Objectivo: A encefalopatia espongiforme infecciosa, também conhecida como doença do prião (PrD), é uma doença degenerativa rara e fatal do sistema nervoso central com características hereditárias, infecciosas e esporádicas, que é simultaneamente neurodegenerativa e infecciosa. Neste artigo, resumimos a apresentação clínica, as imagens e as características patológicas, bem como as considerações sobre biópsias e técnicas de esterilização de instrumentos, em relação aos dados de oito pacientes com biópsias de tecido cerebral estereotáxico confirmadas patologicamente no nosso departamento. MÉTODOS: Os dados clínicos e de imagem e patológicos dos oito pacientes biopsiados no nosso departamento foram analisados retrospectivamente. RESULTADOS: A idade dos nossos pacientes variou entre os 23 e 59 anos, com uma média de 47,6 anos, 6 homens e 2 mulheres, com uma curta duração da doença de 4,2 meses em média. A fase inicial da doença apresentava principalmente sintomas gerais tais como fadiga geral, distúrbios visuais, depressão e insónia, e num curto espaço de tempo os pacientes progrediram rapidamente para distúrbios mentais ou cognitivos. A confusão mental e a perda progressiva da memória foram os sintomas iniciais em 70% dos casos. Cinco casos neste grupo tinham a típica “tríade” da demência progressiva, ataxia e mioclonus. A patologia mostrou vacuolação de neurónios e astrocitos, degeneração espongiforme de neurónios e suas sinapses, formação de placa amilóide, e nenhuma reacção inflamatória ou infiltração de células inflamatórias. As alterações esponjosas localizam-se principalmente no neocórtex, no pedúnculo hipocampal inferior, no núcleo do caudato, no núcleo da concha, no tálamo e nas camadas moleculares do córtex cerebelar, com deposição de placa amilóide sobre esta em 50% dos casos. as alterações características da ressonância magnética caracterizam-se principalmente pelo elevado sinal na cabeça do núcleo da concha e no núcleo do caudato, sinal elevado em forma de fita no córtex cerebral; sinal elevado em forma de fita extensivo no córtex cerebral (pelo menos 3 córtices cerebrais), com matéria branca normal no subcortex correspondente e A TIWI era normal. Conclusão: A DCJ está mais frequentemente associada à degeneração espongiforme do córtex e do estriato, e o alvo da biópsia deve ser seleccionado no ponto mais óbvio da lesão, mas o córtex é de difícil acesso e sangra facilmente, e o estriato encontra-se numa área funcional, pelo que a rota da biópsia e o desenho do alvo são cruciais. Os priões são muito persistentes e altamente contagiosos, a prevenção deve ser reforçada para eliminar a transmissão médica; tente usar biópsia cerebral guiada estereotáxica, não biópsia aberta; os pensos cirúrgicos, as agulhas de biópsia e os clips-guia combinados com a armação direccional são descartáveis, evite o contacto intra-operatório das agulhas de biópsia com qualquer equipamento direccional que não os clips-guia; todos os pensos usados e instrumentos descartáveis são recolhidos de forma uniforme; as amostras devem ser enviadas para um departamento especializado em patologia qualificado para detectar Todos os pensos e instrumentos descartáveis usados são recolhidos de forma uniforme; os espécimes são enviados para departamentos especializados em patologia qualificados para testar a DCJ, e o equipamento de seccionamento e coloração é utilizado exclusivamente para a doença, a fim de evitar a transmissão cruzada.