Tratamento com faca gama de malformações cerebrovasculares
A malformação cerebrovascular é uma anomalia congénita na vasculogénese cerebral. De acordo com as alterações patológicas, podem ser classificados em quatro tipos: malformação arteriovenosa cerebral, hemangioma cavernoso, malformação venosa e dilatação capilar. Destes, os AVM são os mais comuns. As principais malformações vasculares cerebrais adequadas para a radiocirurgia são as MAV, bem como alguns hemangiomas cavernosos e tipos mistos.
A falta de capilares entre as artérias e veias cerebrais no local da lesão resulta em comunicação directa entre as artérias e veias, criando um curto-circuito entre as artérias e veias cerebrais e resultando numa série de alterações patológicas e hemodinâmicas cerebrais, causando hemorragias espontâneas intracerebral recorrentes, convulsões e disfunções neurológicas progressivas. As MAV são também uma das causas mais comuns de hemorragia subaracnoídea.
Embora a remoção cirúrgica da MAV poupe uma proporção significativa de pacientes do risco de hemorragia, um certo número de pacientes têm MAV que não podem ser completamente removidas cirurgicamente porque estão localizadas em áreas funcionais importantes. Além disso, a cirurgia pode resultar em incapacidade grave ou mesmo na morte. A fim de eliminar o risco de hemorragias pré e pós-operatórias da MAV e reduzir o trauma e a mortalidade cirúrgica, o Professor Leksell da Suécia propôs o conceito de radiocirurgia estereotáxica em 1951, com base nos princípios das técnicas estereotáxicas. Em 1970, os Drs. Steiner e Backlund realizaram o primeiro tratamento bem sucedido de um caso AVM com a Faca Gama. No final de Dezembro de 2002, mais de 31.924 pacientes com MAV tinham sido tratados com a Faca Gama em todo o mundo, com excelentes resultados clínicos.
Conhecimentos básicos sobre o desenvolvimento da AVM
1. Incidência Não existem estatísticas fiáveis sobre a incidência e prevalência exactas da MVA. Uma proporção significativa de pacientes não tem frequentemente sintomas clínicos até que experimentem hemorragias ou convulsões. Estima-se que nos Estados Unidos e no Canadá, aproximadamente 500.000 pessoas sofrem de AVM, ou cerca de 3,4%. No nosso país, as MVA ocorrem quase ao mesmo ritmo que os aneurismas intracranianos e são muito mais elevadas do que as relatadas na literatura estrangeira. Na China, a AVM é igualmente uma das causas mais comuns de hemorragia subaracnoídea.
A taxa anual de hemorragia nas MAV e a relação com o tamanho da lesão foram relatadas na literatura e a relação entre o tamanho da lesão e a taxa de hemorragia varia muito. Foi realizado um estudo retrospectivo de 2262 casos de MAV, dos quais 1479 tinham hemorragia como primeiro sintoma, com dados completos. Os resultados mostraram que a taxa média anual de hemorragia foi de 3,4% no pequeno grupo da MVA (<2cm3) e de 3,7% no grupo da MVA de média a grande (>2cm3).
3. a relação entre a primeira hemorragia na MAV e a idade A idade preferida para a primeira hemorragia na MAV é de 10-40 anos, com um pico particular por volta dos 20 anos de idade. É importante notar que isto não significa que a hipótese de ruptura da MVA diminua com a idade. À medida que a idade aumenta, a hipótese de ruptura da MVA e de hemorragia aumenta em conformidade. Por conseguinte, o tratamento adequado deve ser seleccionado o mais cedo possível para os casos diagnosticados de MVA, independentemente da idade.
4) Relação entre a hemorragia da MAV e o género O risco de hemorragia da MAV tem sido relatado como sendo mais elevado nos homens do que nas mulheres, até uma vez mais elevado do que nas mulheres. No entanto, estudos recentes mostraram que o período de maior sangramento para as mulheres com MAV é durante os seus anos reprodutivos.
Manifestações clínicas e diagnóstico da MVA
1. manifestações clínicas Para além de algumas MVA insidiosas ou pequenas que podem não ter sinais e sintomas, a maioria das MVA desenvolverá manifestações clínicas à medida que a doença progride. Algumas das alterações comuns são as seguintes.
① Sangramento O início é súbito e ocorre frequentemente com actividade física ou mudanças de humor. Os doentes podem apresentar dores de cabeça graves, vómitos e graus variáveis de consciência alterada. A hemorragia pode ocorrer repetidamente, até 10 ou mais vezes.
Epilepsia Aproximadamente 40-50% dos casos terão convulsões em vários momentos durante o curso da doença, alguns como o primeiro sintoma. As apreensões parciais complexas predominam e podem também manifestar-se como grandes apreensões masculinas. As convulsões estão principalmente associadas a isquemia e hipoxia no tecido cerebral que envolve a MAV devido a “roubo do cérebro”, e podem ser acompanhadas por convulsões quando a MAV sangra.
Cerca de metade dos doentes desenvolverá défices neurológicos progressivos à medida que a doença progride. As manifestações estão relacionadas com a localização e tamanho da MVA, o grau de roubo de sangue, e se há hemorragia. Os défices motores ou sensoriais são comuns, e alguns têm diferentes graus e tipos de afasia ou deficiência visual.
④ Dor de cabeça Dor de cabeça crónica é um sintoma comum em doentes com MAV, sendo que cerca de 60% ou mais dos doentes têm esta queixa. A causa da dor de cabeça pode estar relacionada com a vasodilatação cerebral. Se houver aumento da pressão intracraniana ou hemorragia, a dor de cabeça é pior e é frequentemente acompanhada de náuseas e vómitos.
Outros sintomas As MAV grandes ou gigantes podem sofrer de isquemia grave no tecido cerebral circundante devido a roubo de sangue grave, resultando na degeneração de células cerebrais ou distúrbios de desenvolvimento, e declínio mental nas fases posteriores da doença, juntamente com o agravamento progressivo da disfunção neurológica e, em casos graves, incapacidade de se cuidarem a si próprias.
2. diagnóstico Pacientes jovens com os sintomas acima mencionados, especialmente SAH espontânea ou hemorragia intracerebral, devem ser os primeiros a pensar na possibilidade da doença. Também deve ser considerado se a doença for acompanhada de convulsões limitadas ou generalizadas.
A RM é excepcionalmente superior no diagnóstico das MVA intracranianas, mostrando a lesão em si e o tecido cerebral circundante, bem como o fluxo de sangue dentro dos vasos mal formados. A angiografia por ressonância magnética (ARM) tem mostrado bem em algumas MAV de maiores dimensões. Como a resolução do ARM ainda é limitada, existe ainda o risco de falhar o diagnóstico em MAV mais pequenas utilizando apenas o ARM.
A angiografia continua a ser o padrão de ouro para o diagnóstico das MAV, particularmente a angiografia de subtracção digital (DSA), que é importante para determinar a localização, tamanho, artérias de alimentação e veias de drenagem, e a presença de outras lesões vasculares (por exemplo, aneurismas ou aneurismas venosos) das MAV.
Avaliação pré-operatória
1. tamanho da AVM Os métodos tradicionais de classificação descrevem quase sempre o tamanho de uma AVM em termos do seu diâmetro máximo ou médio. Este método pode ser utilizado como um indicador objectivo para casos submetidos a microcirurgia, tanto em termos de preparação pré-operatória como de avaliação dos resultados pós-operatórios. Nos últimos anos, vários estudiosos adoptaram uma abordagem volumétrica para descrever a dimensão da MVA, com base nos seus próprios dados. O volume <2cm3 é definido como MVA pequena, e ≥2cm3 (2-50cm3, média 5,8cm3) como MVA média. Alguns estudiosos descobriram que para a MVA não superior a 4cm3, a taxa de oclusão completa após 2-3 anos de tratamento com faca gama é superior a 80%; enquanto para a MVA com volume superior a 4cm3, a taxa de oclusão completa tende a diminuir gradualmente à medida que o volume aumenta.
2.The site da AVM O site da AVM irá afectar directamente o resultado do tratamento, e a incidência de complicações também difere significativamente dependendo do site da AVM.
3, tipagem de imagens AVM Para além dos métodos de classificação da AVM acima mencionados, internacionais e domésticos, de modo a satisfazer as necessidades clínicas e prever o prognóstico da radiocirurgia para o tratamento da AVM, Inoue et al. dividiram a AVM em tipos turvos, directos e mistos, de acordo com as características das alterações hemodinâmicas baseadas no desempenho neuro-imagem. A eficácia dos diferentes tipos de MVA após tratamento com faca gama foi comparada, e verificou-se que o efeito de tratamento da MVA do tipo nublado e homogéneo era muito melhor do que o da MVA do tipo directo e não homogéneo.
4, a escolha do momento do tratamento Geralmente, uma vez detectada a MAV, o tratamento adequado deve ser seleccionado o mais cedo possível. Contudo, vale a pena notar que a hemorragia é o primeiro sintoma em 67,8% de todos os casos de MAV. Isto significa que a maioria dos doentes tem um início agudo e sofre frequentemente de hematoma intracraniano ou hemorragia subaracnoídea, que pode causar sinais e sintomas significativos e por vezes ameaçadores da vida. Por conseguinte, o tratamento com faca gama não é geralmente recomendado durante a fase de hemorragia aguda da MAV. Além disso, hematoma intracerebral, hematoma intracerebroventricular, hidrocefalia e vasoespasmo causado por hemorragia subaracnoídea pode causar compressão e deslocamento da massa vascular malformada, ou mesmo uma visualização incompleta ou mesmo nenhuma visualização. Se o tratamento com faca gama for utilizado durante este período, pode resultar num tratamento incompleto do ninho vascular da MAV, afectando assim o resultado do tratamento. A maioria dos estudiosos escolhe agora o momento do tratamento com faca gama para as MAV pós-hemorrágicas a serem realizadas após o hematoma ter sido absorvido, ou seja, 3 meses após a hemorragia. Em casos de MVA residual pós-operatória ou apenas após remoção de hematoma, o tratamento com faca gama é geralmente considerado após a resolução completa do edema cerebral, restauração estrutural normal e estabilidade sistémica. Nos casos de MVA que tenham sido embolizadas mas não completamente ocluídas, se for necessário um tratamento combinado com faca gama, deve ser programado no prazo de 3 meses após a embolização, se possível, para evitar a recanalização do vaso aberrante.
Resultado e acompanhamento
1. critérios para a oclusão da MAV O padrão de ouro para a oclusão completa após tratamento com faca gama para a MAV deve ser avaliado com base na angiografia cerebral no momento do acompanhamento. As seguintes condições devem ser cumpridas para uma oclusão completa: desaparecimento completo do ninho de malformação da MVA, retracção da artéria de fornecimento de sangue dilatado e da veia de drenagem para o diâmetro normal, e restauração do tempo normal de circulação.
2. eficácia Em contraste com o tratamento cirúrgico da MVA, a eficácia do tratamento com faca gama da MVA é um processo lento e progressivo de oclusão dos vasos malformados. Após tratamento com a faca gama, a parede do vaso torna-se hiperplástica devido à radiação, o lúmen torna-se progressivamente mais estreito, o fluxo sanguíneo abranda e eventualmente o ninho de vasos malformados é ocluído devido à formação de trombos intravasculares. Este processo pode ocorrer 6 meses a 3 anos após o tratamento Gamma Knife. Por conseguinte, a avaliação da eficácia após o tratamento com faca gama é maioritariamente escolhida para ser 2 anos após o tratamento. A maioria da literatura relata taxas de oclusão completa das MVA a 3 anos após o tratamento com Faca Gama a 80-90%.