O medulloblastoma é um tumor maligno comum em crianças, a seguir apenas ao astrocitoma, e é o tumor mais comum do recesso craniano posterior em crianças. O medulloblastoma é responsável por 6,2-18,2% dos tumores intracranianos pediátricos, com uma incidência anual de 2,19-6,6 por 1 milhão de crianças. É mais comum em crianças do sexo masculino, com pico de incidência entre os 6-9 anos de idade. A grande maioria dos medulloblastomas ocorre de forma aleatória, com apenas 10 casos de medulloblastoma familiar notificados em todo o mundo a partir de 2002. 1) Quais são os sinais de medulloblastoma? O medulloblastoma é altamente maligno, por isso a história é curta, com uma média de 4-5 meses. A alta pressão craniana é comum e 95% das crianças têm vómitos, seguidos de sintomas cerebelares como ataxia truncal e nistagmo. Outras manifestações incluem diplopia, paralisia facial, posição forçada da cabeça, fasciculação do cone, asfixia com comida e água, e alargamento craniano em crianças mais novas. 2) Onde cresce o medulloblastoma? O medulloblastoma cresce principalmente no verme cerebelar e no quarto ventrículo do cérebro, pelo que é frequentemente combinado com hidrocefalia. O medulloblastoma pode metástasear com o líquido cefalorraquidiano para todo o cérebro e medula espinal. 3) Como é tratado o medulloblastoma? A cirurgia é preferível para o medulloblastoma para minimizar o tamanho do tumor e abrir a circulação do líquido cefalorraquidiano. O tumor é sensível à radioterapia e os tumores mais pequenos podem desaparecer apenas com a radioterapia, pelo que a radioterapia deve ser administrada o mais cedo possível após a cirurgia. De facto, a cirurgia mais a radioterapia é o principal tratamento que deve ser feito para o medulloblastoma e tem o maior impacto no prognóstico. O medulloblastoma é mais sensível à quimioterapia, mas a quimioterapia por si só é geralmente eficaz, pelo que a quimioterapia deve ser administrada em cima da cirurgia e da radioterapia tanto quanto possível. 4) Qual é o resultado da cirurgia para o medulloblastoma? O resultado cirúrgico mais desejável é a ressecção completa ou quase total do tumor, sem agravamento ou mesmo melhoria dos sintomas pré-operatórios, sem novos sintomas e o desaparecimento da hidrocefalia. O melhor resultado seguinte é a ressecção completa ou quase total do tumor, mas com novos sintomas do nervo craniano ou ataxia e shunts cirúrgicos adicionais para hidrocefalia. Mais uma vez, existe um tumor residual significativo, mutação cerebelar pós-operatória e um hematoma na cavidade operatória. 5. que factores afectam o tratamento do medulloblastoma? A extensão da ressecção intra-operatória é um factor importante que afecta o prognóstico. Em termos de opções de tratamento pós-operatório, a prática actual consiste em dividir as crianças em dois grupos, de alto risco e de baixo risco, de acordo com a sua idade, a extensão da ressecção cirúrgica e a presença ou ausência de metástases, e tomar as medidas de tratamento adequadas para cada grupo. O prognóstico do medulloblastoma Nos últimos anos, com o desenvolvimento do tratamento, a taxa de sobrevivência do medulloblastoma atingiu 50-60% aos 5 anos e 40-50% aos 10 anos. A recorrência local do meduloblastoma é rara, principalmente devido à propagação de células tumorais com a circulação do líquido cefalorraquidiano no cérebro e no espaço subaracnoideo da medula espinal. Só a recorrência local pode ser considerada para a reoperação, mas uma vez ocorrida a metástase, poucos pacientes sobrevivem para além de 2 anos. Um pequeno número de pacientes também apresenta uma recorrência de hidrocefalia e necessita de manobras. Os pacientes que já tiveram um shunt podem desenvolver um bloqueio do shunt.