Morbidez
O defeito do septo atrial é o tipo de lesão mais comum nas doenças cardíacas congénitas. De acordo com a autópsia de 1000 casos de cardiopatia congénita simples por Abbott, o defeito do septo atrial foi o primeiro, representando 37,4%. Em 1982, Huang Mingxin et al. contaram 4043 casos de cardiopatia congénita em Xangai, entre os quais 1054 casos de defeito do septo atrial, responsáveis por 26,1%, foram os primeiros em cardiopatia congénita. Entre 7745 casos de cirurgia cardíaca directa no Hospital Renji da Segunda Universidade Médica de Xangai, houve 693 casos de anomalia do septo atrial, que representaram 8,9%. Jiang Xionggang, Departamento de Cirurgia Cardíaca, Hospital Universitário Médico do Wuhan Union
A incidência de defeito do septo atrial é mais frequente nas fêmeas, e a relação de incidência para os machos é de cerca de 2:1. Contudo, nos casos cirúrgicos do autor e outros, há mais machos, e a razão de incidência para as fêmeas é de cerca de 1,7:1.
Classificação
Há muitas formas de classificar a doença, e não há acordo entre os estudiosos. Com base na embriologia e anatomia patológica, o autor et al. dividem-se em duas categorias principais, nomeadamente defeitos ovais de forame primário e defeitos ovais de forame secundário, sendo o último muito mais comum do que o primeiro. De acordo com os dados do Shanghai Chest Hospital, Fu Wai Hospital of China Medical College, Shanghai Second Medical University e o Hospital Afiliado da Fourth Military Medical University of the People’s Liberation Army: (incluindo dados internos), um total de 2970 casos de defeitos do septo atrial foram realizados de 1957 até ao final de 1989, dos quais defeitos do forame secundário representaram 95,7% (Tabela 33-0I). Devido às diferentes apresentações e tratamentos clínicos, estes serão descritos em secções separadas.
Defeitos ovais de forame secundário
Anatomia patológica
Os defeitos do forame secundário variam em número, tamanho, forma e localização. A grande maioria dos defeitos são solitários. Por vezes pode haver dois ou muitos pequenos foramina presentes ao mesmo tempo. Os grandes defeitos ocupam vários de todo o septo, e os pequenos só podem acomodar sondas. Em geral; mesmo em casos que sobrevivem até à idade adulta, o defeito não é pequeno e tem aproximadamente 2 a 4 cm de diâmetro. a forma e localização do defeito estão frequentemente relacionadas com o tipo.
Os defeitos do forame secundário podem ser divididos em quatro tipos
(a) Tipo de forame oval ou defeito de forame central oval
é o tipo mais comum na prática clínica, com uma incidência de mais de 75% do total A grande maioria dos casos. O defeito é solitário, de forma oval, com cerca de 2-4 cm de comprimento, e localizado na parte posterior superior do seio coronário. Está rodeado por uma borda bem definida, que é especialmente pronunciada de forma superior (Figura 33-03). O defeito está distante do sistema de condução, facilmente suturado e bem dividido. O defeito em casos individuais, contudo, pode ter a forma de uma peneira.
(B) Defeito do tipo oval ou de baixo nível de forame inferior
Muito menos comum do que o tipo oval do forame, representando cerca de 12% ou mais do total. O defeito é solitário, deitado baixo, de forma oval, com uma borda inferior ausente e sem demarcação clara desde a entrada da veia cava inferior (Figura 33-04). É por vezes acompanhado por uma aba de veia cava inferior, e deve ser dada especial atenção durante a cirurgia.
(C) Tipo de veia cava superior ou defeito elevado
Também conhecido como defeito sinus venosus, muitos casos foram notificados no estrangeiro, mas é raro na China, representando cerca de 3,5% ou mais do total. O defeito localiza-se acima do forame oval, imediatamente acima da população da veia cava superior. O defeito é geralmente pequeno, cerca de 1,5 a 1,75 cm, com um distinto septo interatrial em forma de crescente na sua borda inferior e uma borda superior ausente, muitas vezes ligada à veia cava superior, permitindo o fluxo de sangue da veia cava superior para os átrios esquerdo e direito (Figura 33-05). Estes casos estão quase sempre associados a anomalias das veias pulmonares superiores ou do lobo médio direito, com o sangue a fluir de volta para a veia cava superior.
(iv) Tipo misto ou dito ter estes dois defeitos
É menos comum clinicamente.
Casos com defeitos ovais de forame secundário podem por vezes ser associados a outras anomalias, tais como estenose pulmonar, regurgitação ectópica da veia pulmonar direita, estenose mitral (síndrome de Lutembacher), veia cava superior dupla, e arco aórtico direito, em cerca de 15% dos casos.
Fisiopatologia
Normalmente, a pressão atrial esquerda (8-10 mmHg) é superior ao átrio direito (3-5 mmHg) tanto na sístole como na diástole. o Portanto, quando existe um defeito septal, o sangue é desviado da esquerda para a direita, e não há nenhum sintoma clínico de cianose. A quantidade de fluxo de shunt é proporcional ao tamanho do defeito e à diferença de passo de pressão entre os átrios esquerdo e direito, e inversamente proporcional ao nível de resistência vascular pulmonar. Varia geralmente de 7 a 20 L por minuto (o fluxo normal do coração direito é de cerca de 5 L), excedendo o volume de circulação circunferencial em 2 a 3 vezes ou mesmo 4 vezes. O efeito sobre o volume de circulação circunferencial é geralmente pequeno, e as alterações da pressão arterial são raras.
Como resultado de manobras intracardíacas, o fluxo de sangue através do átrio direito, ventrículo direito e pulmões é muito mais do que através do coração esquerdo, e o átrio direito, ventrículo direito e artéria pulmonar principal são aumentados como resultado, o que é um tipo típico de sobrecarga diastólica; o átrio esquerdo, ventrículo esquerdo e aorta são reduzidos em conformidade.
Em 1961, Besterman relatou que existem dois tipos de hipertensão pulmonar: (1) hipertensão dinâmica, que é o resultado do aumento da circulação sanguínea pulmonar e da pequena resistência da artéria pulmonar, dentro de 5 madeira/m2; (2) hipertensão obstrutiva, que é o resultado do aumento da circulação sanguínea pulmonar e da pequena resistência da artéria pulmonar, dentro de 5 madeira/m2; e (3) hipertensão pulmonar. A hipertensão obstrutiva, refere-se às pequenas artérias pulmonares com lesões, o resultado do aumento da resistência, a resistência de mais de 5 madeira/m2 a oeste a primeira é mais comum, a segunda representava apenas 15% a 18%. Após a ocorrência de hipertensão pulmonar, não só pode causar complicações pulmonares, tais como infecções respiratórias e trombose, como também pode fazer com que o débito cardíaco direito seja prejudicado, resultando em hipertrofia ventricular e atrial direita, causando finalmente insuficiência cardíaca direita. No entanto, uma vez que o coração direito tem a função fisiológica de ter um volume de sangue elevado, a idade da falência ocorre geralmente mais tarde, na sua maioria acima dos 20 a 30 anos de idade.
Quando a pressão no coração direito aumenta até um certo limite, parte do sangue no átrio direito pode reverter para o átrio esquerdo, formando uma derivação da direita para a esquerda e produzindo clinicamente sintomas cianóticos. Isto indica que a evolução do processo da doença entra numa fase avançada.
Manifestações clínicas
(1) Sintomas
Os sintomas de defeito do septo atrial são inconsistentes e estão intimamente relacionados com o tamanho do defeito e a quantidade de fluxo de derivação. Em grandes defeitos, os sintomas aparecem mais cedo; em pequenos defeitos, podem ser assintomáticos durante muito tempo e permanecer latentes até à velhice. A maioria dos casos são assintomáticos na infância e são frequentemente detectados durante o exame físico; geralmente, os sintomas começam a aparecer na idade adulta jovem, principalmente entre os 21 e 40 anos de idade.
Os principais sintomas são a falta de ar após o parto, palpitações ou infecções respiratórias e insuficiência cardíaca.
Em casos infantis, porque a resistência da circulação pulmonar ainda é elevada após o nascimento, uma pequena quantidade de sangue pode ser desviada da direita para a esquerda se o defeito for enorme. No entanto, na fase final da doença, quando o sangue gira para inverter o fluxo (da direita para a esquerda), a cianose aparece em certa medida e continua a agravar-se até à morte.
Os casos pediátricos são propensos a infecções pulmonares graves recorrentes devido à congestão pulmonar, manifestando-se como tosse múltipla, falta de ar, e mesmo sintomas de pneumonia. Devido à diminuição do fluxo sanguíneo do coração esquerdo, os pacientes tendem a ter falta de força física e são propensos à ociosidade e dispneia. São mais propensos a sentir falta de ar e palpitações após o parto. Além disso, a sobrecarga diastólica prolongada do coração direito pode levar a hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca direita. No entanto, a sua evolução é lenta e pode ser retardada por vários anos.
(B) Sinais físicos
O desenvolvimento físico é, na sua maioria, normal. O ventrículo direito é aumentado, e com a idade, o esterno adjacente e a caixa torácica esquerda podem mostrar aumento e plenitude. Na auscultação, pode ser encontrada uma elevada pulsatilidade. Na auscultação, a borda cardíaca pode ser aumentada, especialmente no segundo e terceiro espaços intercostais do tórax esquerdo, devido à artéria pulmonar dilatada.
Na auscultação, os principais achados são um sopro sistólico na área da valva pulmonar e um segundo tom hiperactivo e dividido; estes são importantes para o diagnóstico. O sopro sistólico aparece geralmente tardiamente e pode ser ouvido aos 3 a 4 anos de idade. O murmúrio é maioritariamente de grau II-IV, em forma de jacto, sendo o lado esquerdo do 2º e 3º espaços intercostais perto da borda esternal o mais alto, por vezes acompanhado de tremores. Este sopro sistólico não é produzido pelo fluxo de sangue através do defeito, mas é causado por uma grande quantidade de sangue que passa através da válvula pulmonar normal e entra na artéria pulmonar alargada. A hiperacusia e a divisão do segundo som da artéria pulmonar é também causada por uma grande quantidade de sangue que entra na artéria pulmonar a partir do ventrículo direito, fazendo com que a válvula pulmonar feche forçada e ligeiramente tarde. Em alguns casos com grandes defeitos, um murmúrio diastólico transitório em forma de rolo de estenose tricúspide relativa pode ser ouvido na região precordial, que é produzida quando uma grande quantidade de sangue entra no ventrículo direito através do orifício tricúspide.j Em alguns casos, um murmúrio sistólico aumentado pode ser ouvido entre a 4ª e 5ª costelas na borda esquerda do esterno ou um murmúrio diastólico pode ser ouvido. A primeira é causada por uma relativa insuficiência tricúspide após o aumento do ventrículo direito, enquanto a segunda é causada por uma relativa insuficiência pulmonar. Quando a hipertensão pulmonar se desenvolve; o sopro sistólico na área valvar pulmonar é visto a diminuir, mas o segundo tom é mais pronunciado na hiperacusia, e a divisão é estreita ou ausente.
Em casos avançados de insuficiência cardíaca direita, há sinais como a raiva da veia jugular, hepatomegalia e edema de queda.
(iii) Exame radiológico
Os sinais radiográficos são: (1) aumento do coração, especialmente do átrio direito e do ventrículo direito, o que é mais evidente na fotografia oblíqua anterior direita. Isto é mais claro na fotografia oblíqua anterior direita; (ii) protrusão do segmento da artéria pulmonar; aprofundamento da sombra hilar, congestão do campo pulmonar, e por vezes a dança hilar pode ser vista sob fluoroscopia, e a calcificação pode ser formada em casos avançados; (iii) estreitamento do arco aórtico (Figura 33-06). Além disso, não há aumento do ventrículo esquerdo em casos gerais, que se pode distinguir de defeito do septo ventricular ou do canal arterial patente.
(iv) Exame electrocardiográfico
Um defeito típico do septo atrial mostra frequentemente uma onda P aumentada e um desvio para a direita do eixo eléctrico, frequentemente entre +60 e +180 graus. A maioria dos casos pode ter bloqueio incompleto ou completo do ramo direito e hipertrofia ventricular direita, e aqueles com hipertensão pulmonar podem ter tensão ventricular direita. O vectorograma cardíaco frontal mostra que o anel QRS é transposto no sentido cis-horário, e o corpo principal do anel está localizado abaixo do eixo X.
(E) Cateterismo cardíaco
O cateterismo cardíaco é um método de diagnóstico válido para o defeito do septo atrial. Actualmente, é geralmente aceite pelos estudiosos. Em casos suspeitos ou graves, o cateter cardíaco deve ser inserido pela via da veia safena da extremidade inferior, que pode facilmente passar pelo defeito e entrar no átrio esquerdo com uma taxa de passagem de até 85%. Contudo, em casos de defeitos do tipo ventricular superior, é mais conveniente tomar a via de inserção da extremidade superior da veia.
A dimensão do defeito pode ser estimada observando a amplitude de movimento do cateter cardíaco dentro do defeito. Só então poderá ser feito o diagnóstico correcto.
Em geral, em casos de defeito do septo atrial, o nível de oxigénio no átrio direito é muitas vezes 2% de volume superior ao da veia cava superior.
Como mencionado acima, 20% a 25% dos sujeitos normais têm geralmente um forame oval não fechado. Neste caso, o cateter cardíaco pode ser inserido no átrio esquerdo sem shunts anormais, e a pressão e o conteúdo de oxigénio no átrio direito não são alterados, pelo que pode ser distinguido de uma anomalia do septo atrial. Em casos cirúrgicos iniciais, como o do autor, houve um caso em que o procedimento foi realizado por engano, porque não foi notado. Da mesma forma, se apenas o aumento do nível de oxigénio no átrio direito for enfatizado e a passagem do cateter cardíaco for ignorada, pode também levar a um diagnóstico errado. O simples refluxo ectópico da veia pulmonar direita, por exemplo, pode causar este fenómeno. Em conclusão, o diagnóstico só pode ser confirmado se o cateter cardíaco for inserido no átrio esquerdo e o nível de oxigénio no átrio direito exceder simultaneamente 2 por cento do volume da veia cava superior.
Se o defeito oval do forame for grande,. O bordo direito está próximo da parede lateral do átrio, o cateter cardíaco pode facilmente passar através do defeito e entrar na veia pulmonar direita, que pode ser facilmente mal diagnosticada como retorno ectópico da veia pulmonar direita. Contudo, se se estimar que o cateter cardíaco tenha passado pelo defeito no momento da intubação, este erro pode ser evitado ao tentar empurrá-lo com a sua ponta curva para a esquerda em vez de para a direita. Quando o cateter cardíaco tiver sido inserido na veia pulmonar direita, a direcção de transferência da ponta do cateter cardíaco deve ser notada no momento da extubação, o que pode ajudar no diagnóstico diferencial. Na regurgitação ectópica da veia pulmonar direita, a ponta do cateter é sempre orientada para a direita à medida que regressa ao átrio, enquanto na posição normal da veia pulmonar, a ponta do cateter pode deslocar-se ligeiramente para posterior ou esquerda à medida que regressa ao átrio.
Em doentes com defeitos do septo atrial; a canulação da veia safena é frequentemente utilizada. Em comparação com a via de inserção da extremidade superior, este método de inserção não é certamente fácil de inserir na artéria pulmonar, de modo que por vezes a pressão da artéria pulmonar não pode ser medida, mas foi provado pela prática que em casos de hipertensão pulmonar secundária, a pressão sistólica do ventrículo direito é quase igual à pressão da artéria pulmonar (mas a pressão média é ligeiramente inferior à da artéria pulmonar). Portanto, de acordo com a pressão ventricular direita e o fluxo fracionário, o autor e outros podem classificar a doença em cinco grupos de três níveis.
Classe I: aqueles com pressão sistólica do ventrículo direito inferior a 60 mmHg ou pressão média inferior a 25 mmHg, em que o fluxo fracionário da esquerda para a direita é inferior a 20% do fluxo sanguíneo pulmonar, classificado como grupo A; superior a 20%, classificado como grupo B.
Classe II: Aqueles com pressão sistólica do ventrículo direito entre 60 e 90 mmHg ou pressão média entre 25 e 35 mmHg, ambos com maior fluxo fracionário.
Classe III: Aqueles com pressão sistólica do ventrículo direito superior a 90 mmHg ou pressão média superior a 35 mmHg, em que o fluxo fracionário foi predominantemente da esquerda para a direita, foram classificados como grupo A; aqueles com predominância da direita para a esquerda, foram classificados como grupo B.
Este grupo graduado de alterações hemodinâmicas está basicamente relacionado com sintomas e sinais clínicos, e pode ser usado como referência para a selecção cirúrgica.