A displasia fibrosa (FD) é uma desordem benigna comum, representando 5-7% dos tumores ósseos benignos. A displasia fibrosa é uma doença congénita, não genética, causada por mutações no gene G5α no cromossoma 20q13.2-13.3 nas células somáticas após a concepção, resultando no desenvolvimento anormal de múltiplos órgãos, incluindo o esqueleto e o sistema endócrino. Em casos graves, podem ocorrer fracturas patológicas. Fracturas por fadiga repetida e fracturas patológicas podem levar a deformidades, que se podem manifestar no fémur proximal como A articulação da anca pode estar deformada internamente. O envolvimento da pele pode resultar em manchas de café de leite, principalmente no tronco e extremidades proximais, que são conhecidas por se assemelharem à linha costeira do Maine por causa das bordas pouco lisas. O envolvimento do sistema endócrino pode resultar numa variedade de alterações incluindo a puberdade precoce, hipertrofia da hormona de crescimento, hipertrofia da hormona adrenocorticotrópica, hipertiroidismo e síndrome de Cush. Não há diferença de género na ocorrência de displasia fibrosa do osso e esta pode ocorrer em qualquer idade, sendo a maioria dos casos detectados antes dos 30 anos de idade. Dependendo do grau de envolvimento ósseo, é clinicamente classificado como monostótico (Displasia Fibrosa Monostótica, MFD), poliostótico (Displasia Fibrosa Poliostótica, PFD), síndrome McCune-Albright (Displasia Fibrosa Poliostótica do Osso com Doença do Sistema Endócrino, MAS) e doença de Mazabraud ( O curso natural do MFD é muito diferente do do PFD e do MAS; o MFD geralmente deixa de se desenvolver após o desenvolvimento do esqueleto ter cessado, e a própria lesão pode reparar e assim aumentar a sua força. PFD e MAS, por outro lado, podem continuar a desenvolver-se após a maturação do esqueleto e a lesão pode continuar a aumentar de tamanho. A lesão pode envolver todo o esqueleto e é, portanto, propensa a fracturas e deformidades patológicas, que são mais susceptíveis de ocorrer entre os 6 e 10 anos de idade. O curso natural diferente da doença determina os diferentes resultados do tratamento. As principais manifestações clínicas da displasia fibrosa do osso incluem dor localizada, claudicação, e os ossos afectados podem ser deformados, patologicamente fracturados, e o membro pode ser encurtado. Embora a displasia fibrosa seja uma doença benigna do tipo tumor, é uma condição complexa e vitalícia que requer frequentemente múltiplos tratamentos, e Ennecking compara mesmo a sua complexidade à do tratamento das metástases ósseas, mas o tratamento da displasia fibrosa é muito mais demorado. O fémur proximal é o local mais provável de displasia fibrosa do osso, tendo Harris et al. relatado que 92% dos casos de PFD envolvem o fémur. O fémur proximal é propenso à fractura e deformação devido à alta concentração de stress, tornando-o uma área difícil de tratar osso disquelético fibroso. O tratamento da displasia fibrosa pode ser dividido em duas direcções, uma para a própria lesão e outra para a fractura e deformidade causadas pela lesão. Não existe um tratamento ideal a nível genético. Como condição congénita, em princípio não é necessário tratamento para lesões assintomáticas de displasia fibrosa. A dor devida à destruição da lesão pode ser aliviada através de tratamento com bisfosfonatos. A raspagem da lesão remove a lesão e em combinação com o enxerto ósseo e a fixação interna pode melhorar muito a estabilidade local. Em pacientes com fracturas, embora a fractura patológica possa ser curada através de um tratamento conservador, é necessária cautela para o desenvolvimento da cura da deformidade. No caso de deformidades esqueléticas, a osteotomia é necessária para corrigir a deformidade, e a fixação interna adequada tem de ser seleccionada. A displasia fibrosa do osso é semelhante a uma malformação congénita na medida em que a lesão está presente desde o nascimento mas não causa sintomas em si mesma e a maioria das DMF são descobertas involuntariamente durante outras investigações. A fibrodisplasia sem sintomas locais não requer portanto tratamento cirúrgico, mas a possibilidade de fractura e deformidade patológica precisa de ser cuidadosamente avaliada, especialmente no membro inferior e no fémur proximal. De acordo com a Associação Europeia de Ortopedia Pediátrica, mesmo no MFD do fémur, ainda há 50% de hipóteses de fractura. Não existe uma forma específica de prever o crescimento provável e as complicações de uma lesão em particular, por isso é essencial levar filmes regulares para ver como a lesão está a mudar. A utilização de bisfosfonatos mostrou-se eficaz no tratamento de FD nos últimos anos, tendo Chapurlat, Zacbarin, Lane et al. relatado uma redução significativa da dor, uma redução da incidência de fracturas e um aumento do espessamento cortical e ossificação na área lesionada. Plotkin et al. usaram bisfosfonatos para tratar FD em crianças e encontraram alívio significativo da dor, mas sem alterações significativas na radiografia, sem efeitos secundários significativos com uso a longo prazo e sem sinais de osteocondrose. A raspagem focal é um tratamento comum para a displasia estrutural fibrosa do fémur proximal, e podem ser utilizados enxertos ósseos alográficos ou autólogos para tratar o defeito ósseo raspado, sendo a cicatrização óssea frequentemente conseguida a curto prazo. Numa análise de Harris, Stewart e do seu próprio trabalho, Ennecking descobriu que dos 25 casos de displasia fibrosa do fémur proximal que tinham recebido enxerto ósseo de osso esponjoso raspado, 12 casos tiveram um seguimento satisfatório e 13 casos tiveram reabsorção local e recidiva da lesão. Hao Lin et al. relataram 11 casos de displasia fibrosa tratados com enxerto ósseo esponjoso raspado e encontraram cicatrização óssea local a uma média de 4,5 meses, mas os dados do caso específico e os resultados do seguimento a longo prazo não foram descritos mais detalhadamente. Após 2-5 a 41,3 anos, verificou-se que todos os implantes mostraram uma reabsorção completa na radiografia e que todas as lesões não desapareceram ou diminuíram de tamanho, e em alguns casos aumentaram de tamanho. Num grupo de casos relatados pela Sociedade Europeia de Ortopedia Pediátrica, cinco casos de MFD ocorridos no fémur foram tratados com enxerto ósseo esponjoso, um caso teve reabsorção do enxerto ósseo e um segundo enxerto foi realizado, e um caso teve uma deformidade de inversão após o enxerto ósseo e foi fixado com uma osteotomia. Ennecking propôs a utilização de enxerto ósseo cortical autógeno após descobrir que o osso cortical era mais difícil de reabsorver e substituir o osso esponjoso do que o osso esponjoso. Um total de 15 pacientes com FD femoral proximal, todos com fracturas dolorosas do colo femoral, 5 com PFD e 10 com MFD, com idades entre os 9-22 anos, todos com lesões localizadas na área do colo femoral com osso esponjoso normal remanescente na cabeça femoral e maior área do trocanter e sem deformidade do colo femoral, não foram raspados da área da lesão e foram implantados directamente na fíbula ou faixa tibial após a perfuração, com o meio do osso cortical a passar pela área da lesão e as extremidades embebidas no osso normal. O meio do osso cortical passa através da lesão e as extremidades são incrustadas no osso esponjoso normal, fortalecendo assim o colo femoral. Com um seguimento médio de 6 anos (2-14 anos), todos os 15 casos tiveram alívio da dor e nenhuma deformidade adicional do fémur proximal, 2 casos tiveram reabsorção local e foram reimplantados com osso cortical, e 2 implantes foram estáveis localmente. Guille et al. recomendam portanto contra o desbridamento profilático de FD em FD assintomático, e contra o desbridamento de FD com dor inicial devido à fractura por fadiga, uma vez que isto só irá enfraquecer ainda mais o osso e levar a um aumento dos sintomas locais. Stephenson et al. também recomendaram a fixação interna eficaz da fractura por incisão sem tratamento da lesão, o que não remove o tecido doente mas fortalece directamente o osso local e ajudará a evitar complicações tais como fracturas ou deformidades locais. Ele relatou que 86% (19/22) das lesões foram estabilizadas por este método durante uma média de 10 anos. Harris et al. descobriram que os tempos de cura das fracturas em ossos pouco fibrosos não diferem dos dos ossos normais, pelo que o tratamento não cirúrgico das fracturas por fadiga ou fracturas patológicas, tais como fixação de gesso ou tracção, pode conseguir a cura das fracturas e assim o alívio da dor, mas os resultados a longo prazo são influenciados pela idade do paciente, a localização da lesão e o estadiamento da lesão. Por exemplo, o tratamento conservador das lesões envolvendo a extremidade superior tem mais probabilidades de alcançar resultados satisfatórios a longo prazo, enquanto que para as lesões da extremidade inferior, particularmente do fémur proximal, o tratamento conservador é susceptível de resultar na cicatrização ou re-fractura da deformidade. Destes, 27 pacientes com DMF foram tratados de forma conservadora, dos quais apenas 4 tinham sintomas locais estáveis, 19 tinham fracturas patológicas e 3 tinham deformidades progressivas; 5 pacientes com DMF foram tratados de forma insatisfatória com tratamento conservador, 4 tinham fracturas patológicas recorrentes e 1 tinha dores aumentadas. A Associação Europeia de Ortopedia Pediátrica mostrou que cinco DMF foram tratadas de forma conservadora com fixação de gesso ou tracção de membros inferiores com um seguimento satisfatório a longo prazo, mas 13 pacientes com DMF ou MAS desenvolveram deformidades graves após tratamento conservador e necessitaram de reoperação. e que os pacientes que apresentam fracturas múltiplas com fraca força óssea local e tratamento conservador deficiente devem ser tratados cirurgicamente. O FD femoral proximal pode desenvolver uma grave deformidade entropiona da anca após repetidas microfracturas ou fracturas patológicas, parecendo-se com um patife de Shepherd. O tratamento cirúrgico desta deformidade é um aspecto importante do tratamento da DEF proximal femoral, e a prevenção da recidiva da inversão é uma tarefa difícil, ainda mais em casos de DFP e MAS do que em DFP. A experiência de Gullie é que no início da doença, em casos de inversão de mais de 10 graus, é realizada uma osteotomia externa para corrigir a linha de força, e a fixação interna do colo do fémur deve atingir tanto quanto possível a cabeça femoral ou através da placa epifisária, e se a lesão envolver o esporão femoral ou for demasiado grande para a fixação interna, é realizada uma osteotomia de transferência interna McMurray. Quatro dos nove PFDs que envolvem o fémur proximal foram submetidos a osteotomia externa com fixação interna, e nove dos 13 PFDs que envolvem o fémur proximal foram submetidos a osteotomia externa e/ou osteotomia interna com um seguimento médio de 15 anos. Bray realizou uma osteotomia composta com fixação do pino de Zinco em seis casos de PFD envolvendo o fémur proximal, sem re-exacerbação da deformidade valgus aos 34,5 meses de seguimento. A Sociedade Ortopédica Pediátrica Europeia descobriu que três casos de MFD com fixação interna, tais como parafusos de placa directa ou pinos intramedulares sem tratamento do tecido lesional, alcançaram estabilidade da lesão e boa função articular no seguimento a longo prazo em todos os casos, mas o encurtamento do membro (1-6 cm) ocorreu na maioria dos casos, enquanto oito casos de PFD com fixação do parafuso de placa da fractura patológica mostraram fractura da placa e afrouxamento e aumento da deformidade, com tensões adicionais concentradas na fixação Devido à grande extensão da lesão, a fractura e a deformidade de inversão reapareceram na extremidade distal da lesão, e a estabilidade a longo prazo do fémur proximal não pôde ser garantida, exigindo múltiplos procedimentos de fixação. Para casos de PFD com uma grande lesão que afecta todo o fémur proximal, recomenda-se a utilização directa de uma técnica de fixação intramedular reconstrutiva (pregagem cefalomedular) para o fémur, que pode proporcionar uma fixação a longo prazo Em 12 casos esta técnica foi utilizada, e em 9 casos foi utilizado um pino intramedular não expansível por medida, sem aumento de deformidade ou fractura num período de seguimento de mais de 10 anos. Contudo, esta fixação não impede a fractura ou deformidade e deve ser substituída pelo pino intramedular convencional apropriado logo que o fémur tenha atingido um diâmetro adequado, embora, claro, quanto mais fino for o pino, menor será a sua capacidade de prevenção a longo prazo da fractura e da deformidade, e os autores acreditam que o ideal seria conceber um pino intramedular de diâmetro e comprimento ajustáveis para crianças, e que este tipo de fixação seria a melhor fixação interna para o tratamento de FD em crianças. marca O’Sullivan estudou cinco Jung ST et al. realizaram uma osteotomia composta em 7 casos de PFD envolvendo o fémur proximal, usando um pino intramedular para fixação interna e 2 parafusos introduzidos no colo femoral. O ângulo da haste do pescoço recuperou de 92 graus a 129 graus. Não houve recidiva da deformidade de inversão e não houve fractura com mais de 2 anos de seguimento. Em conclusão, a estrutura fibrosa pobre do osso é mais susceptível de envolver o fémur proximal e predispor à dor, fractura e desarranjo interno da anca. Não é necessário tratamento para FD assintomático. Os bisfosfonatos podem aliviar a dor causada pela lesão. A raspagem da lesão e o enxerto ósseo são normalmente utilizados para tratar a displasia fibrosa do fémur proximal, contudo a reabsorção do osso esponjoso é frequentemente observada e combinada com a fixação interna pode resultar numa maior estabilidade local. O tratamento conservador pode conseguir a cura da fractura, mas é propenso à cura da deformidade. O tratamento cirúrgico das deformidades de inversão da anca e das fracturas patológicas requer uma combinação de métodos de fixação interna apropriados. Prosseguindo, o tratamento da etiologia e a promoção da ossificação mineralizada normal da área da lesão de FD é a abordagem a seguir.