A espondilite anquilosante (AS) é uma doença inflamatória crónica progressiva que afecta principalmente a coluna vertebral e envolve as articulações sacroilíacas e periféricas. É também conhecida como doença de Marie-strümpell, doença de Von Bechterew, espondilite reumatóide, forma central reumatóide, etc. Há muito que é considerada como uma variante da artrite reumatóide, chamada espondilite reumatóide, porque também pode afectar as articulações periféricas e assemelha-se à AR nas suas manifestações clínicas, radiológicas e patológicas. Em 1963 a Associação Americana de Reumatismo (ARA) decidiu finalmente separar as duas doenças, substituindo “espondilite reumatóide” por “espondilite anquilosante”, dado que os pacientes com AS não têm factor reumatóide IgM (seronegativo) e que este difere marcadamente da AR nas suas manifestações clínicas e patológicas. A “espondilite anquilosante” substituiu a “espondilite reumatóide”. Sintomas e sinais A descoberta há 25 anos da relação entre HLA-B27 e espondilite anquilosante e espondilo-artropatias alargou a nossa compreensão destas doenças em geral. Estas doenças começam como inflamação dos tendões, inflamação dos dedos dos pés e dos pés ou oligartrose, e em alguns casos podem progredir para sacroiliíte e espondilite com ou sem manifestações extra-articulares, tais como uveíte anterior aguda ou lesão da mucosa cutânea. A inflamação do final do início do tendão (Figura 1) ocorre no pé (fascite plantar e/ou osteocondrite do calcanhar e tendinite de Aquiles pode causar dor no calcanhar), tuberosidade tibial e outros locais, enquanto que a doença inflamatória intestinal clinicamente significativa, psoríase ou infecção do intestino ou do tracto geniturinário é frequentemente inexistente. As extremidades dos tendões estão infiltradas com linfócitos, células plasmáticas e leucócitos polimorfonucleares, e a cavidade da medula óssea adjacente parece edematosa e infiltrada. A espondilite anquilosante caracteriza-se por uma elevada incidência de inflamação e sinovite das suas extremidades mediais, levando à fibrose e à anquilose óssea avançada das articulações sacroilíacas e da coluna vertebral. Embora todos os doentes com espondilite anquilosante tenham diferentes graus de envolvimento das articulações sacroilíacas, não é comum ver uma fusão clínica completa da coluna vertebral. As dores lombares inflamatórias devido a sacroiliíte são insidiosas, difíceis de localizar e sentem-se no fundo das nádegas. Inicialmente, a dor é frequentemente unilateral e intermitente, tornando-se gradualmente bilateral e persistente durante alguns meses, e está também presente na região lombar inferior. Os sintomas típicos são fixação prolongada numa determinada posição ou agravamento ao acordar de manhã (“rigidez matinal”), que é melhorada pela actividade somática ou banhos quentes. A tendinite, a principal característica das espondiloartropatias, é a inflamação originada nos ligamentos da articulação afectada ou na área onde a cápsula articular se liga ao osso, na proximidade dos ligamentos articulares, e na sinovial, cartilagem e osso subcondral. A sinovite em espondiloartropatias está frequentemente associada a telangiectasias tendinosas clinicamente não detectadas e, pelo menos em algumas articulações, esta sinovite é apenas uma condição inflamatória secundária. A pressão dolorosa extra-articular ou quase-articular do osso devido à inflamação da extremidade do tendão na junção das costelas torácicas, o processo esfenóide, a crista ilíaca, a tuberosidade ciática e o osso do calcanhar é uma característica precoce deste tipo de doença. Muito poucos pacientes não têm sintomas lombares ou têm sintomas lombares muito ligeiros, enquanto outros podem simplesmente queixar-se de rigidez lombar baixa, dores musculares e sensibilidade tendinosa. O frio ou a humidade podem exacerbar os sintomas e estes pacientes são muitas vezes mal diagnosticados como tendo síndrome de fibromialgia. No início da doença, alguns pacientes podem também apresentar sintomas sistémicos leves, tais como anorexia, fadiga ou hipotermia, especialmente em pacientes com um início de doença juvenil, onde estes sintomas são mais comuns. As extremidades tendinosas da cartilagem da costela e da caixa torácica, e as articulações transversais da caixa torácica, podem causar dores no peito, que podem ser mal diagnosticadas como resultado de pleurisia porque se agrava com tosse ou espirros. A relação entre a incidência masculina e feminina é de 7:1 para 10:1. O início da doença é geralmente em homens com idades compreendidas entre os 15 e 30 anos, mas é raro em crianças e pessoas com mais de 40 anos de idade. Acredita-se que a espondilite anquilosante é uma doença que se observa principalmente nos homens, tendo o Hospital Geral do Exército de Libertação do Povo relatado uma proporção de homens para mulheres de 10 ou 6:1 nos anos 80. A ocupação e a gravidez não têm grande impacto sobre a doença, e o papel das hormonas sexuais é incerto. As características clínicas da espondilite anquilosante nas mulheres são apresentadas no Quadro 1. A idade média de início nas mulheres é geralmente considerada mais tardia do que nos homens, com o Hospital da Faculdade de Medicina de Pequim a relatar uma idade média de início de 26,8 anos nas mulheres, 6 anos mais tarde do que a idade média de início de vida nos homens de 20,8 anos. Outra característica da espondilite anquilosante nas mulheres é a artrite periférica, especialmente a incidência de envolvimento do joelho é maior do que nos homens, e a incidência de envolvimento da artrite periférica nas mulheres foi ligeiramente maior na análise de 200 casos no Peking Union Medical College, 57% em comparação com 48%, semelhante ao relatado pelo Shantou University Medical College. Além disso, o envolvimento da sínfise púbica era mais comum nas mulheres do que nos homens. No entanto, o envolvimento da articulação medial é relativamente raro e suave, sendo por isso frequentemente mal diagnosticado como outras doenças reumáticas. Em termos de gravidade da doença, as mulheres são geralmente consideradas como tendo uma doença mais branda e um melhor prognóstico. A atenção às diferenças entre espondilite anquilosante em mulheres e homens não só ajuda no diagnóstico clínico e no diagnóstico diferencial, mas também fornece pistas úteis para uma investigação mais aprofundada sobre a doença. A maioria dos pacientes tem um início insidioso, com sintomas precoces de dores intermitentes na parte superior das costas, nádegas e ancas, com rigidez ou ciática. A dor começa de forma intermitente e é suave. À medida que a doença progride, pode tornar-se persistente ou mesmo mais grave ao longo de um período de meses ou anos. Por vezes a dor pode ocorrer mais acima nas costas, dentro e à volta da articulação do ombro, mas pouco depois podem aparecer sintomas lombares inferiores. Os pacientes sentem frequentemente que a dor é pior pela manhã e depois de um dia de trabalho, mas menos severa em outras alturas. Os sintomas pioram com o tempo frio e húmido e podem ser aliviados por preparações de ácido salicílico e calor local. Outros pacientes apresentam primeiro uma irite de origem desconhecida, e as manifestações típicas de espondilite anquilosante aparecem anos ou meses mais tarde, mais frequentemente em crianças do que em adultos. Ocasionalmente, a dor do calcanhar devido à fascite palmar ou tendinite de Aquiles pode ser um sintoma precoce. Os sintomas sistémicos incluem fadiga, mal-estar, anorexia, perda de peso e hipotermia. A espondilite anquilosante é uma doença sistémica com manifestações tanto artríticas como extra-articulares. As manifestações artríticas podem envolver qualquer articulação, mas as articulações vertebrais estão mais frequentemente envolvidas. (1) A artrite sacroilíaca é o primeiro sintoma do envolvimento da articulação sacroilíaca na maioria dos pacientes, e pode também ser o primeiro sintoma da artrite espinal superior em alguns pacientes, manifestando-se como rigidez e dor lombar, irradiando frequentemente para uma ou ambas as nádegas, e ocasionalmente para as coxas, progredindo ainda mais para o aspecto dorsal do joelho, ou mesmo estendendo-se abaixo do joelho. A extensão dos membros inferiores e o sinal de elevação é geralmente negativo devido à inflamação local da articulação sacroilíaca. A dor pode ser induzida por pressão directa sobre a articulação doente ou pelo endireitamento do membro inferior afectado. A restrição do movimento lombar e o leve espasmo do músculo paravertebral da articulação sacroilíaca podem ocorrer precocemente no decurso da doença. A dor também pode ser desencadeada pela pressão dos dedos na sínfise púbica, crista ilíaca e tuberosidade ciática. A articulação sacroilíaca está simetricamente envolvida e a sínfise púbica também pode estar envolvida. O paciente pode ser fixado numa determinada posição. (2) Artrite da coluna lombar: Embora as articulações sacroilíacas e lombares estejam envolvidas simultaneamente, a maioria dos pacientes tem dores e desconforto nas costas e disfunções motoras causadas pela patologia das articulações da coluna lombar. A dor começa difusamente nas costas e gradualmente torna-se mais concentrada na região lombar. Por vezes, pode desenvolver-se uma anquilose lombar grave, fazendo com que o doente tenha medo de se dobrar, de se levantar e de se virar, uma vez que estes movimentos podem causar dores graves. A anquilose espinal pode ser causada por espasmo dos músculos paravertebrais devido à osteoartrose na região lombar. Ao exame pode haver sensibilidade nas articulações osteoartríticas lombares, espasmo marcado dos músculos paravertebrais, endireitamento da coluna lombar, restrição do movimento e perda da curvatura fisiológica normal da região lombar. (3) A artrite torácica é um desenvolvimento progressivo de espondilite ascendente, e as articulações torácicas também podem estar envolvidas. Nesta altura, o paciente tem dores na parte superior das costas, dores no peito e uma sensação de movimento restrito com expansão torácica. Alguns doentes desenvolvem estes sintomas no início da doença, mas a maioria dos doentes desenvolve-os seis anos após o início da doença. A dor no peito está normalmente presente na inspiração. A restrição da expansão torácica deve-se principalmente ao envolvimento das articulações de cribriformes, das articulações do corpo do pé esterno-esternal, das articulações da cartilagem das costelas e costelas, e das articulações esternoclaviculares. A restrição da expansão torácica pode levar à dispneia, especialmente durante o exercício. As medições da função pulmonar não são notáveis na maioria dos pacientes, uma vez que o aumento da amplitude do movimento diafragmático compensa a expansão torácica restrita. A ternura pode ser induzida por pressão de dedos na articulação corpo-tronco-estrela, na junção das costelas e cartilagem das costelas e em todas as vértebras torácicas. À medida que a doença progride, podem ocorrer cifoses significativas e movimentos torácicos restritos. (4) Artrite cervical: Um pequeno número de pacientes pode ter artrite cervical apenas como manifestação precoce, com progressão progressiva da condição, pode desenvolver-se cifose cervical grave ou convexidade lateral e eventualmente a cabeça pode estar, numa posição fixa de flexão para a frente, parcial ou completamente restrita em retroflexão, rotação e flexão lateral, com uma redução acentuada do alcance da visão espacial. A dor devida à patologia da coluna cervical pode estar confinada ao pescoço ou pode irradiar ao longo das estruturas paracervicais até à cabeça, onde começa um espasmo grave da musculatura cervical e eventualmente pode ocorrer atrofia e dor radicular envolvendo a cabeça e os braços. Devido à anquilose e osteoporose de toda a coluna vertebral, podem facilmente ocorrer fracturas como resultado de trauma, particularmente no pescoço. No caso de uma fractura traumática do pescoço, pode resultar em paraplegia. (5) Artrite periférica: mais de 1/3 dos pacientes podem ter o envolvimento das articulações do ombro e da anca, o que agrava ainda mais as consequências incapacitantes. A dor articular é frequentemente suave, mas a limitação do movimento articular é óbvia, tal como a incapacidade de pentear o cabelo ou a dificuldade de agachamento. medida que a doença progride, pode ocorrer degeneração das cartilagens, fibrose das estruturas periarticulares e eventualmente anquilose articular. No início da doença, a limitação do movimento articular deve-se principalmente ao espasmo dos músculos que rodeiam a articulação. A contractura da anca e a flexão compensatória da articulação do joelho podem fazer com que o paciente fique numa posição curvada e flexionada para a frente, resultando numa postura de pato. O tórax achatado e o corcunda forte também podem resultar devido à extensa patologia da articulação espinal. Nas fases avançadas da espondilite anquilosante, as articulações são indolores porque a inflamação desapareceu em grande parte, e a fixação espinal e a anquilose são as principais manifestações. A coluna cervical é fixada numa inclinação anterior, a coluna vertebral é cifótica, o tórax é frequentemente fixado num estado expiratório, a coluna lombar perdeu a sua curvatura fisiológica, as articulações da anca e do joelho são severamente flexionadas e contraídas, os olhos são fixados ao chão quando em pé e o peso do corpo é deslocado para a frente. Os indivíduos podem estar gravemente incapacitados, acamados e incapazes de cuidar de si próprios durante longos períodos de tempo. Existem muitas manifestações extra-articulares de espondilite anquilosante, que podem ser primárias, mas a maioria são secundárias. Num pequeno número de doentes, estas manifestações podem ocorrer meses a anos antes da espondilite. Em alguns casos, manifestações extra-articulares podem sobrepor-se a outras doenças, por exemplo, aortite, que pode ocorrer tanto na espondilite anquilosante como na síndrome de Ritter, pelo que a espondilite anquilosante pode sobrepor-se à síndrome de Ritter; a dor do calcanhar é uma característica comum da artrite psoriásica, síndrome de Ritter e espondilite anquilosante, e as três têm uma elevada taxa de positividade HLA-B27, sugerindo que as três doenças podem sobrepor-se. sobreposição. (1) As autópsias de lesão cardíaca revelam que aproximadamente um quarto dos doentes tem uma anormalidade da raiz da aorta ascendente. No entanto, a insuficiência da válvula aórtica devido à inflamação da aorta e da válvula aórtica é observada em doentes com uma longa história de doença, artrite periférica e sintomas sistémicos significativos (febre e anemia), de modo que apenas 5% dos doentes têm sintomas clínicos cardíacos e a maioria dos doentes não tem sintomas conscientes e apenas um tónus diastólico fraco pode ser ouvido na segunda região auscultatória da válvula aórtica na borda esternal esquerda ao exame. Clinicamente, a insuficiência da válvula aórtica, o alargamento cardíaco e as anomalias de condução são mais comuns. Ocasionalmente, pode ocorrer um bloqueio atrioventricular completo ou um episódio de síndrome A. À medida que a doença progride, a angina de peito pode desenvolver-se, e a insuficiência cardíaca congestiva pode também ocorrer mais tarde no decurso da doença. Para além da aortite, a espondilite anquilosante pode ser complicada por pericardite, miocardite e poliarterite nodosa. (2) Lesões pulmonares: Como os movimentos diafragmáticos compensam a função respiratória, a dispneia raramente ocorre, embora a expansão torácica seja limitada durante a inspiração, e alguns pacientes podem desenvolver tosse, expectoração, dispneia e hemoptise vários anos após o início dos sintomas articulares. As radiografias pulmonares revelam sombras densas e irregulares nos campos superiores de ambos os pulmões, fibrose em alguns doentes e cavitação noutros, com parasitas Aspergillus. A cultura do Sputum pode revelar Aspergillus e pode ser acompanhada pela formação de micetoma. Nas fases avançadas, o paciente tem uma expansão torácica limitada e uma acentuada diminuição da capacidade pulmonar. (3) A irite recorrente pode ocorrer em cerca de l/4 dos pacientes e é mais provável que ocorra quanto mais longo for o curso da doença. A irite é uma uveíte anterior não granulomatosa e é geralmente unilateral. As lesões oculares estão relacionadas com a gravidade e actividade da espondilite e são mais frequentemente observadas nas pessoas com artrite periférica ou um historial anterior de infecção do tracto urinário, o que pode levar a glaucoma ou cegueira se não for tratado. Os sintomas oculares podem preceder o aparecimento de sintomas articulares em pacientes individuais. (4) Lesões neurológicas: A espondilite anquilosante pode causar muitas complicações neurológicas, tais como a luxação atlantoaxial espontânea, que se apresenta como dor grave no pescoço, irradiando frequentemente para as áreas temporal, occipital ou retro-orbital. O colapso vertebral, fracturas vertebrais e mesmo a compressão da medula espinal resultando em paraplegia também pode ocorrer como resultado de trauma. Quando a cauda equina da medula espinal é comprimida, pode ocorrer incontinência urinária, impotência, dormência perineal e um reflexo enfraquecido do tendão de Aquiles. (5) Lesões urológicas: a amiloidose pode ocorrer nos rins, cuja incidência é semelhante à da artrite reumatóide, e a proteinúria pode ocorrer. Um pequeno número de doentes pode morrer de uremia. A incidência de prostatites é também mais elevada do que a da população em geral. 4. sinais especiais (1) Testes que reflectem inflamação e danos na articulação sacroilíaca: por exemplo, teste positivo “4”, teste positivo de separação da articulação sacroilíaca ou teste positivo de compressão da articulação sacroilíaca. (2) Sinais de movimento espinal restrito: por exemplo, teste Schober positivo, flexão lateral restrita, teste de parede occipital positivo. A capacidade de tocar o chão com os dedos quando o joelho está completamente estendido sozinho não pode ser utilizada para avaliar a mobilidade espinal, uma vez que uma boa função da anca pode compensar a limitação significativa do movimento lombar, e o teste Schober é um indicador mais preciso do grau de limitação da flexão lombar anterior. À medida que a doença progride, a convexidade lombar anterior é progressivamente perdida. A pressão directa sobre a articulação sacroilíaca inflamada causa frequentemente dor e pode por vezes causar dor na articulação sacroilíaca por: compressão de ambas as asas ilíacas do doente na posição supina; flexão máxima de uma anca com abdução máxima da outra; flexão máxima, abdução e rotação externa da anca (teste de 4 caracteres ou teste de Patrick); compressão da pélvis do doente na posição lateral; ou compressão directa do sacro na posição prona. o sacro na posição de decúbito. Alguns doentes podem não ter nenhum destes sinais, em parte porque a articulação sacroilíaca está rodeada por ligamentos fortes e firmes com um movimento mínimo, e em parte porque nas fases avançadas da doença, a inflamação foi substituída por uma anquilose fibrosa ou óssea. (3) A diferença entre inspiração profunda e expiração profunda na extremidade do tórax plano da 4ª costela é inferior a 62,5 px.