Linfoma primário do sistema nervoso central (LCP) é uma forma pouco comum de linfoma não-Hodgkin que se encontra fora dos gânglios linfáticos. Geralmente envolve o cérebro, meninges, olho ou medula espinal e não há evidência de envolvimento sistémico. O PCL não tratado progride rapidamente e a morte ocorre geralmente dentro de 1,5 meses após o diagnóstico. A sobrevivência após radioterapia do cérebro inteiro é normalmente aumentada para 12-18 meses. Se a radioterapia for seguida de quimioterapia ou quimioterapia seguida de radioterapia, a sobrevivência média pode ser aumentada para 36-48 meses. No entanto, a radioterapia cerebral integral, especialmente em pacientes idosos, tem um elevado potencial para complicar a neurotoxicidade sintomática. Não há opção de tratamento mais apropriada para PCL. Sempre que possível, os pacientes devem ser aconselhados a participar em ensaios clínicos. A principal opção de tratamento para PCL é a quimioterapia de indução à base de metotrexato. Não existe um plano de tratamento definitivo. As opções de tratamento incluem quimioterapia, radioterapia do cérebro inteiro e dose elevada seguida de transplante de células hematopoiéticas autólogas. O objectivo do tratamento PCL é o de prolongar a sobrevivência. 1. para pacientes que decidam fazer quimioterapia, recomendamos a quimioterapia por indução com doses elevadas de metotrexato em vez de radioterapia de cérebro inteiro por si só. Os pacientes em bom estado geral que não optam por participar em ensaios clínicos, recomendamos a administração de metotrexato em combinação com citarabina em vez de um só metotrexato. As opções para quimioterapia incluem: metotrexato, temozolomida, rituximab (MTR) ou rituximab, metotrexato, mebendazol (R-MPV). 2. para pacientes que não podem tolerar terapia de indução de dose elevada de metotrexato, estão disponíveis opções de quimioterapia (incluindo: temozolomida e rituximab rituximab; citarabina e etoposida; ou agentes anti-folatos que não o metotrexato) ou regimes paliativos. As opções paliativas incluem radioterapia do cérebro inteiro ou apenas hormonas esteróides. Unificação holística A opção de tratamento holístico mais apropriada é inconclusiva. As opções são: quimioterapia, transplante de células hematopoiéticas autólogas ou radioterapia do cérebro inteiro. 1. para pacientes mais jovens, que alcançaram uma remissão completa após a quimioterapia de alta dose, recomendamos adiar a radioterapia em vez de a dar imediatamente após a quimioterapia 2. os pacientes com mais de 60 anos correm um risco mais elevado de neurotoxicidade sintomática após a radioterapia. Para tais pacientes, recomendamos adiar a radioterapia até que ocorra a progressão da doença, em vez de dar radioterapia cerebral completa imediatamente após a quimioterapia. Em pacientes jovens com linfoma recalcitrante, um segundo regime de quimioterapia (citarabina, etoposida) deve ser administrado após a quimioterapia à base de metotrexato não ter conseguido obter uma remissão completa, e o transplante de células hematopoiéticas autólogas pode ser utilizado como uma opção de tratamento aceitável em pacientes que são parcialmente bem sucedidos na terapia inicial. Nestes pacientes, consideramos também a possibilidade de fazer radioterapia de cérebro inteiro após a conclusão da quimioterapia, em vez de esperar que a doença volte a progredir. Seguimento: Após o regime de tratamento inicialmente planeado ter sido completado, a doença não é considerada curada. Os pacientes devem ser avaliados para ver como responderam ao tratamento e para observar quaisquer recaídas, bem como para procurar toxicidade a partir do longo curso do tratamento. Recaída: O tratamento após a recaída inclui o retratamento com doses elevadas de metotrexato para pacientes em remissão completa após o tratamento inicial com metotrexato. Regimes quimioterápicos adicionais incluem citarabina e etoposida, transplante de células hematopoiéticas autólogas (HDT/HCT), e radioterapia do cérebro inteiro.