Nos últimos anos, a incidência anual da sífilis tem vindo a aumentar, passando de 6,43/100 000 em 2000 para 32,86/100 000 em 2013, um aumento médio anual de 13,37% [1]. De acordo com a OMS, mais de um milhão de mulheres grávidas são infectadas com sífilis todos os anos, das quais 460 000 têm abortos espontâneos ou nados-mortos, cerca de 270 000 têm partos prematuros e cerca de 270 000 recém-nascidos estão infectados com sífilis congénita [2]. Neste artigo, analisamos e resumimos a nossa experiência no tratamento de um caso recente de sífilis congénita combinada com hemorragia intravascular difusa (DIC) num bebé prematuro. O bebé teve um parto espontâneo na nossa maternidade devido a uma pequena hemorragia vaginal na mãe. Após desobstrução da via aérea, estimulação da respiração e administração de oxigénio, o bebé foi admitido na UCIN com um índice de Apgar de 8 aos 5 minutos. A mãe tinha dado à luz um bebé do sexo masculino, com 32 semanas de gestação, um ano antes, que faleceu de “DIC” no segundo dia após o nascimento (não existe informação específica disponível). A mãe foi admitida com um teste confirmatório de sífilis pré-natal (TPHA): (+) e um teste serológico (teste RPR) 1:64 (+). 1.2 Exame de admissão A criança foi admitida no hospital com um exame físico, T 36,5 °C, P 65 batimentos/min, FC 140 batimentos/min, PA 58/38 mmHg e um índice de idade gestacional simples de 29 semanas. Não havia erupção cutânea, manchas amareladas ou pontos hemorrágicos em todo o corpo; a fontanela era plana e macia, as pupilas eram igualmente grandes e arredondadas bilateralmente e o reflexo à luz era sensível. A miotonia é ligeiramente hipotónica e os reflexos primitivos estão incompletamente activados. Análise dos gases sanguíneos PH: 7,11; BE:-9,2 mmol/L; PaCO2:64 mmHg; PO2:52 mmHg, HCO3-:23 mmol/L. Hemograma: WBC 18×109/L, Hb 147 g/L, contagem absoluta de neutrófilos (ANC) 11×109/L, Plt 140×109/L. Calcitoninogénio (PCT): 0,69 ng/ml, glicose no sangue 3,2 mmol/L, perfil de enzimas cardíacas, função hepática e renal e electrólitos estavam todos dentro dos limites normais. Radiografias do tórax: ambos os pulmões estavam geralmente hipotensos e observava-se ventilação brônquica. As manifestações clínicas acima referidas, a análise dos gases sanguíneos e os resultados da radiografia do tórax eram todos sugestivos de síndrome de dificuldade respiratória neonatal (SDNR). O bebé recebeu gotas intra-traqueais de surfactante pulmonar bovino (PS) 140 mg e ventilação assistida por CPAP a uma pressão de 5 cmH2O e uma concentração de oxigénio de 40% uma hora após o nascimento. A mãe da criança tinha antecedentes de sífilis, pelo que foi adicionada penicilina ao tratamento e foram efectuados testes relacionados com a sífilis. Após o tratamento acima referido, a respiração da criança melhorou significativamente e os resultados da análise dos gases sanguíneos melhoraram gradualmente para o normal. L; PaCO2:42 mmHg, PO2:65 mmHg, HCO3-:21 mmol/L, tudo sugerindo que a acidose respiratória e a hipoxémia induzidas pela NRDS tinham sido corrigidas. Os sinais vitais do bebé mantiveram-se estáveis, tendo eliminado mecónio e urina às 6h e 11h de pós-natal. Às 12h de pós-natal, foi-lhe administrado 2 ml de dextrose a 5% e mamou vigorosamente sem vomitar. No entanto, às 28 horas de pós-natal, a saturação percutânea de oxigénio (SPO2) do bebé desceu várias vezes para 65%. A falta de ar hipóxica ainda era evidente na condição hiperóxica e foi encontrada uma pequena quantidade de sangue vermelho vivo na cavidade nasal esquerda. Como o tampão nasal era de tamanho moderado e elástico, era muito improvável que a mucosa nasal se rompesse e sangrasse simplesmente devido à fricção do tampão, pelo que a hemorragia pulmonar foi considerada uma possibilidade. A radiografia de tórax foi imediatamente repetida e mostrou um aumento significativo da translucência de ambos os pulmões, sem sombra hiperdensa. Os testes de coagulação e DIC revelaram PLT 48×109/L, APTT 81,9 s (70 s±), D-dímero 9,62 mg/L (0-0,5 mg/L), FDP 27,0 ug/ml (0-5 ug/ml), teste de coagulação com fisetina (+), TP 24,8 s (14-21 s), fibrinogénio 2,58 g/l (2-4,5 g/l). De acordo com o score de diagnóstico de DIC [2], a contagem de plaquetas foi classificada como 2, os marcadores relacionados com o fibrinogénio foram classificados como 3, o prolongamento do TP >3s mas <6s foi classificado como 1, totalizando 6 pontos. Heparina 15 U/(kg/h) foi imediatamente bombeada por 1 h. Plasma fresco congelado 10 ml/kg e dextrose de baixo peso molecular 5 ml/kg foram infundidos para melhorar a microcirculação. Após 12 horas do tratamento acima descrito, PLT 80×109/L, APTT 70 s, D-dímero 0,4 mg/L, FDP 4 ug/ml, teste de coagulação com fisetina (-), PT 17,6 s, fibrinogénio 3,02 g/l, a hemorragia parou. Depois disso, a hemorragia foi interrompida por injeção subcutânea de heparina de baixo peso molecular 10 U/kg durante 3 dias consecutivos, e o PLT flutuou de 120-156×109, APTT 55-72 s, D-dímero 0,18-0,39 mg/L, FDP 2-8 ug/ml, fibrinogénio 2,04-3,15 g/L, PT 13-19 s, sugerindo que DIC foi efetivamente controlada. O bebé teve alta do CPAP às 48 h pós-natais e o oxigénio foi descontinuado após a transição do capuz. O teste serológico para sífilis da criança foi de 1:32 e o teste confirmatório (+), juntamente com a história clínica da mãe, levou ao diagnóstico de sífilis congénita e tratamento com penicilina durante 3 semanas. Recebeu alta hospitalar sem alterações significativas na audição, ecografia cardíaca e rastreio da retina e sem outras complicações. Teve alta com o diagnóstico de prematuridade, sífilis congénita, síndrome de dificuldade respiratória neonatal (SDN) e recuperação de CIVD. 2 Discussão A sífilis congénita neonatal refere-se à transmissão de espiroquetas de sífilis ao feto através da placenta pela corrente sanguínea de uma grávida com sífilis durante a vida fetal, resultando em infeção sistémica do feto e outras complicações, com elevada taxa de mortalidade. De acordo com a OMS, 1,36-2×106 mulheres grávidas são infectadas com sífilis todos os anos, das quais 50-80% não são tratadas eficazmente a tempo, o que leva a consequências graves. A sífilis congénita pode ser dividida em 3 categorias principais de acordo com as manifestações clínicas: ① natimortos, que são raros. (2) Hepatoesplenomegalia, erupção cutânea, iterícia, anemia e outros sintomas à nascença ou nas 4 semanas seguintes ao nascimento, com uma elevada taxa de mortalidade. (iii) Os sintomas relacionados com a sífilis aparecem meses a anos após o nascimento. Nos últimos anos, registou-se um aumento acentuado da sífilis congénita, que pode provocar lesões em vários órgãos, como o coração, os pulmões, o fígado, os rins, os ossos e o cérebro. A ausência de manifestações clínicas típicas na maioria das crianças torna-as vulneráveis a erros de diagnóstico e subdiagnóstico [3]. Esta criança nasceu prematuramente com 29 semanas de gestação e, após tratamento pós-natal eficaz da SDNR, desenvolveu-se CIVD que foi rapidamente controlada com heparina em baixa dose, factores de coagulação suplementares e melhoria da microcirculação. Embora a SDN possa ser secundária à CID, a SDN da criança foi eficazmente controlada em 5 horas com PS endotraqueal, ventilação assistida e medicação sistémica, tendo a hipoxemia e a acidose respiratória sido prontamente corrigidas. A DIC ocorreu aproximadamente 24 horas após o controlo da SDNR numa mãe sifilítica com história de morte relacionada com DIC no seu primeiro bebé prematuro de 32W, que testou positivo para sífilis. A literatura estrangeira recente relatou que a infeção por espiroquetas da sífilis pode levar a uma infiltração maciça de células linfocíticas e mesenquimais perivasculares, causando congestão e edema endotelial, fibrose e, por fim, disfunção da coagulação e CIVD secundária [4-5]. Por conseguinte, a CID nesta criança foi provavelmente induzida por sífilis congénita. Por conseguinte, numa altura em que a taxa de infeção por sífilis em mulheres grávidas está a aumentar, é importante prestar muita atenção ao tratamento da sífilis congénita em recém-nascidos e estar alerta para a possibilidade de DIC secundária, e o tratamento atempado com heparina adequada e suplementação da coagulação pode ajudar a controlar eficazmente a DIC devida à sífilis congénita.