O linfoma primário do sistema nervoso central (PCNSL) tem uma incidência progressivamente crescente e um comportamento clínico distinto, mas os investigadores sabem pouco sobre o seu fenótipo molecular, que tem origem num tipo de célula normalmente não encontrada no sistema nervoso central e ocorre num local anatómico com características estruturais, biológicas e imunológicas específicas. Embora o PCNSL seja um dos menos prognósticos dos linfomas, continua a ser um tumor cerebral potencialmente curável. No PCNSL, os principais factores de mau prognóstico incluem idade >60 anos, uma pontuação de estado físico >1, LDH elevado, concentrações elevadas de proteína do líquido cefalorraquidiano e envolvimento cerebral profundo. o estudo IELSG mostrou que a adição de citarabina de dose elevada a metotrexato de dose elevada em doentes com PCNSL com <75 anos melhorou significativamente a regressão dos doentes e foi tolerada a toxicidade.