O que é o verdadeiro hermafroditismo? O verdadeiro hermafroditismo refere-se à presença de tecido gonadal tanto ovariano como testicular no corpo. O verdadeiro hermafroditismo tem diferentes formas de apresentar anomalias gonadais, enquanto que a ovoteste se refere à presença de tecidos testiculares e ovarianos na mesma glândula. Os cariótipos mais básicos podem ser 46, XX, 46, XY, 46, XX/46, XY quimérico, 45, XO/46, XY, etc. Os cariótipos de pacientes com verdadeiro hermafroditismo são diversos. A proporção de cada cariótipo varia de relatório para relatório. Manifestações clínicas Os genitais externos mostram graus variáveis de malformação. Nos que têm carícias masculinas, a maioria tem pénis e hipospádia, mais de metade tem fusão incompleta dos lábios escroto, e poucos têm genitais externos masculinos normais; os que têm fenótipo feminino têm maioritariamente um grande clítoris, a maioria tem seios urogenitais, e a maioria tem um útero displásico. Manifestações pubertais: 70% têm um aumento acentuado dos seios, alguns são hipoplásicos ou não desenvolvidos; metade têm menstruação e alguns têm ovulação. Em dependentes masculinos, desenvolvimento mamário, “hematúria” periódica e dor testicular; em dependentes femininos, o clítoris é aumentado, os lábios maiores parecem um escroto, não há vagina, amenorreia ou dor abdominal periódica, ou uma massa pode ser palpada no abdómen ou na virilha. Diagnóstico do verdadeiro hermafroditismo: o verdadeiro hermafroditismo não pode ser diagnosticado com base em manifestações clínicas e cariótipo, mas requer frequentemente uma combinação de testes de nível hormonal, RM, TAC, ultra-sons e outros exames, e se necessário, exploração e biopsia gonadal de ambos os lados. O tratamento do verdadeiro hermafroditismo 1. Para além das descobertas genéticas, anatómicas, fisiológicas e outras descobertas biológicas do paciente, a decisão deve ser tomada tendo em conta a idade, sexo, morfologia genital externa do paciente e os desejos do paciente e dos pais. Os desejos do paciente devem ser plenamente respeitados na escolha do sexo. O momento da gonadectomia e a sua remoção ou não deve ser considerado: 1. o impacto da presença ou ausência de gónadas na formação de características sexuais secundárias durante a puberdade. Se os testículos estiverem de um lado e os ovários do outro, a gónada oposta deve ser removida o mais depressa possível; se os testículos estiverem do outro lado, a gónada oposta deve ser removida quando as características sexuais secundárias estiverem mais completas na puberdade. 2. O local da gónada. Isto refere-se principalmente ao local dos testículos. Se for determinado que o testículo é masculino, mas não pode ser movido para o escroto, deve ser removido. Quando for determinado que o testículo é feminino, também deve ser removido se estiver localizado na virilha ou nos lábios. 3. reconstrução dos órgãos reprodutores internos Estruturas incompatíveis com o sexo identificado, tais como as trompas de falópio, o útero e o canal deferente, são melhor retiradas durante a exploração cesariana, o que, para alguns doentes, é um passo decisivo na selecção do sexo. 4. reconstrução dos órgãos genitais externos O principal objectivo é dar à vulva uma forma que seja quase compatível com o sexo identificado e com uma função sexual suficientemente boa. A reconstrução peniana pode ser realizada utilizando a aba inguinal, a aba axial da parede abdominal ou a aba sem antebraço. O método de reconstrução do retalho do antebraço é mais eficaz porque o tecido subcutâneo é relativamente fino, não inchado e de aparência realista. A uretra pode ser reconstruída usando a mucosa vaginal, pele dos lábios minora ou pele escrotal. É agora possível realizar uma mastectomia, histerectomia, ovariectomia, excisão vaginal e ao mesmo tempo aplicar a mucosa vaginal ou pele minora dos lábios, pele escrotal para reconstruir a uretra, retalho do antebraço ou retalho axial abdominal para reconstruir o pénis numa só fase. Também é possível remover o seio, útero, ovários e vagina enquanto se preformam a uretra da mucosa vaginal e enterrá-la debaixo da aba de reconstrução do antebraço ou da parede abdominal inferior do pénis, atrasando a aba e formando o pénis e a uretra ao mesmo tempo durante a segunda fase da cirurgia. 2. reconstrução vaginal A reconstrução vaginal pode ser feita com abas inguinais, abas escrotais, etc., mas existem desvantagens tais como vagina reconstruída curta, nenhuma função secretora, secura durante o sexo, etc. A vagina reconstruída com cólon sigmóide tem um grande odor e é propensa a prolapso, actualmente a melhor opção é usar segmentos ileocecais com vasos sanguíneos para reconstruir a vagina. Com a aplicação da tecnologia laparoscópica assistida, quase não há cicatriz óbvia no abdómen e nenhuma cicatriz no períneo. A vagina reconstruída é de comprimento suficiente e tem uma função secretora de muco, com aspecto realista e vida sexual satisfatória. O clítoris desempenha um papel importante no comportamento sexual. O corpo esponjoso do clítoris deve ser removido na sua maioria e o tecido apical deve ser transformado num retalho de tecido com uma ponta do nervo vascular para ser preservado, de modo a poder ser sentido e erigido para assegurar uma boa função sexual após a reconstrução vaginal. O verdadeiro hermafroditismo é um tipo de disforia de género, que não é óbvio nas fases iniciais da vida, mas só se torna óbvio após a puberdade, e em alguns casos, embora seja óbvio numa idade precoce, os pais estão relutantes em publicá-lo e decidir o género da criança de acordo com as suas próprias preferências. O género psicológico e biológico está seriamente distorcido. Portanto, para crianças pequenas com desenvolvimento anormal de órgãos sexuais, defendemos uma consulta e uma decisão precoce sobre a selecção de género, de modo a que possam cultivar o género, o género biológico, o género social e a sua própria orientação psicológica de género em harmonia, na medida do possível, a fim de facilitar uma orientação sexual saudável e um crescimento psicossexual. Para além de facilitar uma orientação sexual harmoniosa e um desenvolvimento psicossexual, o diagnóstico e tratamento precoce e adequado podem também ajudar a preservar a possibilidade de fertilidade, uma vez que foi relatado que tanto os fenótipos masculinos como femininos são possíveis após a remoção do oviduto no verdadeiro hermafroditismo.