É pouco provável que a fibrose pulmonar cicatrize por si só. Uma vez que a fibrose pulmonar se desenvolveu, indica que ocorreram mudanças estruturais, pelo que é pouco provável que cicatrize por si só. Existem mais de 200 causas de fibrose pulmonar, geralmente divididas em causas conhecidas e desconhecidas. As causas mais comuns conhecidas incluem pulmão de cogumelos em agricultores que cultivam cogumelos, pulmão de fungos em agricultores que cultivam fungos, pneumoconiose ou silicose em trabalhadores do carvão, etc. Naturalmente, existem também doenças intersticiais do pulmão causadas por doenças do tecido conjuntivo, tais como doenças intersticiais do pulmão associadas à síndrome seca comum, ou doenças intersticiais do pulmão associadas à artrite reumatóide, ou doenças intersticiais do pulmão associadas à miosite ou dermatomiosite. Existem algumas outras causas não encontradas, tais como a pneumonia intersticial idiopática, sendo as mais comuns a fibrose intersticial pulmonar idiopática, a pneumonia intersticial não-específica, a pneumonia intersticial despamatória, e a pneumonia intersticial linfocítica.