1. caso A paciente era uma mulher de 55 anos de idade. Foi admitida no hospital com queixa de estufamento e desconforto epigástrico direito há 1 ano e dor há 1 mês. Exame físico: T37,8℃, P94 batimentos/min, PA16/11kPa, sem amarelecimento da pele e esclerótica, elevação limitada do abdómen superior direito, fígado 4cm abaixo dos bordos costais, palpação da superfície não é lisa, cística, sensibilidade, sem ruídos turvos móveis. Análises laboratoriais: função hepática normal, HBSAg (-), AFP (-). A ecografia e a TAC revelaram um grande quisto hepático. A cirurgia mostrou que o fígado estava aumentado, o peritoneu ainda estava intacto e o quisto estava localizado no lobo direito do fígado, com um tamanho de 32cmx21cmx20cm, com líquido vermelho escuro e tecidos necróticos no interior do quisto. Após a remoção dos tecidos no interior do quisto, o quisto e o lobo direito do fígado foram ressecados em conjunto e o trauma do fígado foi preenchido com o omento maior. Exame anatomopatológico: A massa cística tinha 26cmx18cmx10cm, com uma superfície ligeiramente lisa e cinzento-avermelhada. A cápsula apresentava uma pequena quantidade de líquido castanho e material necrótico e a parede interna era rugosa e irregular, cinzenta e quebradiça, com uma espessura de 1 cm a 3 cm, e havia 6 cm x 3 cm x 1 cm de tecido hepático aderente à parede da cápsula. Sob o microscópio: as células tumorais são fusiformes ou epitelióides, as células fusiformes são principalmente longas em forma de fuso ou ligeiramente obesas, firmemente dispostas, fenestradas e rodopiantes, o lado citoplasmático dos filamentos fibrosos delgados pode ser visto, anisotropia nuclear, elefante esquizofrênico> 5 / 10HPF; células epitelióides são organizadas em aglomerados ou feixes, classe celular redonda ou poligonal, citoplasma moderadamente eosinofílico, núcleos são grandes e mais profundamente corados, nucléolo é óbvio, núcleos> 6 / 10HPF, células gigantes tumorais dispersas, edema intersticial e degeneração mucinosa, crescimento infiltrativo de tecido tumoral no parênquima hepático. Coloração de reticulofibrilhas: As reticulofibrilhas na área celular densa são longas e rectas, caminhando entre as células, as fibras estão próximas da linha celular mas não circundam as células tumorais. Imunohistoquímica: Vimentina (+), S-100 (+), Desmina (-), AFP (-). Diagnóstico patológico: tumor maligno primário da bainha nervosa gigante do fígado; com necrose hemorrágica e degeneração quística. Seguimento: recidiva em 1 ano e 2 meses, morte em 1 ano e 11 meses. 3.Discussão O tumor maligno da bainha do nervo é também conhecido como tumor maligno da bainha do nervo (MPNST), sarcoma neurogénico, neurofibroma indiferenciado, etc. Encontram-se maioritariamente na cabeça e pescoço, membros e retroperitoneu, e a sua origem no fígado é rara. A origem pode ser as células de Shewan, a roupa interior do nervo ou as células do espartilho do nervo. A histologia deste tumor não tem características claras, muitas vezes acompanhada de necrose hemorrágica, degeneração cística, degeneração mucosa intersticial, as células tumorais têm tecelagem, turbilhão ou arranjo fenestrado, e a fissão nuclear é fácil de ser vista, o que deve ser prestado atenção no diagnóstico patológico, e quando não é fácil de ser distinguido do fibrossarcoma e do sarcoma do músculo liso, pode ser distinguido com a ajuda de coloração especial ou imunohistoquímica. O prognóstico deste tumor está relacionado ao grau de malignidade, recorrência local e metástase são comuns, e o período médio de sobrevida é de apenas 44 meses. 18 casos de 28 casos de tumores malignos da bainha do nervo em 2 grupos relatados por D′A-gostiono e White morreram deste tumor. Apesar da longa história de alguns casos, não há dúvida de que são altamente malignos em termos de progressão clínica.