Embora a aterosclerose das artérias coronárias seja a causa mais comum de estenose luminal e doença coronária, existem muitas causas não-ateroscleróticas de estenose luminal grave e eventos clínicos coronários associados, tais como angina de peito ou enfarte agudo do miocárdio. Várias doenças coronárias não-ateroscleróticas podem reduzir ou interferir com o fluxo sanguíneo coronário através dos seguintes mecanismos: ① obstrução fixa da luz (estenose intrínseca). ② Envolvimento do lúmen devido a lesões na parede arterial ou nos tecidos adjacentes (estenose exógena) ou uma combinação de ambos. A redução do fluxo sanguíneo coronário também pode ser causada por alterações dinâmicas na parede arterial coronária quase normal (espasmo) ou por um desequilíbrio no equilíbrio entre a oferta e a procura de oxigénio no miocárdio. Liu Haibo, Departamento de Medicina Cardiovascular, Hospital Fu Wai, Pequim, China
Este artigo centra-se em factores não meteoroscleróticos que causam estenose ou obstrução das artérias coronárias, tais como malformações congénitas, coarctação das artérias coronárias, doença inflamatória das artérias coronárias, trombose coronária (síndrome dos anticorpos antifosfolípidos), embolia coronária e espasmo coronário.
Secção I. Malformações congénitas
As artérias coronárias direita e esquerda têm origem no mesmo seio walsalis: o vaso anómalo passa através da base do coração em frente do tronco vascular pulmonar, atrás da aorta, ou entre a aorta e a artéria pulmonar. A morte súbita e o enfarte do miocárdio relacionados com a anomalia ocorrem em 79% destes pacientes.
Artéria coronária única
Os pacientes com uma única artéria coronária podem ser clinicamente assintomáticos, pelo que o diagnóstico é feito predominantemente por angiografia durante a vida. A doença precisa de ser diferenciada da obstrução completa da abertura de uma artéria coronária devido a aterosclerose ou trombose. Quando o tronco principal ou ramo principal de uma única artéria coronária viaja entre a artéria pulmonar e a aorta, a compressão mecânica da aorta ou artéria pulmonar pode causar isquemia miocárdica ou mesmo morte súbita.
Atresia da artéria coronária
Em bebés e crianças, a atresia de uma das duas principais artérias coronárias pode ser associada à isquemia miocárdica ou ao enfarte. O vaso afectado é fornecido com sangue por um ramo colateral da artéria coronária oposta.
Ectasia da artéria coronária
Em lactentes e crianças, a isquemia miocárdica e o enfarte podem ser causados pela origem ectópica da artéria coronária do tronco da artéria pulmonar, sendo a artéria coronária esquerda a artéria ectópica em 90% dos casos. Os doentes deste grupo apresentam frequentemente murmúrios sistólicos ou morte súbita e electrocardiogramas anormais devido a danos no miocárdio septal anterior activado por papilaria.
Pontes do miocárdio
Uma porção da artéria coronária é enterrada no miocárdio, formando uma ponte miocárdica. É encontrada em 0,5% a 7,5% de todos os pacientes submetidos a angiografia coronária por dores no peito e tem sido relatada como causa de morte súbita em jovens atletas. O ramo descendente anterior esquerdo é o mais vulnerável à compressão pela ponte do miocárdio. A maioria dos pacientes são assintomáticos, alguns pacientes podem ter angina de peito, e muito poucos pacientes desenvolvem enfarte do miocárdio. A isquemia miocárdica pode ser vista como arritmias ventriculares, e a obstrução do ramo descendente anterior esquerdo e do primeiro ramo penetrante pode causar um elevado grau de bloqueio atrioventricular, que pode levar à morte súbita quando a artéria coronária proximal dominante é comprimida. Neste grupo de pacientes, o ramo giroscópico e a coronária direita são finos, e há pouca circulação colateral, e a área de suprimento coronário danificada é na sua maioria necrose isquémica.
Fístula da artéria coronária
Comunicação anormal entre a artéria coronária e os seus ramos e as câmaras e vasos do coração. Pode ser observada em qualquer idade e encontra-se principalmente na angiografia coronária. Pode haver um sopro de continuidade clínica, angina de peito, enfarte do miocárdio, morte súbita, insuficiência cardíaca, endocardite, arritmia, e síndrome da veia cava superior. As fístulas da artéria coronária direita são mais comuns, com 90% das fístulas a fluir para a circulação venosa, na sua maioria num único canal.
Aneurismas das artérias coronárias
Os aneurismas coronários congénitos são mais frequentemente vistos na artéria coronária direita, enquanto os aneurismas coronários adquiridos são mais frequentemente vistos na aterosclerose. Aneurismas coronários graves em adultos são susceptíveis de surgir de uma história de poliarterite nodosa, doença de Kawasaki ou aortite na primeira infância.
Secção 2: Coarctação das artérias coronárias
Uma separação da camada média de uma artéria com ou sem laceração intimal devido a hemorragia é chamada coarctação da artéria coronária. A separação força a camada intima-média (a parede do lúmen verdadeiro) a mover-se para o lúmen verdadeiro da artéria coronária, resultando em isquemia ou enfarte do miocárdio distal. O aprisionamento da artéria coronária pode ser primário ou secundário. O aprisionamento da artéria coronária secundária é mais comum, especialmente quando é causado pela extensão do aprisionamento da raiz aórtica. O aprisionamento da artéria coronária primária pode ser causado por angiografia coronária, cirurgia cardíaca, trauma torácico, ou espontâneo.
A maior parte da oclusão espontânea da artéria coronária ocorre em mulheres mais jovens (geralmente no período pós-parto). O ramo descendente anterior esquerdo (ou tronco principal esquerdo) está frequentemente envolvido. A artéria coronária direita é também susceptível de envolvimento em homens. A etiologia da coarctação espontânea da artéria coronária é desconhecida. Estes pacientes podem ser divididos aproximadamente em 3 grupos: ① Aqueles com lesões ateroscleróticas subjacentes. (2) Os que têm doença pós-parto. (iii) Os que são idiopáticos. A hipertensão sistémica não é um factor de risco para a coarctação espontânea. Em alguns doentes com coarctação espontânea da artéria coronária, a presença de pequena lumina citosólica na camada média da artéria coronária afectada foi observada na autópsia, o que pode ser uma das etiologias. Foi sugerido que a infiltração de eosinófilos na parede da artéria coronária pode também ser uma causa de coarctação espontânea da artéria coronária. Ao libertar proteases dos seus grânulos, os eosinófilos destroem o colagénio, elastina, ou músculo liso da artéria coronária, o que eventualmente leva ao desenvolvimento da coarctação.
O aprisionamento espontâneo da artéria coronária pode levar à morte súbita ou ao enfarte agudo do miocárdio. Os pacientes que sobrevivem ao evento inicial de aprisionamento espontâneo da artéria coronária têm um melhor prognóstico, com uma taxa de sobrevivência de até 80% aos 4 anos. O tratamento do aprisionamento espontâneo da artéria coronária é incerto. Na maioria dos pacientes com doença relativamente estável, aspirina, antagonistas do cálcio e nitratos estão associados a melhores resultados. A revascularização do miocárdio (RM) e/ou intervenção percutânea (ICP) podem ser eficazes em doentes com lesões da artéria principal esquerda, lesões múltiplas, medicamentos incontroláveis, e doença instável.
Secção III Arterite coronária (vasculite)
A arterite coronária, referida como arterite coronária (vasculite), é um evento raro que tem sido relatado numa variedade de condições. A lesão da artéria coronária pode levar directamente à isquemia miocárdica ou enfarte do miocárdio (IM), com ou sem trombose da artéria coronária em questão. Alguns autores (Baroldi) classificaram de forma útil a arterite coronária de acordo com a via de infiltração nas artérias coronárias. A arterite coronária pode ser causada directamente pela infecção de órgãos ou tecidos adjacentes (por exemplo, abcessos epicárdicos ou miocárdicos devido à válvula aórtica, endocardite, tuberculose epicárdica). Neste caso, a parede externa da artéria coronária é envolvida em primeiro lugar; a arterite coronária pode também ser causada pela transmissão do lúmen coronário ou dos vasos trofoblásticos através de uma fonte de sangue, caso em que a camada intimal é envolvida em primeiro lugar. Para algumas outras vasculites, o mecanismo exacto da fonte de disseminação não é conhecido. Algumas manifestações histológicas morfológicas também têm sido utilizadas como marcadores de arterite coronária, como se segue: ① necrose arterial limitada com ou sem calcificação. (ii) Trombose coronária aguda ou recanalização mecanizada do trombo sem aterosclerose subjacente. ③ Ruptura vascular não relacionada com lesão ou intervenção. ④ Espessamento da parede da artéria coronária com estreitamento do lúmen secundário. ⑤ Desbaste da parede com formação de aneurisma. Lesões coronárias específicas podem também ser observadas em doenças sistémicas específicas (por exemplo, poliarterite nodosa).
Tuberculose
A vasculite tuberculosa é observada principalmente em doentes com lesões epicárdicas e miocárdicas. A sarcoidose coronária atópica pode envolver a camada externa (externa) do vaso, a membrana interna, ou o vaso inteiro.
Poliarterite nodosa
A poliarterite nodular é provavelmente a causa mais comum de vasculite arterial coronária. É uma vasculite necrosante sistémica que afecta pequenos e médios vasos. Holsinger et al. relataram 66 doentes, 41 (62%) com envolvimento da artéria coronária e 41 com diferentes graus de enfarte do miocárdio. As lesões das artérias coronárias eram idênticas às lesões vasculíticas necrosantes em outros locais. A fase inicial é caracterizada pela desintegração das membranas elásticas média e interna, enquanto a fase de reparação é caracterizada por hiperplasia intimal e formação de cicatrizes. As artérias coronárias podem também dilatar para formar aneurismas coronários ventrais, que podem ser ocluídos ou rompidos por trombose (levando a tamponamento pericárdico fatal).
Arterite de células gigantes
A arterite das células gigantes envolve principalmente o lóbulo temporal e outras artérias cranianas. No entanto, foram relatados casos de envolvimento de artérias coronárias e enfarte do miocárdio. A lesão da parede arterial é uma reacção inflamatória granulomatosa acompanhada de infiltração de células gigantes ao longo da membrana elástica interna desintegrada. A íntima será extremamente espessada, e eventualmente o vaso transforma-se numa banda fibrosa. A trombose intraluminal também pode ocorrer. Dos 16 pacientes com arterite do lobo temporal relatados por Harrison, apenas 1 tinha envolvimento da artéria coronária.
Lúpus eritematoso sistémico
O envolvimento pericárdico e miocárdico é uma complicação comum do LES. Múltiplos doentes jovens com lúpus sem aterosclerose desenvolveram enfarte agudo do miocárdio, e a autópsia das artérias coronárias nestes doentes revelou hiperplasia fibrótica intimal, que pode ser uma manifestação de arterite após reparação. A análise de uma paciente de 16 anos de idade com lúpus feminino descobriu que o seu enfarte agudo do miocárdio se devia a uma recente oclusão trombótica de 3 artérias coronárias principais. Um estudo de uma mulher de 29 anos com lúpus e IAM que também tinha aterosclerose coronária grave pode sugerir que o desenvolvimento da aterosclerose coronária pode ser acelerado por lúpus ou outras doenças causadoras de arterite. Em doentes com necrose fibrosa difusa e vasculite fibrosante, artérias coronárias intracardíacas mais finas estão frequentemente envolvidas.
Doença do hambúrguer (vasculite tromboembólica oculta)
Num número muito pequeno de pacientes com doença de Burger, são vistos nas artérias coronárias leucócitos polimorfonucleares, histiócitos e infiltrados de células gigantes com ou sem trombose coronária; ou apenas trombose coronária sem infiltração celular. Nos 30 pacientes relatados por Saphir, apenas 1 artéria coronária estava envolvida. Em contraste, nos 19 pacientes estudados por Averbuck e Silbert, verificaram-se 6 casos de trombose coronária.
Granulomatose de Wegener
A granulomatose de Wegener é uma vasculite necrosante que envolve frequentemente os sistemas vasculares renal e pulmonar, e Parrillo e Fauci relataram que foi observada necrose fibrosa em artérias coronárias de pequena e média dimensão. Gatenly et al. relataram que grandes artérias coronárias também podem ser ocluídas, levando mesmo a um enfarte do miocárdio.
Doenças infecciosas (infecciosas)
Muitas doenças infecciosas (contagiosas) estão associadas a arterite coronária, tais como sífilis, endocardite infecciosa, salmonelose, tifo, e lepra. A sífilis é uma das doenças infecciosas mais frequentes que envolvem as artérias coronárias. Cerca de um quarto dos doentes com sífilis fase III desenvolvem estenose no início (abertura) das artérias coronárias. O início 3-4 mm da artéria coronária esquerda ou direita é frequentemente infiltrado e apresenta-se como arterite oclusiva. Em casos raros, as lesões das artérias coronárias apresentam-se como aneurismas sifilíticos. A angina de peito e o enfarte agudo do miocárdio podem ser causados por lesões das artérias coronárias sifilíticas. Plasmodium e Plasmodium contendo glóbulos vermelhos podem bloquear artérias coronárias maiores. A esquistossomose também pode levar a enfarte do miocárdio.
Síndrome dos gânglios linfáticos cutâneos conjuntival (doença de Kawasaki)
Esta doença febris aguda afecta frequentemente bebés e crianças pequenas. Em cerca de 20% dos doentes, a vasculite dos vasos trofoblásticos das artérias coronárias leva à formação de aneurisma coronário, trombose, e enfarte do miocárdio. 1-2% dos doentes morrem de enfarte do miocárdio ou de arritmias ventriculares. Em fases avançadas, a trombose no aneurisma também pode causar enfarte do miocárdio. Ocasionalmente, a ruptura do aneurisma pode levar à morte.
Doença de Takayasu (ausência de pulso, aortite)
Esta condição pode levar a uma arterite total granulomatosa e fibrose da aorta e dos seus grandes ramos, levando a um estreitamento luminal. Em vários relatos de casos, ficou demonstrado que a doença envolve as aberturas das artérias coronárias e as artérias coronárias principais proximais. Esta lesão da artéria coronária pode levar à angina de peito e ao enfarte agudo do miocárdio.
Doença reumatóide
Em casos raros, a arterite e o espessamento intimal causado pela doença reumatóide pode resultar num estreitamento grave das principais artérias coronárias. Mais frequentemente, a arterite coronária difusa é comum em 10% a 20% dos pacientes com artrite reumatóide na autópsia das artérias coronárias de menor dimensão, incluindo os vasos de tráfego. Pode ocorrer estenose grave nas artérias coronárias intracardíacas mais pequenas de pacientes com espondilite anquilosante. Foi relatado um caso de oclusão completa da haste principal esquerda num paciente com espondilite anquilosante.
Secção 4: Trombose das artérias coronárias (síndrome dos anticorpos antifosfolipídicos)
A síndrome dos anticorpos antifosfolípidos (SAF) apresenta trombose arterial e venosa recorrente, isquemia cardíaca ou cerebral, aborto habitual, trombocitopenia, e danos nas válvulas cardíacas, quer isoladamente quer em combinação. Estes sintomas podem estar presentes isoladamente ou em combinação com doenças auto-imunes, e o lúpus anticoagulante (LA) ou anticorpos anticardiolípidos (aCL) podem ser detectados no soro do doente. Os anticorpos antifosfolípidos (APA) podem ser inicialmente encontrados em doentes com doenças tais como lúpus eritematoso sistémico (LES), artrite reumatóide (AR), ou em doentes sem doença do tecido conjuntivo. As principais categorias clínicas são a EPA primária e a EPA secundária, e um tipo clínico extremamente raro, denominado EPA maligna, que apresenta um curto período de trombose progressiva e generalizada envolvendo múltiplos órgãos vitais, que pode resultar em falência de órgãos e morte. As alterações patológicas básicas da doença são a trombose intravascular, envolvendo todos os níveis de artérias, veias, endocárdio e placenta.
4.1 Manifestações clínicas
4.1.1 Lesões coronárias As principais manifestações clínicas da SAF são sintomas isquémicos miocárdicos devidos a trombose coronária, e enfarte do miocárdio mortal e fatal, que é a principal causa de morte.
4.1.2 Outras tromboses arteriovenosas As manifestações clínicas dependem do tipo, localização e tamanho dos vasos envolvidos. A trombose venosa profunda das extremidades inferiores é a manifestação clínica mais comum. A trombose das veias hepáticas e da veia cava inferior causa síndrome de Budd-Chaiari, a trombose da artéria cerebral causa ataque isquémico transitório e acidente vascular cerebral em jovens, a trombose da artéria renal causa proteinúria, síndrome nefrótica e hematúria, etc.; o embolismo do membro ou da artéria da cavidade interna causa necrose isquémica da extremidade, vários órgãos incluindo fígado, intestino, glândula adrenal e coração, órgão secundário As artérias e veias da retina também podem estar envolvidas. A cianose reticular pode ser a manifestação cutânea de lesões macrovasculares profundas, e a vasculopatia cianótica é causada pelo bloqueio de pequenas artérias superficiais da pele, causando ulceração superficial da pele, necrose e atrofia.
4.1.3 Aborto habitual A trombose dos vasos placentários pode levar a insuficiência placentária, resultando em aborto habitual, pré-eclâmpsia, angústia intra-uterina, atraso no crescimento fetal ou nado-morto.
4.1.4 Trombocitopenia A Trombocitopenia é outra importante manifestação clínica da SAF.
4.2 Testes auxiliares
Os testes laboratoriais específicos para APS são positivos para LA e positivos para aCL, que são moderados a altos e baixos. A APS primária tem frequentemente parâmetros laboratoriais normais, excepto para o aumento da sedimentação e imunoglobulinas. Os índices laboratoriais de APS secundária são semelhantes aos da doença primária.
4.3 Outros testes
TAC, RM, angiografia de subtracção digital, angiografia e outros exames podem ser feitos de acordo com o local envolvido no trombo.
4.4 Diagnóstico clínico
A SAF deve ser considerada em pacientes jovens sem factores de risco clínico claros, uma história de trombose anterior, isquemia miocárdica ou enfarte do miocárdio, e se necessário, devem ser realizados testes clínicos específicos para clarificar o diagnóstico. Não é conhecida a proporção exacta de todos os pacientes com doença arterial coronária em que a SAF é a causa primária. O diagnóstico clínico precoce apresenta algumas dificuldades, mas os clínicos devem estar cientes de que a SAF está associada à doença arterial coronária e devem tentar alcançar a detecção precoce e o tratamento precoce para salvar vidas na medida do possível.
4.5 Tratamento
O tratamento da trombose em SPA pode ser dividido em tratamento agudo, reconstrução da circulação sanguínea de órgãos e tratamento para prevenir a re-formação dos trombos.
4.5.1 Tratamento agudo
Para enfarte do miocárdio, o tratamento trombolítico ou intervencionista deve ser tomado o mais cedo possível. A terapia antitrombótica pode ser usada para bloquear a formação contínua de trombos com heparina normal ou baixa heparina molecular, e a INR deve ser mantida a 2-2,5 vezes o valor normal.
4.5.2 Tratamento intermédio e a longo prazo
Deve ser dada atenção à prevenção da re-formação dos trombos. A injecção subcutânea de heparina pouco molecular ou tratamento oral com warfarina de alta dose manterá a INR entre 2,6 e 3,5. Trombose arteriovenosa da retina, trombose cerebrovascular e aborto habitual podem ser tratadas com warfarina de baixa dose e aspirina de baixa dose, e a INR deve estar entre 2,5 e 3,0. Pode ser adicionada heparina de baixa dose molecular.
Secção V. Embolia coronária
A embolia coronária deve ser clinicamente suspeita em doentes com dores torácicas graves (enfarte agudo do miocárdio) devido a: presença de uma válvula protética do coração esquerdo; endocardite infecciosa activa; estenose in situ da válvula do coração esquerdo; fibrilação atrial; tumor da parede ventricular esquerda; cardiomiopatia dilatada; tumor cardíaco conhecido; durante cateterização cardíaca ou cirurgia cardíaca. A etiologia da embolia coronária pode ser dividida em: causas naturais, factores médicos, e aqueles de origem desconhecida. A embolia coronária envolve mais frequentemente o ramo descendente anterior esquerdo. Na autópsia, a embolia coronária deve ser suspeita como a causa quando a necrose miocárdica é grande e discreta (caso em que não há tempo suficiente para estabelecer uma circulação colateral eficaz). As lesões coronárias embolizadas podem degradar-se completa e espontaneamente. Esta é uma das explicações para a descoberta de artérias coronárias completamente normais na angiografia coronária vários meses após o enfarte agudo do miocárdio.
As consequências do embolismo coronário dependem de dois factores principais: o tamanho da embolia e o tamanho do lúmen da artéria coronária envolvida. Quanto menor for a embolia, maior é a probabilidade de se precipitar para um pequeno segmento coronário distal, e menor é a probabilidade de ocorrer um enfarte do miocárdio ou uma arritmia fatal. Se a embolia for extremamente pequena, pode afectar apenas um único pequeno vaso intra-mural, que pode ser clinicamente assintomático e encontrado apenas na autópsia. O estado subjacente da luz coronária antes da embolização também determina o resultado do enfarte do miocárdio. Se a artéria coronária estiver normal antes da embolização, a embolia migrará facilmente para a artéria coronária distal e poderá produzir apenas enfarte do miocárdio focal. A embolização de uma artéria coronária doente é mais susceptível de afectar a artéria coronária proximal. A embolia da haste principal esquerda é rara mas geralmente fatal.
Secção 6: Espasmo da artéria coronária
O espasmo da artéria coronária pode estar envolvido ou desencadear um enfarte agudo do miocárdio. As causas do espasmo das artérias coronárias incluem o tabagismo, o consumo de álcool, refeições com elevado teor de gordura, consumo de drogas (marijuana, cocaína, etc.), e exercício extenuante.