A síndrome de Cockett (doravante referida como síndrome C) é um distúrbio de retorno venoso aos membros inferiores causado principalmente pela compressão das veias ilíacas e/ou estruturas de aderência intraluminal. A síndrome tem sido reconhecida há quase um século.
Desde 1980, quando Kistner, com base na sua experiência, identificou a insuficiência venosa profunda primária dos membros inferiores como uma nova doença, juntamente com as veias varicosas simples das veias safenas grandes e pequenas e as sequelas de trombose venosa profunda, constituiu um novo conceito de doença venosa crónica dos membros inferiores, contribuindo assim para o desenvolvimento da cirurgia venosa. No entanto, o sinal C e o seu importante papel na patogénese das três doenças acima mencionadas não tem recebido atenção generalizada. Propõe-se, portanto, que nos familiarizemos novamente com este assunto, na esperança de que contribua para o estudo aprofundado das doenças venosas dos membros inferiores.
Um processo simples de reconhecimento do sinal C
Já em 1908, McMurrich viu a mesma anomalia numa autópsia. Embora tenha sido mencionada uma relação com trombose venosa profunda, esta não foi reconhecida como uma síndrome clínica. Só em 1965 é que Cockett e Thomas relataram dois pacientes com a primeira síndrome de compressão da veia ilíaca e discutiram o seu mecanismo e apresentação clínica. Com o aumento dos estudos anatómicos e relatórios clínicos, tornou-se claro que para além da veia ilíaca comum esquerda mais comprimida, existiam outros tipos de compressão, bem como patologias pélvicas que também podiam causar a síndrome C. É por isso que os nomes síndrome de May-Thurner, síndrome de compressão da veia cava ilíaca, síndrome de compressão da veia pélvica, e síndrome de compressão das veias ilíacas congénitas e adquiridas surgiram. No entanto, a síndrome de compressão da veia ilíaca é ainda a mais comummente utilizada. Muitos estudiosos consideram o nome colectivo Síndrome de Cockett apropriado.
Na China, tem havido estudos anatómicos consecutivos de compressão da veia ilíaca esquerda e estruturas de adesão intraluminal, bem como revisões da literatura, diagnósticos flebográficos e experiências de tratamento clínico relatadas desde 1982. Esta informação contribuirá para a compreensão e estudo da síndrome C.
II. Etiologia
(i) Factores anatómicos.
A veia ilíaca comum direita é quase direita, enquanto que a veia ilíaca comum esquerda corre transversalmente do lado esquerdo da pélvis num ângulo oblíquo plano e junta-se à veia cava inferior no plano da quinta vértebra lombar. A aorta abdominal desce do aspecto parietal anterior esquerdo das vértebras lombares, correspondendo ao plano da borda inferior da quarta vértebra lombar que divide as artérias ilíacas comuns esquerda e direita, que por sua vez atravessa anterior à veia ilíaca comum esquerda em direcção ao lado inferior direito da pélvis. Assim, a veia ilíaca comum esquerda é comprimida anteriormente pela artéria ilíaca comum direita fortemente pulsante e posteriormente pelas vértebras lombares côncavas anteriores, constituindo assim a causa subjacente da vulnerabilidade da veia ilíaca comum esquerda à lesão por compressão. Além disso, a artéria ilíaca comum esquerda pode também comprimir a extremidade inferior da veia cava inferior e a veia ilíaca comum direita, e a artéria ilíaca interna pode também comprimir as veias ilíacas comum e externa, mas apenas raramente.
(ii) Estruturas adesivas intracavernosas das veias ilíacas.
Há duas explicações para a causa das estruturas de aderência venosa.
Paturet sugere que as veias ilíacas têm origem nos ramos de anastomose caudal interilíaca das veias principais direita e esquerda, e que os ramos de anastomose tendem a desaparecer após o desenvolvimento estar completo. McMurrich et al. não encontraram quaisquer alterações inflamatórias, enquanto Erich et al. observaram componentes embrionários, tais como células musculares lisas. Fu et al. viram que 100% dos fetos a termo tinham aderências centrais, que diminuíram gradualmente após o nascimento. Este tipo de estrutura de aderência deve ser o resultado de um desenvolvimento embrionário anormal.
2. as aderências intraluminais adquiridas encontram-se na veia ilíaca esquerda e têm aumentado com a idade. Tal como acontece com as cordas aderentes extra-venosas e o espessamento da parede da veia, são o resultado da manipulação de compressão pós-natal pela artéria ilíaca direita. Em 40 fetos a termo, não foram encontradas estruturas deste tipo em nenhum dos 40 casos por Fu Jiajue et al. Em 127 casos por Erich et al. e em 120 autópsias por Zhang Weilong et al. a taxa de estruturas aderentes foi de 33% e 27,5% em adultos e 4,7% e 0,25% em crianças, e não foi visto tecido muscular liso nas estruturas até Maio et al. apenas componentes fibrosos cicatrizados. As informações acima referidas fornecem uma base para a génese predominantemente adquirida de outras estruturas adesivas fora do esporão central.
(iii) Pélvis
Outras causas têm sido repetidamente relatadas como resultado de doenças profissionais pélvicas. Exemplos incluem linfossarcoma, carcinoma metastático, tumor cístico mucoso, lipodistrofia, bem como hematoma traumático, abscesso do músculo psoas maior devido ao divertículo sigmóide, retenção urinária da bexiga e tumor muscular liso das veias ilíacas. Existem algumas cordas cicatrizadas formadas após cirurgia pélvica e inflamação que também têm o potencial de desencadear o sinal C.
III. características fisiopatológicas e evolução
As alterações hemodinâmicas nas veias dos membros inferiores causadas pelo estreitamento ou obstrução do lúmen desencadeadas por factores dentro e fora das veias ilíacas são a base da fisiopatologia e do processo evolutivo do signo C.
(i) Formação de navios colaterais
A presença de veias colaterais abundantes na pélvis desempenha um papel importante na desaceleração das alterações hemodinâmicas do sinal C. Tomando a obstrução da veia ilíaca comum esquerda como lateral, esta pode passar pela veia ilíaca interna -> plexo venoso sacro anterior e plexo venoso orgânico feminino -> veia ilíaca interna contralateral; veia lombar ascendente -> veias sacrais média, anterior e externa -> veias torácicas ventrais e veias ímpares; veias pélvicas -> sistema venoso vertebral. As veias dos ramos das veias proximais profundas e superficiais dos membros inferiores também actuam como alguma circulação colateral. A circulação colateral é relativamente bem compensada; por exemplo, o diâmetro combinado das veias iliolombar esquerda, ascendente lombar e sacral média pode ser aumentado numa média de 3 mm ou menos. As alterações hemodinâmicas de sinal venoso no membro inferior não se manifestam clinicamente ou manifestam-se apenas suavemente quando a circulação colateral pode compensar ou está menos carregada.
(ii) Evolução
O grau de alteração hemodinâmica é determinado pelo grau de obstrução da veia ilíaca e o consequente comprometimento do retorno do sangue venoso. A evolução é de aumento da pressão venosa na pélvis e membros inferiores -> dilatação venosa -> fecho incompleto da válvula -> varizes superficiais e espermáticas. Nas mulheres, a dilatação grave das veias pélvicas resulta no que é conhecido como “varizes do tecido paramétrio”.
Lesões graves nas veias ilíacas internas e externas resultam frequentemente em estenoses ou obstruções significativas. Este é um factor anatómico no desenvolvimento da trombose da veia iliofemoral no sinal C.
IV. Apresentação clínica
Não existem manifestações clínicas específicas do sinal C e é difícil distingui-lo da insuficiência venosa profunda primária de fecho de válvulas e varizes dos membros inferiores dos sinais físicos e do exame geral apenas. Combinado com a falta de consciência, é concebível que a taxa de erro de diagnóstico deve ser elevada. De acordo com as estatísticas, a taxa de sinais C com varizes nos membros inferiores é de 66,7 a 82,0%, com 16,4% e 35,7% dos que são submetidos a remoção de veias. Neste caso, existem também manifestações clínicas comuns a outras doenças venosas dos membros inferiores como inchaço, dermatite de estase e úlceras. Sem venografia, é difícil fazer um diagnóstico clínico de C sem venografia.
As manifestações clínicas de C foram classificadas pelos estudiosos como assintomáticas, edematosas, trombose das veias iliofemorais e varicocele. A forma assintomática não tem qualquer significado clínico. A trombose da veia iliofemoral está intimamente relacionada com os sinais C, mas não é uma consequência necessária dos sinais C, e não houve trombose nos 14 casos de Bao Wen et al. A varicocele não ocorre isoladamente, mas está mais frequentemente presente em conjunto com outras veias laterais do corpo. Teme-se que mais frequentemente o sinal C apareça como o ‘rosto’ de uma válvula venosa profunda incompleta. A incidência é tão elevada como 71,4%. Isto sugere que a tipologia acima não é abrangente.
A apresentação clínica do sinal C é determinada pelo grau de comprometimento do refluxo venoso nos membros inferiores. As manifestações clínicas são divididas em três fases de acordo com a gravidade das suas alterações hemodinâmicas.
Fase inicial: apenas um ligeiro inchaço do membro afectado, especialmente durante períodos prolongados de pé e sedentários. Nas mulheres, a proeminência lombossacral é fisiológica, e o membro inferior esquerdo pode parecer menstrual e assemelhar-se a “linfedema juvenil” (Calnan e Negus). Em 1993, Sloame et al. estudaram 215 idosos e encontraram edema côncavo de 3mm de profundidade nos membros inferiores em 34,5% dos 88 casos no lado esquerdo e 6,9% no lado direito, e concluíram que o edema no membro inferior esquerdo em pessoas de meia idade e idosas era mais provável devido à compressão da linfa de acompanhamento na veia ilíaca comum esquerda pela artéria ilíaca comum direita. Por conseguinte, é importante considerar a possibilidade deste sinal na ausência de outras causas de edema dos membros inferiores.
Médio prazo: Um aumento persistente da pressão venosa com o aumento da obstrução do retorno venoso pode levar ao encerramento incompleto das válvulas venosas profundas. Uma vez que isto se tenha propagado ao vitelo e às válvulas venosas do ramo de tráfego, podem desenvolver-se sintomas semelhantes aos da insuficiência venosa profunda primária das válvulas venosas.
Fase tardia: desenvolvem-se manifestações clínicas de insuficiência venosa profunda grave ou trombose das veias iliofemorais. A grande maioria dos colapsos a nível nacional e internacional são identificados durante o tratamento da trombose. Deve ser dada especial atenção aos pacientes com fenómenos de obstrução venosa não-trombótica e obstrução venosa sintomática. Devido à estenose grave e lesões obstrutivas limitadas nas veias ilíacas e às melhores veias colaterais, observa-se uma apresentação clínica semelhante mas diferente da trombose venosa.
V. Diagnósticos específicos
Métodos de ensaio venoso não invasivos, tais como o ultra-som Doppler, o repouso e a força de rastreio do volume alérgico móvel, e a venomanometria dinâmica serão sugestivos, mas todos carecem de especificidade. Os dados da ressonância magnética e da venografia em espiral não foram comunicados. Actualmente, apenas a paracentese dos membros superiores e a canulação venosa femoral são métodos de diagnóstico específicos e têm sido descritos como o padrão de ouro para o diagnóstico do sinal C. Isto tem sido estudado por Yu Jingbo et al. A sua experiência é essa.
(a) Para visualizar a veia ilíaca de forma satisfatória, a veia femoral é comprimida com os dedos e a outra mão é elevada 25 graus acima do membro afectado e a veia ilíaca é fotografada rapidamente quando a mão é libertada. Se necessário, a veia femoral pode ser canulada para a veia ilíaca externa para injectar contraste para uma imagem mais clara. É mais satisfatório se o contraste puder ser injectado a alta pressão para troca rápida de película ou imagem DSA.
(b) As imagens mostram alargamento do diâmetro transversal da veia comprimida, com um padrão em forma de trombeta na parte superior e inferior; cotos de enchimento limitado, cordas fibrosas e sombra das estruturas aderentes; vários graus de estenose e, se a veia ilíaca externa for comprimida, sombra da incrustação. Imagens tais como oclusão venosa ou deslocamento por compressão.
(iii) Como descrito anteriormente, existem vários graus de veias colaterais pélvicas. As estruturas adesivas dentro das veias ilíacas são uma das principais causas do signo C, e a sua morfologia varia, para a qual há falta de relatórios de imagem. A medição da pressão das veias proximal e distal à superfície estenótica durante a angiografia de canulação venosa femoral é diagnóstico se a diferença de pressão for de 0,20 Kpa (2 cm H2O).
A indiferença do sinal C e a ausência de uma apresentação clínica específica, bem como o facto de ser detectado principalmente no contexto das três principais condições venosas dos membros inferiores, especialmente no diagnóstico e gestão da trombose das veias iliofemorais, tornam o tratamento muito difícil. Actualmente, os métodos de tratamento comuns só podem ser brevemente descritos de acordo com as características da lesão e o momento do diagnóstico.
(i) O tratamento não cirúrgico, como com outras afecções venosas comuns dos membros inferiores, está indicado para pacientes em fase inicial com apenas um ligeiro linfedema ou edema venoso, para aqueles sem indicação para cirurgia e para aqueles com pacientes em fase intermédia a tardia que não se submetem a cirurgia. São comummente utilizadas meias médicas elásticas e exercícios de membros apropriados para os pacientes nas fases iniciais da doença. A aplicação de doxium, Aescurenforte, Bdazalpyroue ou Alvenor demonstrou melhorar a permeabilidade venosa e reduzir o edema nos membros. O tratamento sintomático adequado pode ser utilizado para pacientes com doenças avançadas.
(ii) O tratamento cirúrgico é o principal tratamento para a doença C, que é uma doença obstrutiva mecânica das veias, pelo que a utilização de cirurgia intra e extra-venosa para melhorar o fluxo sanguíneo é o principal tratamento para a doença C. Os métodos que têm sido aplicados são.
1, stent venoso (Stent) é adequado para pacientes com estenose venosa, operação simples e principalmente bons resultados. A estenose é identificada e depois dilatada com um balão (PTA), seguido da implantação do stent seleccionado. Em pacientes com trombose secundária, o stent é implantado após trombólise ou/e trombectomia cirúrgica.
2. deslocação da artéria ilíaca Em 1964 Calnon et al. deslocaram a veia ilíaca da artéria ilíaca cortada e depois reanastomaram-na. Embora a veia ilíaca seja libertada da compressão, a técnica é complexa.
3, a libertação da veia ilíaca e a cirurgia de descompressão do revestimento simplesmente liberta a veia ilíaca sem aliviar a causa da sua compressão, e o resultado do procedimento não pode ser garantido.
4. fleboplastia é a utilização de enxerto de veia autóloga para aumentar a luz de uma veia estreita. Isto é indicado em doentes com um lúmen estreito após hipertrofia da parede venosa e em doentes com potencial para estenose após remoção de aderências intraluminais.
5. o desvio venoso é indicado para pacientes com obstrução completa da veia ilíaca. Um é o bypass artificial ilíaco-venoso; o outro é o túnel subpúbico subcutâneo mais simples da veia femoral-femoral ou safena para a veia (procedimento Palma-dale). Há também fístulas arteriovenosas simultâneas.
6. outras reconstruções venosas
O tratamento cirúrgico do sinal C é raro, excepto para 18 casos comunicados por Taheri et al. de uma vez, 10 casos por Bao Wen et al. e 28 casos por Zhao Jun et al. Em pacientes com estenose venosa, a endoprótese pós-PTA é o método de escolha e é amplamente utilizada com bons resultados. A escolha e os resultados de outros procedimentos múltiplos estão ainda por concluir.
O sinal C e o seu papel no desenvolvimento de doenças venosas nos membros inferiores é conhecido há quase um século, mas o impacto no desenvolvimento, tratamento e prognóstico das três principais doenças venosas dos membros inferiores, que são 10 vezes mais comuns que as doenças arteriais, ainda não recebeu a atenção que merece, impedindo assim o progresso da cirurgia venosa. A este respeito, com base em dados de investigação nacionais e internacionais, são propostas as seguintes questões para discussão com as partes interessadas.
(i) A patogénese do sinal C
Taheri et al. identificaram 18 casos (2%) de sinal C em 900 casos de doença venosa das extremidades inferiores em pessoas de meia idade e idosas, mas não reflecte o verdadeiro quadro do desenvolvimento do sinal C porque muitos pacientes não foram diagnosticados por venografia. Os estudos anatómicos podem fornecer alguns dados de referência, tais como a taxa da artéria ilíaca comum direita sobre a veia ilíaca esquerda a mais de 80%; a taxa de aderências de compressão na veia ilíaca comum direita a 20,5% (Quadro 1); e a taxa de estruturas de adesão intraluminal a 23,8% (excluindo o tipo central, Quadro 2). De um ponto de vista clínico em particular, Zhao Jun et al. encontraram 76,1% de estenose e obstrução da veia ilíaca comum esquerda no tratamento cirúrgico da trombose venosa dos membros inferiores, e Dodd e Cockett concluíram que a maioria dos pares trombóticos em veias iliofemorais agudas com menos de 30 anos de idade estavam associados à compressão das veias ilíacas. Em 1999, Dong Guoxiang et al. efectuaram uma venografia pré-operatória retrógrada e esquerda das veias ilíacas em 73 casos consecutivos de varizes nos membros inferiores e encontraram 35 casos (47,9%) de compressão das veias ilíacas esquerdas, a que se chamou síndrome de Cockett oculta e desempenhou um papel etiológico nas veias varicosas dos membros inferiores. Em 2000 Hoshino et al. trataram 73 casos de trombose da veia iliofemoral com trombólise do cateter, trombectomia e trombólise sistémica e encontraram 14 casos (19,2%) com síndrome de compressão da veia ilíaca esquerda. Se especularmos sobre esta base, a prevalência da síndrome C é bastante elevada.
(ii) O papel do sinal C nas doenças venosas dos membros inferiores
Com base no perfil hemodinâmico e na evolução do sinal C e nos dados clínicos acima descritos, pode assumir-se que uma proporção significativa de insuficiência venosa profunda e trombose é provavelmente o resultado da progressão do sinal C. Com base nesta visão, a venografia ilíaca satisfatória deve estar disponível para pacientes com incompetência venosa profunda clinicamente diagnosticada. Após recuperação cirúrgica ou trombólise em pacientes com trombose, deve também estar disponível uma venografia ilíaca satisfatória para determinar a presença de estenose ou obstrução da veia ilíaca. Se assim for, a estenose ou obstrução da veia ilíaca deve ser abordada ao mesmo tempo, caso contrário afectará definitivamente o seu resultado e prognóstico.
(iii) Problemas de diagnóstico precoce
Se o diagnóstico do sinal C puder ser feito e o tratamento cirúrgico eficaz realizado antes da incompetência das válvulas de grau 3 ou 4, as válvulas de grau 1 ou 2 também recuperarão a sua função devido à redução do diâmetro do canal, uma vez que não há obstrução do retorno venoso e a pressão venosa volta ao normal. A cura também é possível para as insuficiências de grau 3 e 4. Se o diagnóstico e tratamento eficaz puderem ser feitos numa fase clínica precoce do sinal C, a trombose será evitada ou reduzida. Isto mostra a importância de um diagnóstico precoce do sinal C. A chave para um diagnóstico precoce é aumentar a sensibilização para o sinal C. Em casos de linfático inexplicável ou/e fluido venoso no membro inferior esquerdo, onde o tratamento geral não é eficaz, o exame venoso não invasivo e a manometria venosa estática e dinâmica, e a venografia ilíaca satisfatória, se necessário, levarão ao diagnóstico precoce e ao tratamento eficaz do sinal C, evitando ou reduzindo as dificuldades de tratamento tardio.