I. Doenças do sistema endócrino
(i) Hiperaldosteronismo.
A hipofunção adrenocortical crónica está dividida em duas categorias: primária, também conhecida como doença de Addison, e secundária, que é causada por lesões hipotalâmico-hipofisárias ou cirurgia que resultam em secreção insuficiente de ACTH, resultando na atrofia do córtex adrenal.
Princípios de tratamento
1. tratamento básico: incluindo a educação do paciente, nutrição e correcção de perturbações hídricas e electrolíticas.
2. terapia de reposição de glicocorticóides.
3.Prevent crise adrenocortical aguda, se houver um precursor de crise, este deve ser tratado como uma crise.
4.Treat para a causa: por exemplo, tuberculose, infecção, tumor, leucemia, etc. Também prevenir e controlar activamente as infecções secundárias.
5.Chinese tratamento de medicina herbal.
[Aplicação de glucocorticoides].
1. determinar uma quantidade basal apropriada de acordo com a altura, peso, sexo, idade e intensidade física de trabalho. a hidrocortisona é preferível para casos primários e a prednisona para casos secundários.
A dose inicial de hidrocortisona deve ser de 0,3-0,5 mg kg-1 d-1, com 2/3 da dose diária total tomada antes das 8:00 da manhã e 1/3 da dose diária total tomada entre as 14:00 e as 15:00 da manhã. Um método de dosagem mais conveniente e comummente utilizado é: 10-15 mg de hidrocortisona de manhã após o despertar, e 5-10 mg à tarde (14:00-15:00 da manhã). Se a perda de sal ainda estiver presente, podem ser adicionadas pequenas doses de corticosteróides salinos tais como 9α-fluidrocortisona 0,05-0,20mg diários ou injecção intramuscular de 125mg de trimethylacetate de desoxicorticosterona por mês. A dose deve ser ajustada de acordo com o cortisol urinário de 24 horas e o desempenho clínico.
3. após a adrenalectomia bilateral, deve ser mantida a hidrocortisona 20-30mg/d oralmente. Fludrocortisona também deve ser suplementada. Após a remoção dos adenomas adrenais secretores de cortisol, a prednisona pode ser utilizada a uma dose inicial de 10 mg/d, que deve ser afilada; após a adrenalectomia parcial, a dose de reposição hormonal deve ser reduzida ou mesmo não suplementada para manter o cortisol urinário de 24 horas no terço inferior da gama normal para facilitar o feedback normal do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal. Recuperação.
4. em doentes com diabetes mellitus, a dose de hidrocortisona não deve ser superior a 30mg/d, caso contrário a dose de insulina deve ser aumentada e o controlo da glicose no sangue pode ser difícil.
5. os doentes com tirotoxicose devem ser tratados com glucocorticóides de substituição o mais rapidamente possível, sem esperar pelo resultado do hipertiroidismo.
6) Nos doentes com hipotiroidismo, os glicocorticóides devem ser suplementados com quantidade suficiente de glucocorticoides antes da tiroxina para evitar o agravamento do hipoadrenocorticismo devido ao aumento da tiroxina.
7) Em caso de situações stressantes, a dose deve ser aumentada sob a orientação de um médico. Se houver um stress ligeiro, como infecção do tracto respiratório superior ou extracção de dentes, aumentar a quantidade de glicocorticóides em um até que a doença seja curada, geralmente dentro de 4 a 5 dias. Para stress grave, tal como cirurgia, enfarte do miocárdio, trauma grave e infecção, a hidrocortisona deve ser administrada a 200-300mg/d. Aumentar a dose de glicocorticóide algumas horas antes da cirurgia. Os que não podem tomá-lo por via oral podem ser administrados por via intravenosa por gotejamento. Após o stress ter passado, reduzir gradualmente a dosagem para a dosagem de manutenção. A dosagem pode ser reduzida em 1/3 a 1/2 por dia durante vários dias até a dosagem de manutenção ser atingida, e a taxa e magnitude da redução pode ser grande no início, mas quando a dosagem de manutenção é aproximada, a taxa e magnitude da redução deve ser abrandada.
8. quer primária quer secundária, as doses de substituição para doentes com hiperalgesia devem ser combinadas com a apresentação clínica do doente e os níveis de cortisol urinário, mas no caso de dexametasona, os níveis de cortisol urinário não reflectem o nível de glicocorticóides no corpo e devem ser combinados com a apresentação clínica.
(ii) Hiperplasia adrenocortical congénita.
A hiperplasia adrenocortical congénita (CAH) é um grupo de perturbações autossómicas recessivas. Devido a uma enzima defeituosa, a síntese de cortisol é parcial ou completamente bloqueada e a secreção da hormona libertadora de adrenocorticotropina (CRH) pelo hipotálamo e ACTH pela glândula pituitária é aumentada, estimulando uma hiperplasia adrenocortical excessiva. No entanto, a hiperplasia adrenocortical congénita com deficiência da hormona adrenocortical é uma característica comum da hiperplasia adrenocortical congénita, que se manifesta clinicamente como vários graus de hiperalgesia.
Princípios de tratamento
1. o diagnóstico e tratamento precoces são muito importantes.
2. corticosteróides salinos devem ser prontamente adicionados para a perda de sal, especialmente em bebés e crianças.
3. para aqueles com hipertensão e hipocalemia, suplemento com medicamentos anti-hipertensivos protetores do potássio antes que a terapia com glucocorticóides produza efeito.
4. se necessário, devem ser adicionados anti-androgénicos para parar a androgenização em casos de hiperandrogenismo, masculinização feminina ou puberdade precoce masculina.
5.Female A hipertrofia clitoral ou fusão labial e a displasia mamária podem ser tratadas com cirurgia plástica.
6. para infantilização feminina ou pseudo-hermafroditismo masculino, é necessária uma terapia simultânea de reposição de estrogénio.
Aplicação de glucocorticoides
1. fins terapêuticos: corrigir a hiperalgesia aguda em recém-nascidos, prevenir e tratar crises adrenocorticais, inibir o ACTH excessivo, prevenir a hiperplasia adrenocortical excessiva, e reduzir os efeitos adversos dos aumentos excessivos dos metabolitos intermediários no organismo.
2. acetato de cortisona e hidrocortisona são mais adequados para terapia de substituição a longo prazo em bebés e crianças, mas a sua meia-vida é curta, exigindo doses múltiplas, e a sua inibição do ACTH não é suficientemente duradoura e estável. A prednisona e a prednisolona têm efeitos de retenção de sódio mais fracos e não são adequadas para doentes com perda grave de sal.
3. tratamento neonatal: o acetato de cortisona pode ser iniciado com uma dose mais elevada, mas após 1 semana, o córtex adrenal é suprimido ao máximo e a hidrocortisona é mudada para doses de manutenção, ou podem ser usadas doses de manutenção de hidrocortisona desde o início, mas demora mais tempo a atingir a supressão completa. A dose de manutenção de hidrocortisona é normalmente 0,5 mg?kg-1?d-1, dividida em 3-4 doses. A fim de alcançar a máxima supressão do ACTH, a quantidade total do dia pode ser dividida em 4-5 porções, 1/4 de manhã, 1/4 a meio, 1/2 à noite ou 1/5, 1/5, 1/5, 2/5 em doses regulares.
4. crise adrenocortical aguda (hipoactiva) em recém-nascidos: o hipoadrenalismo agudo ocorre frequentemente 3 a 15 dias após o nascimento em crianças com perda de sal, ou seja, crise adrenocortical: anorexia, náuseas graves, vómitos, acidose, falência circulatória. Se não for diagnosticado e tratado prontamente, isto leva frequentemente a uma morte prematura. Quando o diagnóstico for duvidoso, a urina e o sangue devem ser recolhidos imediatamente para maior esclarecimento, mas não esperar pelos resultados, iniciar o tratamento na primeira oportunidade: reidratação + hidrocortisona (20 ml/kg de solução salina de glucose a 5% + 25 mg de hidrocortisona por via intravenosa durante a primeira hora), se houver melhoria, continuar a re-hidratação (numa dose de 60 ml de solução salina de glucose a 5% kg-1 d-1), se houver acidose, utilizar Foi adicionado lactato de sódio 1/6 mol à solução de reidratação como gotejamento. Se nenhuma melhoria for observada após a primeira hora, a hormona de retenção de sódio acetato de deoxicorticosterona (DOCA) deve ser administrada 1 a 2 mg, duas vezes/d, por via intramuscular ou 9α-fluidrocortisona 0,1 mg, por via oral, e alterada para uma dose de manutenção quando os sintomas melhorarem.
5. doentes adultos podem ser tratados com dexametasona (ou prednisona) a uma dose de prednisona 1,5-2,25 mg/d pela primeira vez. Se a dexametasona for alterada de prednisona, pode ser iniciada a 0,75 mg/d e alterada para uma dose de manutenção de 0,25-0,75 mg/d após a estabilização, com a melhor altura para tomar a dose todas as noites antes de se deitar, a fim de suprimir ao máximo o ACTH, mas se ocorrer excitação e insónia após a toma da dose, a dose pode ser No entanto, se houver excitação ou insónia depois de tomar a droga, o tempo de tomar a droga pode ser avançado.
6. o ajuste da dose de glicocorticóides deve ser baseado no ACTH, metabolitos intermediários da hormona esteróide, testosterona, electrólitos, actividade de renina plasmática, etc., combinado com a curva de crescimento, idade óssea e desenvolvimento puberal. Recomenda-se que ACTH e electrólitos sejam verificados às 8:00 cada 3 meses e que 17-hidroxiprogesterona (17-OHP), testosterona, testosterona livre, sulfato de desidroepiandrosterona seja adicionado para CAH com aumento de androgénio e progesterona para deficiência de hormona sexual. A actividade de renina plasmática é opcional. Os doentes tratados com cortisona ou prednisona devem ter o cortisol urinário verificado 24 horas por dia para ver se a dose de substituição do cortisol é apropriada, o que é preciso e pode ser usado como base para o ajuste da dose. Os níveis de cortisol plasmático antes e 2 horas após a dosagem são apenas para referência e não devem ser utilizados como base para o ajustamento do glicocorticóide. Para aqueles que tomam dexametasona, os níveis de sangue e cortisol na urina não reflectem os níveis hormonais reais e não podem ser usados como base para o ajuste da dose.
7. os doentes com glicocorticóides de substituição devem tomar suplementos de cálcio de rotina. os lactentes e adolescentes em fase de crescimento devem também tomar suplementos de zinco e manter um exercício físico adequado, especialmente exercício longitudinal, para facilitar o crescimento ósseo.
8. durante a substituição do glicocorticóide, em caso de febre, infecção, cirurgia, alterações de humor e outras condições estressantes, a dosagem do glicocorticóide deve ser aumentada para prevenir uma crise cortical adrenal.
9. a terapia de substituição ao longo da vida é recomendada para pacientes pesados e todas as mulheres. Nos homens com sintomas androgénicos (tipo puramente masculino), o tratamento pode ser interrompido quando atingem a idade adulta e têm altura suficiente. Contudo, os níveis de ACTH, a morfologia da glândula adrenal e a capacidade espermatogénica devem ser monitorizados de perto e o tratamento deve ser retomado se o ACTH continuar a aumentar, a hiperplasia adrenal piorar e a infertilidade aumentar.
(iii) Crise adrenocortical.
No hipoadrenocorticismo primário ou secundário agudo ou crónico, o paciente é incapaz de produzir quantidades normais de cortisol e é ainda mais incapaz de aumentar a secreção de cortisol durante o stress. A vida do paciente será atrasada.
Princípios de tratamento
1. crise adrenocortical deve ser activamente ressuscitada. Quando a doença for suspeita, deve tratá-la imediatamente e colher amostras de sangue para testar o cortisol e o ACTH.
2. administrar glucocorticoides intravenosos.
3. desidratação e perturbações electrolíticas correctas.
4) Prevenir e tratar a hipoglicemia.
5.Treat os gatilhos: tratar activamente quaisquer condições stressantes, tais como infecções e outros gatilhos.
6. os cuidados devem ser intensificados durante a fase de risco da condição. Os doentes hipoadrenocorticais são particularmente sensíveis à morfina e aos barbitúricos, que devem ser desactivados antes de se iniciar a terapia glucocorticoide.
7) Prevenção: Os glucocorticosteróides não devem ser parados ou reduzidos sem autorização, e devem ser aumentados de forma oportuna e apropriada.
Aplicação de glucocorticosteróides
A dose de glucocorticosteróides depende da gravidade da doença e da resposta ao tratamento. Em caso de perda de consciência e choque, injectar imediatamente 100mg de hidrocortisona fosfato ou succinil hidrocortisona por via intravenosa para levar a concentração de cortisol sanguíneo ao nível de uma pessoa normal em caso de stress grave. Adicionar 100mg por via intravenosa ao líquido re-hidratante de 6 em 6 horas, num total de aproximadamente 400mg durante as primeiras 24 horas, que podem ser reduzidos para 300mg por via intravenosa em doses divididas nos dias 2-3. Se a condição melhorar, continuar a reduzir para 200mg e depois 100mg diariamente. Se o vómito parar e a comida puder ser ingerida, a dose pode ser alterada para oral. Quando a dose oral é reduzida para menos de 50-60mg por dia, deve ser adicionado 9α-fluorohydrocortisone.
2. corticosteróides salinos suplementares: Se a tensão arterial sistólica não subir até 100 mm Hg (13,3kPa) após succinato de sódio com hidrocortisona ou hidrocortisona, ou se houver hiponatremia, então a injecção intra-muscular de DOCA 1 a 3mg uma ou duas vezes por dia pode ser administrada ao mesmo tempo. Os pacientes com hipofunção cortical ou após a remoção total de ambas as glândulas supra-renais precisam de tomar doses de manutenção a longo prazo.
3. prevenir úlceras de stress, dar agentes protectores da mucosa gástrica e inibidores da bomba de prótons, e prestar atenção a quaisquer efeitos secundários de overdose de sódio e drogas de retenção de água, tais como edema, hipertensão e sódio elevado durante a aplicação de corticosteróides salinos.
(iv) Oftalmopatia dos Graves.
A oftalmopatia de Graves é uma doença auto-imune comum específica de órgãos associada à glândula tiróide. Pode ocorrer em diferentes estados da função tiroideia: hipertiroidismo (hipertiroidismo), hipotiroidismo (hipotiroidismo) e função tiroideia normal. As principais manifestações são contractura das pálpebras, protrusão do globo ocular, edema conjuntival de bulbar, edema periorbital e movimento ocular prejudicado.
Princípios de tratamento
1) Tratamento da oftalmopatia Graves suave: De acordo com o Grupo Europeu de Peritos em Oftalmopatia Graves (EUGOGO), o tratamento da oftalmopatia Graves suave baseia-se no controlo do hipertiroidismo ou hipotiroidismo, bem como no tratamento local, na cessação do tabagismo ou na prevenção do tabagismo passivo e na higiene dos olhos.
2. tratamento da oftalmopatia de Graves moderada a grave: Em pacientes com oftalmopatia de Graves moderada a grave que se encontram na fase activa (pontuação de actividade ≥ 3), o plano de tratamento clássico baseia-se na terapia com glucocorticóides intravenosa ou oral, que também pode ser combinada com radioterapia orbital. Na fase inactiva (pontuação de actividade <3/7), a cirurgia de reabilitação é possível se a doença se mantiver estável ao longo do tempo.
3. tratamento da doença de Graves que ameaça a visão: A maioria dos casos deve-se a neuropatia óptica associada à doença da tiróide e/ou danos na córnea e requer tratamento imediato. A terapia com glicocorticóides e a cirurgia de descompressão intra-orbital são tratamentos eficazes para neuropatia óptica relacionada com doenças da tiróide, mas se a terapia com glicocorticóides não for eficaz após 1 a 2 semanas ou se ocorrerem efeitos secundários significativos, a cirurgia de descompressão intra-orbital deve ser realizada prontamente.
Aplicação de glucocorticoides
1. administração oral: a prednisona (Long) ou dose equivalente de metilprednisolona pode ser escolhida, a dose de prednisona por exemplo: a dose inicial é de 80-100mg/d, a melhoria pode ser alcançada em 48 horas, a dose é mantida durante 2-8 semanas e depois gradualmente reduzida, o tratamento com glucocorticóides é geralmente mantido durante 3 meses, altura em que é adicionada ciclosporina. Se os doentes com oftalmopatia Graves activa necessitarem de 131I, os glicocorticóides devem ser aplicados profilaticamente, ou seja, 0,3-0,5 mg kg-1 d-1 de prednisona devem ser administrados oralmente 1 a 3 dias após a 131I terapia, e a dose deve ser gradualmente reduzida e descontinuada após 2 meses.
2, administração intravenosa: há vários métodos de administração intravenosa, os métodos mais utilizados são a metilprednisolona 500mg, 48 horas podem ser repetidas. Os pacientes graves podem ser tratados com metilprednisolona 500-1000mg de choque intravenoso, uma vez de dois em dois dias, por três vezes. No entanto, a metilprednisolona pode causar lesões hepáticas tóxicas graves ou mesmo morte devido à acumulação de doses, a incidência é de 0,8%, a dose cumulativa é inferior a 8g é relativamente segura.
3. injeção pós-bola: não rotineiramente recomendada.
4. embora a hipertensão e a diabetes mellitus não sejam contra-indicações ao tratamento com glucocorticóides para a oftalmopatia de Graves, devem ser monitorizadas regularmente e o plano de tratamento deve ser ajustado atempadamente.
(v) A utilização de glicocorticóides no diagnóstico de doenças do sistema endócrino.
1. teste de supressão de dexametasona de baixa dose (LDDST): Isto inclui o teste padrão de supressão de dexametasona de baixa dose de 48 horas e o teste de supressão de dexametasona de um dia para o outro. O teste padrão de supressão de dexametasona de 48 horas é realizado administrando 0,5mg de dexametasona oralmente a cada 6 horas durante 2 dias e medindo os níveis de cortisol sanguíneo 48 horas após a primeira dose de dexametasona. O teste de supressão de dexametasona durante a noite é realizado por uma única dose oral de dexametasona 0,5 a 2mg (geralmente 1mg) às 23:00 da meia-noite e os níveis de cortisol sanguíneo são medidos às 08:00 ou 09:00 da manhã seguinte. A dose única de dexametasona doméstica é de 0,75mg, na prática 1,125mg (1½ comprimidos) pode ser administrada no método nocturno e 0,75mg a cada 8 horas durante dois dias no método clássico. Um teste de supressão de dexametasona durante a noite com níveis de cortisol sanguíneo suprimidos a 138 nmol/L (5 μg/dl) pode excluir largamente a síndrome de Cushing, e se este limiar for reduzido para 50 nmol/L (1,8 μg/dl) pode aumentar significativamente a sensibilidade do teste para 98%, particularmente no cortisolismo moderado, e ocasionalmente em sujeitos normais que não são suprimidos a este nível. O teste de supressão de dexametasona de 1mg durante a noite é utilizado em ambulatórios devido à sua facilidade de utilização e baixo custo. O método clássico de 2 dias é utilizado como um teste de rastreio de primeira linha. Resultados falso-positivos podem ocorrer como resultado de doses perdidas de dexametasona, absorção reduzida de dexametasona ou metabolismo acelerado de enzimas hepáticas (mais comumente visto com indutores de enzimas hepáticas tais como fenitoína de sódio, carbamazepina, fenobarbital, amilorida, rifampicina) e/ou aumento das concentrações plasmáticas de globulina de ligação ao cortisol (CBG) (na gravidez ou com estrogénio oral). Falsos resultados positivos podem também ocorrer em doentes com depressão moderada ou grave.
2. teste de supressão de dexametasona em altas doses (HDDST): HDDST é o método mais clássico de identificação da doença de Cushing a partir do adenoma adrenal. O HDDST padrão é de 2 mg de dexametasona oral a cada 6 horas durante 2 dias em 48 horas. A dose única de dexametasona doméstica é de 0,75 mg, que na prática pode ser administrada como 2½-3 comprimidos-2½-3 comprimidos a cada 6 horas (total diário dose de 8,25mg) durante dois dias. Observar o grau de supressão do cortisol após a administração de dexametasona. A doença de Cushing é considerada suprimida em 50% ou mais, enquanto que os tumores adrenais, carcinoma cortical ou síndrome ACTH ectópico não são na maioria das vezes suprimidos em mais de 50%, e a doença de Cushing pituitária não pode ser excluída se a supressão não atingir 50%. No entanto, cerca de 10% das síndromes ectópicas ACTH também podem ser suprimidas a menos de 50%.
II. doenças respiratórias
(i) Asma (adultos).
A asma brônquica é uma doença inflamatória crónica das vias respiratórias que envolve uma variedade de células, incluindo células inflamatórias e estruturais das vias respiratórias (por exemplo, eosinófilos, mastócitos, linfócitos T, neutrófilos, células musculares lisas, células epiteliais das vias respiratórias, etc.) e componentes celulares. Esta inflamação crónica leva a uma hiper-responsividade das vias aéreas, geralmente com restrição generalizada e reversível do fluxo aéreo, e causa episódios recorrentes de sibilância, falta de ar, aperto ou tosse no peito, ocorrendo frequentemente ou agravando-se à noite e/ou de manhã cedo, com a maioria dos doentes a resolverem sozinhos ou com tratamento.
Princípios de tratamento
1. os glicocorticóides são actualmente os medicamentos mais eficazes para controlar a inflamação das vias aéreas.
2. o objectivo do tratamento da asma é alcançar e manter o controlo da asma.
3. o plano de tratamento a longo prazo para a asma está dividido em 5 níveis. Os pacientes devem ser regularmente acompanhados, avaliados e monitorizados para controlo da asma e os regimes de tratamento devem ser revistos de acordo com as mudanças de estado.
4. os alergénios e gatilhos devem ser evitados e a educação dos pacientes deve ser melhorada.
5. os antibióticos só devem ser usados quando a infecção é indicada.
6. se um ataque agudo de asma crítica não melhorar ou mesmo continuar a deteriorar-se após tratamento medicamentoso padrão, a terapia de suporte respiratório deve ser dada prontamente.
Aplicação de glucocorticoides
Os glucocorticoides inalados são a primeira escolha para o tratamento da asma a longo prazo. Os ataques agudos de asma podem ser tratados com glucocorticosteróides sistémicos.
2. as vias de administração incluem a inalação, a aplicação oral e intravenosa. A inalação é a via de administração preferida para o tratamento não emergencial.
3. a maioria dos doentes com asma crónica persistente pode ser melhor controlada com pequenas doses de glicocorticóides inalados (equivalente a 400μg de budesonida por dia). Uma combinação de glucocorticosteróides inalados e beta2-agonistas de acção prolongada é geralmente utilizada para a asma persistente moderada a grave. Quando a asma é controlada e mantida durante pelo menos 3 meses, a dose é afilada até ser alcançada a dose mínima efectiva de glucocorticosteróide inalado. Em caso de controlo insatisfatório da asma, é necessária uma avaliação rápida e uma maior regulamentação do tratamento. Para um agravamento agudo dos sintomas, os glucocorticosteróides inalados podem ser aumentados quatro vezes e aplicados continuamente durante 7 a 14 dias.
4. glucocorticosteróides orais podem ser administrados para ataques agudos leves a moderados de asma. A dose de referência é: prednisona ou prednisolona 20-40mg/d durante 5-7 dias, reduzir gradualmente a dose para interromper após o alívio dos sintomas. A dose e a duração do tratamento podem ser ajustadas adequadamente de acordo com a gravidade da doença, ou suspensão nebulizada de budesonida por inalação 2-4mg/d para tratamento. Em ataques graves de asma aguda, o succinato de hidrocortisona (200-1000mg/d) ou metilprednisolona (40-160mg/d) deve ser administrado por via intravenosa de forma atempada. Aqueles sem tendência a dependência de glicocorticóides podem ser descontinuados num curto período de tempo, enquanto aqueles com tendência a dependência de glicocorticóides podem ser administrados por um período de tempo prolongado e a dose gradualmente reduzida após o controlo dos sintomas da asma. Não é recomendada a utilização a longo prazo de dexametasona. Em pacientes com asma refratária descontrolada e agudamente exacerbada, pode ser administrada uma dose mais elevada de glicocorticóides para controlar os sintomas e depois cónico até à dose mais baixa para tratamento de manutenção. Além disso, devem ser administradas doses elevadas de glucocorticosteróides inalatórios ao mesmo tempo para reduzir a dose de manutenção dos glucocorticosteróides orais.
Os efeitos adversos dos glucocorticosteróides inalados na orofaringe incluem rouquidão, desconforto faríngeo e colonização e infecção por Candida. A orofaringe deve ser lavada com água imediatamente após a inalação. O uso crónico de doses mais elevadas de glucocorticosteróides inalados também pode estar associado a manifestações médicas da síndrome de Cushing.
(ii) Pneumonia intersticial idiopática.
A PII é um grupo de doenças respiratórias de origem desconhecida, manifestada principalmente pela inflamação e fibrose do pulmão intersticial. A resposta e o prognóstico dos sete tipos de PII para a terapia com glucocorticóides varia muito. Os tipos de PII que são actualmente considerados mais eficazes com a terapia com glucocorticóides incluem COP e NSIP, enquanto a maioria das PII não respondem bem à terapia com glucocorticóides.
Princípios de tratamento
1. IPF: Actualmente, não existe um tratamento definitivo e eficaz para o IPF. A terapia com glicocorticóides é basicamente ineficaz e não é recomendada para IPF típica com diagnóstico confirmado patologicamente e para IPF típica com alterações semelhantes às do feto como a lesão principal, conforme demonstrado pela TC de alta resolução do tórax (TCAR). A terapia com glicocorticóides em combinação com agentes imunossupressores (por exemplo, azatioprina) pode ser considerada em doentes com exsudado inflamatório precoce em IPF (lesões de vidro moído na TC do tórax). A decisão de utilizar glicocorticóides e terapia imunossupressora deve ser discutida com o paciente e a família e o consentimento informado deve ser assinado. a terapia agressiva com glicocorticóides deve ser dada durante as exacerbações agudas da IPF. Deve ser dada a todos os pacientes com IPF uma terapia de apoio óptima, como a oxigenoterapia e a reabilitação pulmonar. O transplante pulmonar é a base do tratamento para o IPF em fase terminal.
2. NSIP: Pensa-se recentemente que o NSIP não é uma doença única e pode existir em combinação com outros IIPs. A patologia classifica o NSIP em formas celulares, mistas e fibróticas. As formas citosólicas e mistas de NSIP são satisfatórias para o tratamento com glucocorticóides, enquanto que a forma fibrótica é menos eficaz. Alguns doentes podem necessitar de glicocorticóides em combinação com terapia imunossupressora.
3. COP: A maior parte dos pacientes com COP tem um bom desempenho na terapia com glucocorticóides. Um pequeno número de COP pode ter um início agudo e pode morrer de insuficiência respiratória aguda dentro de um curto período de tempo após o início dos sintomas. Casos graves ou recaídas podem exigir doses mais elevadas de glicocorticóides em combinação com regimes imunossupressores.
4. AIP: O tratamento com glicocorticóides é pobre na maioria dos pacientes com AIP. A terapia por choque com glicocorticóides pode ser eficaz no início da PIA.
5.DIP: Devido ao significativo comprometimento pulmonar e à rápida progressão da DIP, a terapia com glicocorticóides pode ser necessária e alguns pacientes podem necessitar de uma combinação de regimes imunossupressores.
6.RBILD: O efeito da terapia com glucocorticóides não é claro. Alguns relatórios sugerem que a terapia com glucocorticóides pode ser utilizada para aqueles cuja condição não melhora após a cessação do tabagismo ou continua a deteriorar-se, e que a condição de alguns pacientes melhora.
7.LIP: Existem diferenças individuais em resposta à terapia com glucocorticóides, alguns pacientes têm melhores resultados, mas alguns pacientes têm maus resultados e podem morrer dentro de poucos meses devido à progressão da doença ou infecção pulmonar.
Aplicação de glucocorticoides]
1. IPF: É evidente que a terapia com doses elevadas de glicocorticóides (0,5-1 mg kg-1 d-1) não melhora a sobrevivência e está associada a uma elevada taxa de mortalidade. Doses mais baixas de glicocorticóides (prednisona 0,5 mg kg-1 d-1) combinadas com N-acetilcisteína e azatioprina podem ser consideradas em alguns casos de IPF e a eficácia do tratamento deve ser avaliada ao longo de 4-8 semanas. Não existem provas suficientes que sustentem a dose acima referida e a duração do tratamento.
2. COP e NSIP: Não há provas suficientes sobre a dose e duração ideais da terapia com glucocorticóides. A dose inicial recomendada é de prednisona 0,75-1 mg kg-1 d-1 (ou doses equivalentes de metilprednisolona ou prednisolona), que deve ser afilada a uma dose de manutenção durante um período de 6-12 meses, após uma avaliação da doença e da eficácia em cerca de 4-12 semanas. Se o tratamento não for eficaz, a droga deve ser descontinuada ou substituída por outros medicamentos.
3. AIP: Não há provas suficientes sobre a dose e duração da terapia com glucocorticóides. A terapia por choque com glicocorticóides pode ser eficaz no início da PIA. Se o choque glucocorticoide não for eficaz, uma combinação de drogas imunossupressoras pode ser considerada.
4. DIP: A dose ideal e a duração da terapia glucocorticoide não é conhecida e não há provas suficientes baseadas em provas. O regime de tratamento recomendado é de 20-60 mg/d de prednisona (ou dose equivalente de metilprednisolona/prednisolona) como dose inicial, com redução gradual para uma dose de manutenção.
5. RBILD: Não há provas médicas suficientes baseadas em provas. O efeito da terapia com glucocorticóides não é claro. Alguns pacientes podem melhorar com a terapia com glucocorticóides.
6. LIP: Não há provas suficientes baseadas em provas. A dose inicial recomendada é de prednisona (ou dose equivalente de metilprednisolona/prednisolona) 0,75-1 mg?kg-1?d-1, afunilada a uma dose de manutenção.
(iii) Aspergilose broncopulmonar alérgica.
ABPA é uma doença causada pela reacção metamórfica do corpo ao antigénio de Aspergillus parasiticus nos tubos bronquiais, que se caracteriza por sibilância, febre, tosse, expectoração e hemoptise na fase aguda e fibrose pulmonar e broncodilatação na fase crónica.
Princípios de tratamento
1. preferir tratamento com glucocorticóides e antifúngicos adjuvantes (por exemplo, Itraconazol).
2. o plano de tratamento deve ser decidido de acordo com a fase da doença.
3.Exposure a concentrações elevadas de Aspergillus devem ser evitadas.
4. tratar outras doenças concomitantes, tais como rinite alérgica e doença do refluxo gastro-esofágico.
Aplicação de glucocorticoides]
1) Dose recomendada na fase aguda: Geralmente prednisona 0,5 mg?kg-1?d-1, após 2 semanas é alterada para 0,5 mg/kg por via oral de dois em dois dias, geralmente a duração do tratamento é de cerca de 3 meses, a dose de glicocorticóide e o curso do tratamento podem ser ajustados de acordo com a condição. A dose de prednisona pode ser aumentada para 40-60 mg/d nas primeiras 2 semanas para aqueles com sintomas graves na fase aguda, e a duração do tratamento pode ser prolongada de acordo com a condição. A redução da dose deve ser determinada de acordo com os sintomas, as imagens do tórax e os níveis totais de IgE. (2) Os doentes nas fases crónicas dependentes de glucocorticóides e fibrose pulmonar podem requerer o uso de glucocorticóides a longo prazo.
(2) Os glucocorticosteróides inalados podem melhorar os sintomas da asma sem afectar a absorção de infiltrados pulmonares.
(iv) Doença nodular.
A doença nodular é uma doença sistémica de causa desconhecida, caracterizada por granulomas necrotizantes não casuísticos. Quase todos os órgãos do corpo, incluindo os gânglios linfáticos superficiais, fígado, baço, rim, medula óssea, sistema nervoso e coração, podem estar envolvidos.
Princípios de tratamento
1. é necessária uma avaliação individual antes do planeamento do tratamento, incluindo a extensão e gravidade dos órgãos envolvidos, o estadiamento e os efeitos esperados do tratamento.
2. a terapia com glicocorticóides é preferível para (1) pacientes com sintomas respiratórios significativos (por exemplo, tosse, falta de ar, dores no peito) ou doença progressiva dos estádios II e III; (2) deterioração progressiva da imagem do peito ou incapacidade pulmonar progressiva; (3) invasão de órgãos extra-pulmonares, tais como o envolvimento do sistema cardíaco ou do sistema nervoso central, ou envolvimento ocular com incapacidade visual, ou hipercalcemia persistente.
3. se a fibrose pulmonar avançada já estiver presente, o seu tratamento deve concentrar-se na terapia intensiva de suporte e na gestão sintomática. O transplante pulmonar pode ser considerado, se indicado.
4. pacientes em fase assintomática I não necessitam de terapia glucocorticoide. Não se recomenda o tratamento agressivo com glicocorticóides demasiado agressivo de doentes em fase II ou III com apenas anomalias ligeiras na função pulmonar e doença estável, mas pode ser acompanhado de forma dinâmica e deve ser aplicado prontamente quando houver indicações claras.
Aplicação de glucocorticoides
1. a terapia oral com glucocorticóides é preferível: a dose inicial de referência é prednisona (ou dose equivalente de metilprednisolona ou prednisolona) 20-40 mg/d (ou 0,5 mg?kg-1?d-1). Avaliar a eficácia após 4 semanas de tratamento e conicidade à dose de manutenção, se eficaz. A duração do tratamento é de 6 a 24 meses, geralmente pelo menos 1 ano.
2. se a doença se repetir após a descontinuação, o novo tratamento com glicocorticóides permanece eficaz e, se necessário, são adicionados medicamentos imunossupressores.
3. os glucocorticosteróides inalados não têm benefícios significativos, mas podem ser eficazes em doentes com envolvimento das mucosas das vias aéreas.
(v) Doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC).
A doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC) é uma doença evitável e tratável caracterizada pela limitação do fluxo de ar, que não é totalmente reversível, progressiva e associada a uma resposta inflamatória anormal dos pulmões a gases ou partículas nocivas, tais como o fumo do cigarro.
Princípios de tratamento
1.The O plano de tratamento é determinado de acordo com o estágio e a classificação de gravidade.
2.Stable COPD: educação e gestão do paciente, evitar factores de risco, broncodilatadores e glicocorticóides inalados, bem como oxigenoterapia e reabilitação.
3.Out-do tratamento hospitalar durante a exacerbação aguda da DPOC: primeiro determinar a causa e avaliação da gravidade da exacerbação aguda da DPOC. Os glucocorticoides orais podem ser considerados para além dos broncodilatadores.
4.Hospital tratamento durante a exacerbação aguda da DPOC: oxigenoterapia controlada, anti-infecção, broncodilatadores, glucocorticóides sistémicos e terapia de suporte respiratório, etc.
Aplicação de glucocorticoides]
1. glucocorticosteróides inalados são indicados para (1) DPOC estável com volume expiratório de esforço em 1 segundo (VEF1) < 50% do valor esperado (DPOC de grau III e IV) e com sintomas clínicos; (2) pacientes com exacerbações agudas repetidas da DPOC.
2. a combinação de glicocorticóides inalados e de acção prolongada β2-agonistas é mais eficaz do que apenas os glicocorticóides inalados. Alguns doentes com exacerbação aguda da DPOC podem escolher glicocorticóides combinados com β2-agonistas para inalação nebulizada.
3. glucocorticoides sistémicos são benéficos no tratamento de exacerbações agudas da DPOC. Osagonistas de acção curta β2-agonistas são mais adequados para o tratamento de exacerbações agudas da DPOC, e podem ser adicionados medicamentos anticolinérgicos; a injecção intravenosa de fármacos teofilina também pode ser considerada para casos mais graves. A dosagem deve ser decidida com base na eficácia e segurança. Dose de referência: Prednisona ou prednisolona 20-40 mg/d oralmente durante 5-10 dias e depois reduzir gradualmente a dose e parar. Ou administrar metilprednisolona intravenosa 40 mg/d por via oral durante 2 a 5 dias e ajustar a dose e duração da terapia com glucocorticóides de acordo com a sua condição. A terapia oral de longo prazo com glucocorticóides não é recomendada para pacientes com DPOC.
4. para pacientes com DPOC, os efeitos adversos locais dos glucocorticosteróides inalados na orofaringe incluem rouquidão, desconforto faríngeo e colonização e infecção por Candida. A orofaringe deve ser lavada com água imediatamente após a inalação.
(vi) Rinite alérgica.
A rinite alérgica é uma doença inflamatória crónica da mucosa nasal mediada por IgE após exposição a alergénios. Os principais sintomas clínicos são corrimento nasal, congestão nasal, prurido nasal e espirros, que são auto-limitados ou resolvidos com tratamento. A rinite alérgica pode ser classificada como intermitente ou persistente de acordo com a duração dos sintomas; leve ou moderada a grave de acordo com a gravidade dos sintomas e o impacto na vida.
Princípios de tratamento
1. os principais tratamentos incluem a prevenção de alergénios, medicação, imunoterapia e educação do paciente.
Os glucocorticoides intranasais são actualmente os medicamentos mais eficazes para o tratamento da rinite alérgica.
3. um regime de medicamentos por etapas é utilizado em função da gravidade e duração dos sintomas. Para doentes com rinite alérgica persistente, o acompanhamento clínico e a avaliação da eficácia devem ser seguidos, e o regime de tratamento deve ser ajustado em conformidade, com a intensidade do tratamento aumentada ou diminuída.
Aplicação de glucocorticoides]
Os glucocorticoides intranasais são o tratamento de primeira linha para a rinite alérgica persistente moderada a severa. Também pode ser utilizado para rinite alérgica intermitente moderada a grave e rinite alérgica persistente ligeira.
2. opções de tratamento de referência.
(1) Rinite alérgica persistente moderada a grave: são preferidos os glicocorticóides intranasais (beclomethasone 300-400 μg/d ou doses equivalentes de outros glicocorticóides intranasais). Se os sintomas forem graves, podem ser adicionados anti-histamínicos orais H1 e/ou glucocorticóides orais de curto prazo no início do tratamento.
(2) Rinite alérgica intermitente moderadamente severa: glicocorticóides intranasais (beclomethasone 300-400 μg/d ou dose equivalente de outros glicocorticoides intranasais). Se necessário, podem ser adicionados anti-histamínicos orais H1 e/ou glucocorticóides orais de curto prazo após 1 semana de tratamento.
(3) Rinite alérgica persistente ligeira: anti-histamínico oral H1 ou glucocorticóide intranasal em dose baixa (beclomethasone 100-200 μg/d ou dose equivalente de outro glucocorticóide intranasal). A dose de glucocorticosteróides intranasais pode ser ajustada de acordo com a condição.
3. não se recomenda a injecção intramuscular e glucocorticosteróides orais de longa duração.
4. os glucocorticosteróides intranasais têm certos efeitos irritantes na membrana mucosa da cavidade nasal e podem causar efeitos secundários tais como secura nasal, crosta nasal e hemorragia nasal.
(vii) Bronquite eosinófila.
A bronquite eosinofílica é uma bronquite não-asmática caracterizada pela infiltração eosinofílica das vias respiratórias. As manifestações clínicas são tosse crónica, relação eosinófila induzida ≥2.5%, sem hiper-responsividade das vias aéreas, terapia broncodilatadora ineficaz, e boa resposta à terapia glucocorticoide.
Princípios de tratamento
1. evitar a exposição a alergénios.
2. os glucocorticoides inalados são actualmente a base do tratamento da bronquite eosinofílica.
Aplicação de glucocorticoides
1. glucocorticosteróides são o tratamento de primeira linha para a bronquite eosinofílica.
2. regime de tratamento de referência: (1) Geralmente tratados com glicocorticóides inalados numa dose de 250-500 μg/dose de beclomethasona ou dose equivalente de outros glicocorticóides, duas vezes por dia durante mais de 4 semanas. (2) O tratamento inicial pode ser combinado com um glucocorticóide oral de curto prazo, prednisona 10-20mg por dia para 3-5d.