A funilagem abstracta é uma condição congénita em que o esterno, a cartilagem das costelas e parte da caixa torácica são deformados numa depressão dorsal, formando uma forma de funil. Na grande maioria dos casos, o esterno começa ao nível da 2ª ou 3ª cartilagem da costela e move-se dorsalmente para formar uma deformidade tipo barco ou tipo funil sobre a glabela, e é frequentemente uma condição familiar. É frequentemente familiar e pode fazer com que o coração seja deslocado por pressão e os pulmões sejam restringidos no seu movimento devido à deformidade, afectando a função cardiopulmonar. Os sintomas tornam-se mais pronunciados após os 3 anos de idade e devem ser tratados de forma precoce e agressiva. É mais comum nos machos do que nas fêmeas, com uma proporção relatada de 4:1 entre machos e fêmeas, e é dominantemente herdada. A incidência de peito de funil é de 2,5% naqueles com história familiar, mas apenas 1,0% naqueles sem história familiar. É uma lesão progressiva que pode estar presente no nascimento, mas que frequentemente se torna mais pronunciada após alguns meses ou mesmo anos antes de ser notada pelos pais. O aspecto de uma arca de funil caracteriza-se por uma arca anterior afundada, ombros salientes, costas levemente encostadas e um abdómen superior saliente. O peito de um funil é uma condição congénita em que o esterno, a cartilagem das costelas e algumas das costelas são afundadas numa deformidade dorsal formando uma forma de funil.
Na maioria dos casos, o esterno começa ao nível da 2ª ou 3ª cartilagem da costela e move-se dorsalmente para formar uma deformidade em forma de barco ou de funil sobre o sabre, que é frequentemente uma condição familiar. O corpo do esterno (especialmente a raiz do ráquis) e a cartilagem correspondente de ambos os lados das 3ª a 6ª costelas são afundados para dentro, resultando numa parede torácica anterior semelhante a um funil, o que pode causar o deslocamento do coração por pressão e a restrição do movimento dos pulmões devido à deformidade torácica, afectando a função cardiopulmonar da criança. Isto pode levar a palpitações e falta de ar após a actividade, infecções frequentes das vias respiratórias superiores e dos pulmões, e até a insuficiência cardíaca. Os sintomas do peito do funil tornam-se mais pronunciados após os 3 anos de idade, com o peito côncavo, barriga convexa, definhamento e crescimento fraco, e devem ser tratados activamente.
A maioria das pessoas acredita que isto se deve ao desenvolvimento e crescimento excessivo da cartilagem das costelas e costelas na parte inferior do peito, apertando o esterno na posição e fazendo-o compensar a depressão interna. O esterno é também compensado pelo curto desenvolvimento da parte esternais do diafragma, que desloca o esterno para trás, e esta é uma das possíveis causas da formação do tórax do funil.
O esterno tende a rodar para o lado direito, a depressão da cartilagem das costelas do lado direito tende a ser mais profunda do que do lado esquerdo, o desenvolvimento do peito do lado direito é mais pobre do que do lado esquerdo e o peito tende a ser plano ou com costas redondas, a escoliose piora gradualmente com a idade e é menos pronunciada em bebés mas mais pronunciada após a puberdade.
Manifestação clínica Tratamento cirúrgico do tórax do funil O tórax do funil é mais comum nos homens do que nas mulheres, com uma proporção de 4:1 entre homens e mulheres, e é uma herança genética dominante companheira, que é comum abaixo dos 15 anos e rara acima dos 40 anos de idade. Por conseguinte, a maioria dos pacientes com doenças graves morrem antes dos 40 anos de idade; enquanto os pacientes com mais de 40 anos com doenças leves raramente são vistos.
Em casos ligeiros, o tórax do funil pode ser assintomático. Em casos mais graves, a deformidade comprime o coração e os pulmões, afectando as funções respiratórias e circulatórias. Arritmias e murmúrios sistólicos podem também estar presentes. O tórax do funil é por vezes combinado com displasia pulmonar, síndrome de Mafonte e asma. A combinação destas condições torna-se frequentemente uma deformidade intolerável e requer frequentemente uma correcção cirúrgica precoce.
O diagnóstico de um tórax de funil é composto por 4 elementos: confirmar o diagnóstico, definir o grau, determinar a presença ou ausência de compressão dos órgãos torácicos, e combinar deformidades. O tórax do funil é imediatamente diagnosticado com base no exame visual do tórax, que é na sua maioria deformado desde a 3ª costela até à 7ª costela para dentro, com a depressão mais profunda acima do sabre esternal e o aspecto anterior do sabre curvado anteriormente. A parte anterior das costelas inclina-se acentuadamente para baixo de posterior para superior, o tórax torna-se mais longo acima e abaixo e a distância entre os diâmetros anterior e posterior encurta. Em casos graves, a depressão mais profunda da parte inferior do esterno pode entrar em contacto com a coluna vertebral, chegando mesmo ao lado da coluna vertebral para produzir sintomas de compressão cardiopulmonar.
Dependendo da extensão da depressão da parede torácica anterior e da deformidade do tórax, existem quatro tipos de tórax de funil: extenso, comum, limitado, misto ou irregular. Os sinais comuns de uma criança com um peito de funil são um arco dos ombros e costas, um peito anterior afundado e um abdómen abaulado.
O índice de funil: Há muitas formas de determinar o grau de tórax de funil, e o índice de funil (FI) é uma forma de determinar o grau de deformidade. O método de análise é: severo: FI>0,3; moderado 0,3>FI>0,2; suave: FI<0,2. Método do volume do fluido do tórax do funil: o paciente supino, na injecção de água quente de depressão do tórax do funil, e depois utilizar uma seringa para retirar o fluido para medir a quantidade de água, esta é também uma forma de determinar o grau do tórax do funil, deve ter em conta a idade, peso e altura dos factores dos pacientes severos pode ser até cerca de 200ml de capacidade de água. Algumas pessoas utilizam o método de medição play-doh pela mesma razão.
O volume da parte deprimida é calculado com base no intervalo e número de contornos corrugados, que são introduzidos num computador electrónico através de um conversor digital para determinar a gravidade da deformidade do funil e para avaliar a eficácia do tratamento cirúrgico.
Os lóbulos pulmonares são vistos como estreitos e a sombra cardíaca é na sua maioria deslocada para a esquerda com textura realçada no lóbulo inferior direito; a parte inferior do esterno é vista a ser deprimida posteriormente na radiografia lateral do tórax, perto da coluna vertebral ou sobreposta a ela. A parte posterior da caixa torácica é plana e a parte anterior é fortemente inclinada para baixo, e a borda cardíaca direita sobrepõe-se frequentemente à coluna vertebral com uma área radiolúcida translúcida distinta no meio da sombra cardíaca. Em pacientes individuais com casos graves, a sombra cardíaca pode estar localizada inteiramente dentro da cavidade torácica esquerda, e em pacientes mais idosos a coluna vertebral tende a ter uma curvatura lateral. Uma radiografia de tórax lateral pode mostrar o corpo do esterno curvado para trás, e em alguns casos a extremidade inferior do esterno pode atingir o bordo anterior da coluna vertebral. Os exames de TAC podem mostrar claramente a extensão da deformidade torácica e o deslocamento do coração sob pressão.
O tratamento é indicado sempre que existe uma deformidade clara. Quanto mais nova a idade, menor o âmbito da cirurgia e melhor o resultado; nas crianças mais velhas, as costelas ósseas devem ser removidas e a transfusão de sangue é muitas vezes necessária.
Existem três tipos principais de cirurgia: inversão esternal, elevação esternal e correcção toracoscópica completa do tórax do funil.
Inversão esternal
(1) Inversão do esterno com embarcações superiores e inferiores e com o esterno inclinado
Uma incisão mediana da pele no peito e abdómen, ou uma incisão transversal sob o peito para as pacientes do sexo feminino. O músculo peitoral maior de cada lado é libertado lateralmente para revelar o esterno afundado e as costelas e cartilagem das costelas deformadas de ambos os lados, e o músculo rectus abdominis é libertado ao longo do bordo exterior do músculo rectus abdominis ao nível do umbigo, com o ponto de fixação do músculo rectus abdominis na cartilagem das costelas e o processo de sabre preservado; o bordo inferior do arco das costelas é cortado, e a pleura na superfície interior do esterno e cartilagem das costelas de ambos os lados é libertada com os dedos para o lado exterior do esterno afundado deformado. Os músculos intercostais são separados ao nível do 2º espaço intercostal e as artérias intra-torácicas de ambos os lados são libertadas 4-5 cm para cima e para baixo. O esterno é atravessado a este nível com uma serra de arame para que o esterno deprimido e ambos os lados da cartilagem das costelas estejam completamente livres e depois a placa peitoral e a cartilagem das costelas são cruzadas com a artéria torácica interna e o músculo rectus abdominis.
O esterno pode ser aparado adequadamente para aplanar o esterno e para evitar danos nos vasos intra-torácicos. A ruptura transversal do esterno é fechada com suturas de aço inoxidável, e cada extremidade correspondente da cartilagem costal e do músculo intercostal é fechada com suturas de poliéster. A cartilagem costal excessivamente longa é removida durante a sutura de modo a que a placa de cartilagem costal invertida do esterno possa ser fixada na sua posição original muito apropriadamente.
(ii) Inversão do esterno com tendão rectus abdominis
A diferença entre este método e a inversão esternal com vascularização superior e inferior reside no facto de que as artérias do tórax são cortadas e apenas o músculo rectus abdominis é retido como fonte de fornecimento de sangue. A operação é basicamente a mesma que o método anterior, excepto que o esterno é atravessado ligando e cortando a artéria torácica interna, em seguida, transectando o esterno, rodando o esterno e a placa de cartilagem da costela 180° com a ponta do músculo rectus abdominis, aparando a placa deformada do esterno e suturando-a na sua posição original.
③Tipless sternotomia (método Wada)
É feita uma incisão transversal no meio do esterno ou bilateralmente sob o peito, os músculos peitoral maior e recto abdominal são libertados, o esterno deformado, a cartilagem das costelas e as costelas são reveladas, o periósteo da cartilagem das costelas de ambos os lados é incisado por sua vez a partir do arco das costelas para cima a partir do lado ligeiramente ósseo, onde a deformidade começa a deprimir, a cartilagem das costelas é cortada e a cartilagem das costelas e o músculo peitoral são descascados do interior do periósteo, o esterno é transitado na zona intercostal superior onde o esterno deprime para baixo, alguns dos músculos intercostais que podem estar ligados estão intactos e cortados e Tecidos moles, etc. Após lavagem com solução antibiótica, a placa esternal é fixada no talo esternal com um fio que é rodado a 180°, a cartilagem das costelas excessivamente crescidas é cortada e depois o músculo e a pele são suturados com suturas de poliéster fixadas no local das costelas correspondentes.
④ Inversão do esterno com sobreposição
Para alguns doentes com peito superior achatado ou afundado, a placa esternal pode ser virada e a parte da frente do esterno superior cortada em forma de bisel e o periósteo inserido em frente do talo esternal, de modo a que parte do músculo peitoral se sobreponha e a placa esternal seja deslocada para cima, o esterno sobreposto seja fixado com suturas de arame e a cartilagem da costela seja fechada com suturas de poliéster, e parte da cartilagem da costela sobreposta seja também sobreposta e fechada, de modo a que o contorno torácico pós-operatório seja corrigido de forma mais satisfatória a cirurgia de viragem do esterno seja mais adequada A inversão do esterno é realizada libertando o lado medial do esterno através da glabela e cortando a cartilagem da costela no início da deformação, tentando preservar os tecidos colaterais e vasos sanguíneos circundantes, cortando o esterno na depressão com uma serra de esterno e retirando-o juntamente com a cartilagem da costela; retirando os tecidos moles da placa de cartilagem do esterno e reparando a placa e colocando-a de cabeça para baixo na sua posição original. O esterno é fixado com fio de aço e a cartilagem da costela é fechada com suturas de poliéster sobrepostas; a drenagem é rotineiramente colocada atrás do esterno.
Elevação do esterno A elevação do esterno é também conhecida como cirurgia ortopédica de Ravitch. A placa posterior da parte superior do esterno, onde começa a depressão, é osteotomizada transversalmente e o osso cuneiforme autógeno é inserido e suturado no lugar; a 2ª cartilagem da costela é cortada no sentido anterior-interno e posterior-externo; a extremidade medial da cartilagem da costela de ambos os lados é sobreposta à extremidade lateral e suturada no lugar. Alguns autores melhoraram os princípios do procedimento ortopédico de Ravitch, como a transecção da placa anterior do esterno e a fixação interna reforçada com peças metálicas de titânio, com bons resultados. É importante notar que em crianças com menos de 10 anos de idade, o esterno afundado pode por vezes ser levantado utilizando apenas um elevador de costelas torácicas, ou seja, a força combinada da tracção ascendente das 3-7 costelas encurtadas que estão a ser removidas.
Correcção toracoscópica completa do tórax do funil Uma técnica toracoscópica completamente minimamente invasiva para o tratamento do tórax do funil implica fazer 2-3 (≈1.5cm) pequenos orifícios na parede torácica sem cortar o esterno e as costelas. O procedimento é adequado para pacientes com arcas funerárias com idades compreendidas entre os 3 e 50 anos, bem como para pacientes que não tenham sido tratados com cirurgia convencional. A redução do tamanho da incisão reduz muito a incidência de complicações e a utilização de apenas uma “incisão” de 1,5 cm na parede torácica reduz os danos cirúrgicos durante o procedimento, em comparação com os tratamentos cirúrgicos tradicionais para o tórax de funil (por exemplo, inversão esternal) que abrem o tórax. O tempo global de recuperação para o paciente após a cirurgia é grandemente reduzido.
No entanto, os médicos dizem que este tipo de cirurgia deve ser concluída antes dos 12 anos de idade, e muitos pacientes atrasam o tratamento até serem quase adultos, o que não só aumenta a dor como também afecta o resultado do tratamento. Prevenção Esta é uma desordem familiar dominante e não existem medidas preventivas eficazes. Em crianças com deformidades torácicas menos graves, devem ser tomadas medidas preventivas principalmente para prevenir o agravamento secundário.