se pela hepatectomia devido à simplicidade da operação. Além disso, a hepatectomia também é realizada quando múltiplos hemangiomas estão confinados a um determinado lobo do fígado, caso em que a remoção dos tumores, um a um, causará grandes danos, sangramento e demorado; (2) Devido à relativa complexidade da hepatectomia direita e ao maior trauma, a hepatectomia para hemangiomas do lobo direito do fígado é mais vantajosa do que a ressecção hepática; (3) os hemangiomas do lobo médio do fígado não estão apenas intimamente relacionados com os grandes vasos sanguíneos que entram e saem do fígado perto do hilo hepático, mas também podem invadir os lobos direito e esquerdo, pelo que a ressecção hepática é mais adequada para esses tumores. A ressecção hepática é mais difícil de lidar com este tipo de tumor. A decapagem pode não só evitar eficazmente os danos dos ductos no portal do fígado, mas também não precisa de ressecar demasiado tecido hepático normal e reduzir significativamente a hemorragia intra-operatória; (4) A ressecção hepática é preferida para hemangiomas com um volume enorme. Como o hemangioma de grande volume ocupa o lobo esquerdo ou direito do fígado ou um determinado segmento hepático e pressiona o tecido hepático, não resta muito tecido hepático normal no lobo ou segmento onde a lesão está localizada. A lobectomia hepática regular ou a ressecção segmentar não causam muita perda de tecido hepático normal e evitam a hemorragia devido à rutura do envelope peritumoral do tumor ou de grandes vasos sanguíneos que podem ser causados pela ressecção; (5) Para aqueles que não podem excluir o carcinoma hepatocelular primário antes da operação, ou aqueles que têm uma história de tumor maligno em outras áreas e suspeitam que há metástase hepática, é aconselhável realizar ressecção hepática regular. Para aqueles que não podem excluir o carcinoma hepatocelular primário antes da cirurgia ou têm antecedentes de tumor maligno noutras partes do fígado e suspeitam de metástases hepáticas, é preferível a hepatectomia regular ou a ressecção local com determinadas “margens de segurança”; (6) Os hemangiomas múltiplos distribuídos em diferentes lobos hepáticos ou segmentos hepáticos podem ser combinados com dois métodos cirúrgicos.