Defeito congénito do septo atrial

  Doença cardíaca congénita (defeito do septo atrial) O defeito do septo atrial (CIA) é uma malformação cardíaca congénita clínica comum, que é uma anomalia do septo atrial original durante o desenvolvimento embrionário, deixando uma lacuna entre os átrios esquerdo e direito. Os defeitos do septo atrial podem ocorrer sozinhos ou em conjunto com outros tipos de malformações cardiovasculares, e são mais comuns nas mulheres, com uma relação macho-fêmea de aproximadamente 1:3. Devido à atenção prestada à doença nos últimos anos, a maioria é detectada no período pediátrico e tratada em conformidade. Na prática clínica, verificou-se que a malformação do septo atrial está presente numa minoria de homens e mulheres adultos. Portanto, recomenda-se que os adultos que nunca fizeram uma ecografia cardíaca façam uma o mais cedo possível para excluir a doença.  Manifestações clínicas A maioria das crianças com defeito do septo atrial são assintomáticas, excepto no caso de infecções respiratórias como constipações e gripe, e as suas actividades não são restringidas até à idade adulta jovem, quando apresentam falta de ar, palpitações, e fraqueza.  O exame físico revela que a maioria das crianças são magras e mostram frequentemente um ligeiro inchaço na parede torácica anterior esquerda, um aumento do ritmo cardíaco, e uma sensação palpável de elevação do ventrículo direito. A apresentação típica é um sopro sistólico de grau II-III entre a 2ª e 3ª costelas na borda esquerda do esterno, acompanhado por um segundo som cardíaco hiperactivo e uma divisão fixa, sendo o sopro sistólico causado por um aumento da velocidade do fluxo valvar pulmonar, e em poucos pacientes pode ser detectado um tremor sistólico. O sopro sistólico é devido a um aumento da velocidade do fluxo valvar pulmonar, e em poucos pacientes, o tremor sistólico pode ser detectado.  O diagnóstico é geralmente estabelecido pela ecografia cardíaca, que revela sinais de sobrecarga do coração direito, tais como aumento do átrio direito e ventrículo direito, movimento septal e posterior da parede ventricular esquerda na mesma direcção, continuidade interrompida no meio do septo, e medição do tamanho do defeito. O Doppler colorido pode clarificar a direcção e velocidade do shunt de sangue e estimar o volume do shunt. Para defeitos do tipo seio venoso, a ecografia por ultra-sons pode ser difícil, a angiografia com peróxido de hidrogénio ajuda a detectar o local do shunt, enquanto a ecografia transesofágica pode obter imagens muito claras.  Tratamento Os defeitos ovais do forame secundário com mais de 1 ano de idade raramente fecham espontaneamente. Em crianças assintomáticas, o defeito pode ser observado se for inferior a 5 mm, e a reparação cirúrgica antes da idade escolar é geralmente recomendada se houver aumento do átrio direito e do ventrículo direito. Cerca de 5% dos bebés têm insuficiência cardíaca congestiva no 1 ano após o nascimento. A cirurgia também pode ser realizada em casos em que o tratamento médico é ineficaz.  Adultos com defeitos inferiores a 5 mm e sem aumento do átrio direito podem ser observados clinicamente sem cirurgia. Os adultos com aumento atrioventricular direito podem ser tratados cirurgicamente, e aqueles com fibrilação atrial combinada também podem ser operados ao mesmo tempo, mas a cirurgia está contra-indicada naqueles com resistência vascular pulmonar superior a 12 unidades, shunt direita-esquerda e cianose.  A intervenção de um cateter transcateter minimamente invasivo é viável para um subconjunto de defeitos ovais de forame secundário, se a localização for apropriada. Um bloqueador de liga de níquel-titânio é inserido através da veia femoral e fixado ao defeito do septo atrial para fechar o defeito para fins terapêuticos. Não é necessária qualquer cirurgia de coração aberto.  Prognóstico O curso natural dos pacientes com defeitos do septo atrial não operados depende do tipo de defeito, do tamanho do fluxo fracionário e da presença de outros tipos de malformações cardíacas combinadas; a maioria pode crescer até à idade adulta, mas a esperança de vida é reduzida e os pacientes morrem de insuficiência cardíaca congestiva. A taxa de mortalidade operatória para defeitos do septo atrial secundários apenas ao forame oval é inferior a 1%. Após a cirurgia, devido à melhoria hemodinâmica, os sintomas do paciente são significativamente reduzidos ou desaparecem, e a sua taxa de sobrevivência a longo prazo não é significativamente diferente em comparação com indivíduos normais.  Em pacientes adultos, especialmente aqueles com insuficiência cardíaca combinada, arritmias, ou hipertensão pulmonar, a taxa de mortalidade operatória é relativamente elevada. Por vezes, apesar da reparação cirúrgica bem sucedida, a hipertensão pulmonar existente e a hipertrofia ventricular direita persistem, mas a função cardíaca do paciente pode ser melhorada, e a sua taxa de sobrevivência a longo prazo é significativamente mais elevada do que a dos pacientes não operados.