O defeito do septo atrial (ASD) é um tipo relativamente comum de doença cardíaca congénita (DCC), e a sua incidência representa cerca de 10% da DCC pediátrica; o tipo mais comum é o ASD oval do forame secundário. As intervenções transcateter para a CIA de orifício secundário têm-se tornado cada vez mais sofisticadas, e com a melhoria das técnicas de intervenção para as doenças cardíacas congénitas, muitos tipos especiais de CIA (por exemplo, CIA gigante, CIA curto, CIA multiforaminal, CIA com tumores do septo atrial, e CIA combinada com outras malformações cardíacas) têm sido tratados por métodos intervencionais. Neste artigo, resumimos a nossa experiência com intervenções transcateteres para o tratamento de tipos específicos de defeitos do septo atrial pediátrico no nosso departamento de Novembro de 1998 a Dezembro de 2009. Dados e métodos De Novembro de 1998 a Dezembro de 2009, 390 casos de CIA de forame secundário foram tratados com o bloqueador de CIA de disco duplo, dos quais 88 casos eram tipos especiais de CIA, nomeadamente 24 casos de CIA múltipla (com 2 casos de tumor de septo atrial) e 64 casos de CIA de cepo curto. Entre eles, 39 casos eram do sexo masculino e 49 casos do feminino (masculino:feminino 1:1,25); a idade variou entre 3 e 18 anos, média (7,3±4,4) anos; a massa corporal variou entre 10 e 70 kg, média (26,5±14,4) kg. Critérios de diagnóstico 1. Múltiplos ASD: Refere-se à coexistência de 2 ou mais orifícios secundários do tipo ASD ao mesmo tempo. 2.Short margem residual ASD: As directrizes para o tratamento intervencionista da doença pré-cardíaca estipulam que as indicações para o tratamento intervencionista da CIA são: CIA de 5 a 36 mm de diâmetro, distância da borda da CIA ao seio coronário, veia cava superior e inferior e veias pulmonares ≥ 5 mm, e distância até à válvula atrioventricular ≥ 7 mm. Borda residual curta da CIA. ECG pré-operatório foi normal em 46 casos, bloqueio completo e incompleto do ramo direito em 36 casos, hipertrofia ventricular direita em 4 casos, bloqueio AV I0 em 1 caso, e contracção anterior ventricular frequente em 1 caso. Imagem cardíaca C/T 0,38-0,65 média (0,51±0,05). Todos os casos neste grupo foram examinados por ecocardiografia transtorácica, um caso por ecografia intra-operatória do esófago, um caso por ecografia intracardíaca, e quatro casos por medição com balão. Os diâmetros superior e inferior, anterior e posterior da CIA e a relação anatómica entre a CIA e os tecidos circundantes foram medidos por ultra-sons transtorácicos em vistas múltiplas para determinar o número de CIA e a distância entre cada defeito. Medição transcateter intra-operatória da pressão da artéria pulmonar principal (sistólica/diastólica) (22,7±8,6)/(15,6±5,2) mmHg (1 mmHg=0,133 kpa), pressão média (17,2±5,9) mmHg; Qp/Qs (2,5±1,4):1, resistência pulmonar inteira 194,8 dyn.s.cm-5. Todas as crianças foram submetidas a uma entrevista pré-operatória detalhada Todas as crianças foram submetidas a uma entrevista pré-operatória detalhada, com explicação completa do procedimento intervencionista, riscos cirúrgicos e complicações, e a família assinou o consentimento informado antes do procedimento ser agendado. O procedimento foi realizado sob anestesia local ou básica, ou anestesia geral se fosse utilizado ultra-som esofágico intra-operatório. A veia femoral direita foi puncionada para cateterização do coração direito, a pressão da artéria pulmonar foi medida, e a relação fluxo pulmonar/corpo e a resistência da circulação pulmonar foram calculadas. A heparina 100 U/kg foi empurrada por via intravenosa, e um fio de 0,035 polegadas de diâmetro com 260 cm de comprimento foi enviado através do tráfego interatrial para a veia pulmonar superior esquerda. O bloqueador foi seleccionado de acordo com o diâmetro, número e localização das CIA medidas por ultra-som transtorácico com referência ao bloqueador geral >; 1 a 2 mm de diâmetro medido por ultra-som torácico, ou 4 a 5 mm maior se não houvesse margem septal interatrial entre ele e a raiz aórtica. Escolher um bloqueador para fechar múltiplos defeitos. Se forem necessários 2 bloqueadores, colocar primeiro o bloqueador mais pequeno e depois o maior. Após ultra-sons e fluoroscopia terem confirmado que o bloqueador estava correctamente posicionado, a derivação esquerda-direita da CIA desapareceu, o movimento mitral, tricúspide e da válvula aórtica estava normal, e o seio coronário e o fluxo da veia pulmonar estavam normais, o bloqueador foi libertado, a bainha foi retirada, e foram aplicadas ligaduras de pressão. No pós-operatório, a heparina foi anticoagulada duas vezes a 0,5 mg/tempo, foi administrada aspirina oral durante 6 meses, dose pediátrica 3-5 mg/(kg.d), foram administrados antibióticos de rotina para prevenir infecção durante 3 d. O ecocardiograma e o ECG foram revistos dentro de 3 d após a cirurgia, 1, 3 e 6 meses. Resultados 1. CIA múltipla: 24 casos de CIA múltipla, incluindo 17 casos com 2 defeitos, 4 casos com 3 defeitos, 3 casos com furos em forma de peneira, e 2 casos com tumores de abaulamento do septo atrial combinados. 24 casos foram bloqueados com sucesso, 23 casos foram fechados com sucesso com um bloqueador, o diâmetro médio da ASD foi (15,3±5,3) mm, o diâmetro do bloqueador seleccionado foi (16,8±4,9) mm, e 1 caso (a distância entre os 2 orifícios defeituosos A distância entre os 2 orifícios defeituosos foi de 10 mm) foi bloqueado com 2 bloqueadores de 14 mm e 10 mm, respectivamente. O efeito imediato da cirurgia foi 91,7% de taxa de bloqueio completo de múltiplos ASDs; (22/24), excepto para uma pequena quantidade de shunt esquerda-direita em 2 pacientes, o shunt a nível atrial desapareceu completamente no resto; durante o período de seguimento de 6 meses a 4 anos, o shunt residual desapareceu em 1 caso a 6 meses, e ainda existia um shunt residual vestígio em 1 caso, mas o tamanho da câmara cardíaca voltou ao normal sem outras complicações. 2. ASD residual curto: Em 64 crianças, 60 casos (92,3%;) tinham margens aórticas defeituosas com menos de 5(3,0 terra 1,0) mm de diâmetro, dos quais 56 casos (87,5%;) tinham apenas margens aórticas defeituosas com menos de 3 mm de diâmetro, 3 casos tinham apenas margens inferiores de veia cava combinadas com menos de 3 mm, 1 caso tinha margens superiores de veia cava combinadas com menos de 4(3,0 terra 0,7) mm de diâmetro; 4 casos tinham apenas margens superiores de veia cava defeituosas com menos de 5 mm de diâmetro. O diâmetro máximo do defeito pré-operatório variou de 6 a 26 mm, com uma média de (12,7±5,2) mm. O tamanho dos oclusivos aplicados variou de 12 a 32 mm, com uma média de (17±5) mm. 61 casos foram ocluídos com um único guarda-chuva, e 3 casos falharam (crianças com margens insuficientes da aorta e da veia cava inferior), com uma taxa de sucesso de 95,3%; (61/64); 5 casos foram colocados duas vezes com sucesso, e os restantes foram colocados uma vez. Os resultados imediatos do procedimento foram 98,4% de taxa de oclusão completa; (60/61), e 1 caso (1,6%;) teve uma pequena derivação residual. Um caso (1,6%;) no grupo com margens residuais curtas na revisão ecocardiográfica 3 d após a cirurgia teve uma pequena ou ligeira quantidade de shunt residual, e na revisão aos 6 meses, o shunt residual não tinha desaparecido. Discussão Desde a introdução do bloqueador Amplatzer ASD em 1997, este tem sido amplamente utilizado na prática clínica devido à sua fácil operação, boa segurança e ampla aplicação. Com o aperfeiçoamento das técnicas de intervenção para a doença pré-cardíaca, muitos tipos especiais de ASD (tais como ASD gigante, ASD de coto curto, ASD poroso, ASD com tumor do septo atrial e ASD combinado com outras malformações cardíacas) podem também ser tratados por métodos intervencionais. Neste grupo de casos, foram seleccionados principalmente casos pediátricos para análise. Para o tratamento intervencional de múltiplas CIA, foi relatado na literatura estrangeira que existem geralmente vários defeitos e que são aplicados vários bloqueadores para os fechar. Contudo, em combinação com algumas experiências domésticas, aprendemos que existem algumas desvantagens na colocação de bloqueadores de acordo com o número de defeitos em crianças com múltiplos ASDs: 1. O tecido septal é muito fino, e a colocação de múltiplos bloqueadores pode facilmente causar sobrecarga do septo, tornando-o angularmente deformado e afectando a função atrial e o tecido de condução; 2. A carga económica causada pelos múltiplos bloqueadores é demasiado elevada. De acordo com a nossa experiência clínica preliminar, a ecocardiografia intra-operatória é utilizada para esclarecer o diagnóstico, determinar o número e o diâmetro dos CIA e o espaçamento de cada defeito; tentar escolher um bloqueador para fechar múltiplos defeitos. Ao estabelecer uma via através do septo interatrial, a CIA maior deve ser seleccionada para passagem. A compressão da cintura do bloqueador no septo interatrial circundante, juntamente com a cobertura do guarda-chuva do bloqueador, pode tornar os ASDs grandes e pequenos livres de shunts; mesmo que uma pequena quantidade de shunts residuais ainda exista imediatamente após a cirurgia, a maioria deles pode desaparecer no decurso do seguimento. ASD, dois ou mais bloqueadores de ASD devem ser colocados separadamente. A nossa experiência é que para múltiplos ASDs com um espaçamento de ≥8-10 mm, é mais apropriado escolher 2 bloqueadores para fechar os ASDs separadamente, e é necessária monitorização e orientação por ultra-sons para colocar primeiro o bloqueador mais pequeno e depois o bloqueador maior. Mais de 2 bloqueadores não são adequados para defeitos do septo atrial pediátrico. A grande maioria dos ASDs de cepos curtos é caracterizada pela falta ou insuficiência de cepos na margem anterior do defeito. A nossa experiência neste grupo de crianças é que se a margem do ápice atrial estiver ausente na visão cardíaca de quatro câmaras e o coto lateral aórtico também estiver ausente na visão de eixo curto da aorta, a reparação cirúrgica é frequentemente necessária. O sucesso da oclusão da margem anterior da aorta sozinho sem coto ou com um coto curto é elevado. Nos três casos de oclusão falhada, houve margens inferiores posteriores curtas e macias, e em dois casos, o oclusal escorregou para o átrio direito e depois retraiu-se. As razões consideradas foram tecido septal mole em crianças, margens inferiores posteriores curtas e moles, e suporte deficiente do oclusivo, bem como o peso do próprio oclusivo grande, levando à oclusão falhada. A secção subxifóide dos dois corações atriais e da veia cava inferior pode mostrar a distância da margem da ASD à veia cava inferior, determinar os diâmetros superior e inferior da ASD, e mostrar o quadro completo da ASD, o que é útil para indicações e selecção do bloqueador. Em crianças com margens curtas e suaves, o disco atrial esquerdo desliza sempre da margem da ASD para o átrio direito ou cavalga sobre o septo durante a operação de rotina, o que dificulta a colocação do bloqueador. Além disso, o átrio esquerdo é normalmente pequeno quando a CIA é grande, o que dificulta a abertura completa do disco atrial esquerdo, pelo que o método de libertação das veias pulmonares pode ser experimentado neste momento. O disco atrial esquerdo é suavemente estendido na veia pulmonar superior esquerda, mas antes de ser totalmente aberto, o disco atrial direito é rapidamente aberto no átrio direito, e ao mesmo tempo o disco atrial esquerdo é automaticamente rebobinado e rapidamente formado no átrio esquerdo devido à gravidade e à acção de tracção, e os discos duplos são simultaneamente fixados no intervalo de alojamento e a CIA é bloqueada com sucesso. O disco atrial esquerdo não deve permanecer na veia pulmonar por muito tempo, e é melhor controlar o tempo em que o disco atrial direito é aberto no átrio direito, e o disco atrial esquerdo é automaticamente rebounded por gravidade ou pode ser deslizado para baixo e o disco atrial direito é aberto a partir do lado esquerdo e direito quase simultaneamente por agitação suave. Na posição fluoroscópica, observar se o bloqueador é formado satisfatoriamente e fazer um teste de agitação do bloqueador para observar se a posição é apropriada e firme antes de soltar o guarda-chuva. O método da veia pulmonar de libertação do guarda-chuva ASD não é uma operação de rotina e requer um médico com certa experiência e capacidades para a tentar. A partir dos resultados do acompanhamento doméstico, em comparação com o grupo com margens adequadas de CIA, os pacientes do grupo com margens inadequadas de CIA tinham um grande defeito pré-operatório de diâmetro máximo e uma taxa mais baixa de oclusão completa imediatamente após a cirurgia, mas o efeito da oclusão foi exactamente o mesmo na revisão de 3d e 6 meses. Em conclusão, os requisitos técnicos para o tratamento intervencionista de tipos especiais pediátricos de CIA são elevados, e o seu tratamento intervencionista é seguro e exequível sob a premissa de captar estritamente as indicações.