A espondilite anquilosante (AS) é comum nos jovens entre os 16 e 30 anos, mais comum nos homens e menos comum nos que a desenvolvem pela primeira vez após os 40 anos de idade, representando cerca de 3,3% dos casos. A doença começa de forma insidiosa e progride lentamente, com sintomas sistémicos ligeiros. Nas fases iniciais, há frequentemente dores lombares e rigidez matinal, que é aliviada pela actividade e pode ser acompanhada por sintomas como febre baixa, fadiga, perda de apetite e perda de peso.
A dor é intermitente no início e desenvolve-se ao longo de meses e anos a um estado constante. Mais tarde, a dor inflamatória desaparece e a coluna vertebral torna-se parcial ou completamente endireitada de baixo para cima, resultando numa deformidade corcunda. A invasão da articulação periférica é mais comum em pacientes do sexo feminino e progride mais lentamente, com menos deformidade da coluna vertebral.
1. Manifestações de artropatia
A maioria dos pacientes com AS tem artropatia, e a maioria deles invadem primeiro a articulação sacroilíaca e mais tarde progridem para cima até à coluna cervical. Num pequeno número de pacientes, a coluna cervical ou vários segmentos vertebrais são invadidos ao mesmo tempo, e as articulações circundantes também podem ser invadidas. Nas fases iniciais da doença, há dor inflamatória nas articulações, acompanhada de espasmos musculares em torno das articulações e uma sensação de rigidez, o que é óbvio de manhã.
À medida que a doença progride, a dor articular diminui, enquanto os vários segmentos espinhais e articulações ficam restritos em movimento e deformados, com toda a coluna vertebral e membros inferiores a ficarem fortemente curvados e flexionados para a frente em fases avançadas.
(1) Artrite sacroilíaca: Cerca de 90% dos pacientes com AS apresentam primeiro uma artrite sacroilíaca. Mais tarde progride para cima até à coluna cervical e manifesta-se como dor lombar recorrente, uma sensação de rigidez na região lombossacra, dor lombar intermitente ou alternada e dor nas nádegas de ambos os lados, que pode irradiar para as coxas, sem sinais positivos e com um teste de extensão e elevação negativo. No entanto, a pressão directa ou extensão da articulação sacroilíaca pode causar dor, pelo que não é como a ciática. Alguns doentes não têm sintomas de artrite sacroilíaca e apenas alterações anormais são encontradas na radiografia. Cerca de 3% dos AS têm o envolvimento inicial da coluna cervical, que mais tarde avança para a região lombossacral, e 7% dos AS têm vários segmentos vertebrais envolvidos ao mesmo tempo.
(2) Lesões da coluna lombar: Quando a coluna lombar está envolvida, a maioria delas mostra movimentos lombares anteriores e lombares restritos. A coluna lombar está principalmente envolvida na flexão anterior e mobilidade lombar.
(3) Lesões da coluna torácica: quando a coluna torácica está envolvida, manifesta-se como dor nas costas, dor torácica anterior e lateral, e mais frequentemente como uma deformidade do corcunda. Se as articulações vertebrais costais, as articulações esternoclaviculares, as articulações esternoclaviculares e as articulações da cartilagem intercostal estiverem envolvidas, haverá dor torácica em forma de banda, expansão limitada do tórax, e dor torácica que aumenta ao inalar e tossir ou espirrar. Em casos graves, o tórax permanece num estado de expiração, e a expansão do tórax é reduzida em mais de 50% em relação ao normal, pelo que a respiração abdominal é a única forma de ajudar. Como resultado da redução dos volumes torácicos e abdominais, são causadas disfunções cardiopulmonares e digestivas.
(4) Patologia da coluna cervical: Um pequeno número de pacientes apresenta primeiro uma espondilite cervical, com dor na coluna cervical em primeiro lugar, irradiando ao longo do pescoço em direcção à cabeça e braços. Os músculos do pescoço começam como espasmos e mais tarde atrofiam, e a lesão pode progredir para uma retroflexão cervicotorácica deformada. O movimento da cabeça é significativamente restrito, muitas vezes fixado numa posição de flexão para a frente, sem supinação, flexão lateral ou rotação. Em casos graves, só se pode ver um pequeno pedaço de chão em frente dos dedos dos pés e não se pode levantar a cabeça para parecer nivelado.
(5) Artropatia periférica: Cerca de metade dos pacientes com AS têm artrite periférica aguda transitória, e cerca de 25% têm danos permanentes nas articulações periféricas. Ocorre normalmente mais frequentemente nas grandes articulações e mais nos membros inferiores do que nos superiores. As estatísticas mostraram que a taxa de envolvimento da articulação periférica é de 40% para a anca e o ombro, 15,5 para o joelho, 10% para o tornozelo, 5% para o pé e 5% para o pulso, e muito raramente para a mão. Em 80 casos de AS, o envolvimento da articulação da anca foi relatado como um sinal (100%); limitação de movimento (64%), contracção de flexão (38%), atrofia muscular (25%) e ocorrência de anquilose articular (37%) foram as principais causas de incapacidade em doentes com AS; 94% dos sintomas da anca apareceram nos 5 anos seguintes ao início, sugerindo que se a articulação da anca não estiver envolvida nos primeiros 5 anos de AS, é pouco provável que venha a estar envolvida mais tarde.
Quando a articulação do ombro está envolvida, a dor é mais pronunciada com movimentos restritos da articulação, tais como pentear o cabelo e levantar a mão. Se o joelho estiver envolvido, a articulação é compensada pela flexão, tornando mais difícil andar, sentar e ficar de pé na vida quotidiana. A invasão das articulações do cotovelo, punho e pé é rara, e é ainda mais rara em algumas articulações.
Além disso, a sínfise púbica pode estar envolvida, e o bordo pélvico superior, a tuberosidade ciática, o trocanter maior do fémur e o calcanhar podem ter sintomas osteoartríticos, com sinais precoces de inchaço e dor localizada dos tecidos moles e mais tarde aumento ósseo. A artrite periférica pode geralmente ocorrer antes ou depois da espondilite, e os sintomas locais não são facilmente distinguíveis da artrite reumatóide, mas são deixadas menos deformidades para trás.
2. manifestações extra-articulares
As manifestações extra-articulares do AS ocorrem principalmente após espondilite, e ocasionalmente meses ou anos antes dos sintomas musculares esqueléticos, e podem invadir múltiplos sistemas em todo o corpo e estar associadas a uma variedade de doenças.
(1) Lesões cardíacas: As lesões da válvula aórtica são mais comuns, sendo que a autópsia revelou que aproximadamente 25% dos casos de AS têm lesões da raiz aórtica, e o envolvimento cardíaco pode ser clinicamente assintomático ou manifestar-se. O envolvimento cardíaco pode ser clinicamente assintomático ou aparente. Aproximadamente 1% dos casos têm graus variáveis de insuficiência da válvula aórtica; aproximadamente 8% têm bloqueio cardíaco, que pode ocorrer em conjunto com insuficiência da válvula aórtica ou, em casos graves, como resultado de bloqueio atrioventricular completo, resultando em síndrome A.I.
A angina de peito pode ocorrer quando a lesão envolve a artéria coronária. Raramente ocorrem aneurismas da aorta, pericardite e miocardite. Os pacientes com SA em combinação com doença cardíaca são geralmente mais velhos, têm uma história mais longa, mais espondilite e lesões articulares periféricas, e sintomas sistémicos mais pronunciados. gould [24] et al. examinaram a função cardíaca de 21 pacientes com SA e constataram que a função cardíaca dos pacientes com SA era significativamente mais baixa do que a do grupo de controlo.
(2) Lesões oculares: Com seguimento a longo prazo, 25% dos pacientes com AS têm conjuntivite, irite, uveíte ou uveíte, sendo esta última ocasionalmente complicada por hemorragia espontânea na câmara anterior do olho. A iridite é propensa a recorrência, com maior incidência quanto mais tempo a doença estiver presente, mas não está relacionada com a gravidade da espondilite, é comum nas pessoas com artropatia periférica, e pode raramente preceder a espondilite. A doença ocular é frequentemente auto-limitada, requerendo por vezes tratamento com corticosteróides, e em alguns casos pode levar ao glaucoma ou cegueira sem tratamento adequado.
(3) Lesões nos ouvidos: Gamilleri et al. relataram que a otite média crónica ocorreu em um em dois de 42 pacientes (29%) com AS, quatro vezes mais do que nos controlos normais, e que o número de pacientes com AS que desenvolveram otite média crónica foi significativamente superior ao dos pacientes com AS sem otite média crónica.
(4) Lesões pulmonares: Um pequeno número de pacientes com AS pode ser complicado por lesões fibróticas irregulares no lobo superior dos pulmões, manifestadas por tosse, falta de ar, ou mesmo hemoptise, e pode ser acompanhado por pneumonia recorrente ou pleurisia. O exame radiográfico mostra fibrose difusa no lobo superior dos pulmões bilateralmente, e pode haver formação de cistos e destruição parenquimatosa, semelhante à tuberculose, que precisa de ser diferenciada.
(5) Lesões neurológicas: devido à anquilose e osteoporose espinal, podem ocorrer luxação cervical e fracturas da coluna vertebral, causando compressão da medula espinal; em caso de discipulado intervertebral, pode ocorrer dor grave; nas fases posteriores do AS, a cauda equina pode ser invadida e pode ocorrer síndrome cauda equina, resultando em dor neurogénica nos membros inferiores ou nádegas; perda de infecção na área de distribuição do nervo sacral, enfraquecimento dos reflexos do tendão de Aquiles e disfunção motora na bexiga e recto, etc.
(6) Amiloidose: uma complicação rara do AS. Em 35 casos de AS, foi relatado que a biopsia de rotina da mucosa rectal revelou depósitos amilóides em 3 casos, na sua maioria sem manifestações clínicas específicas.
(7) Lesões renais e prostáticas: em comparação com a AR, a insuficiência renal raramente ocorre no AS, mas a nefropatia IgAD tem sido relatada. a prostatite crónica é mais elevada no AS do que nos controlos, cujo significado é desconhecido.