O funilchest é uma condição congénita e muitas vezes familiar. É mais comum nos machos do que nas fêmeas, com uma razão relatada de 4:1 entre machos e fêmeas, e é uma característica dominante. A incidência de funilchest é de 2,5 por 1.000 nas pessoas com antecedentes familiares da doença, enquanto que nas pessoas sem antecedentes familiares, a incidência é de apenas 1,0 por 1.000.
É uma doença progressiva, com a depressão esternal a tornar-se mais pronunciada com a idade. O aspecto é caracterizado por um peito anterior deprimido, extensão anterior do ombro, um ligeiro palpite e um epigástrio proeminente.
Sinais e Sintomas.
O corpo esterno (especialmente a raiz da glabela) e a cartilagem correspondente de ambos os lados das 3ª a 6ª costelas são afundadas para dentro, fazendo com que a parede torácica anterior se assemelhe a um funil, com o coração deslocado pela pressão e os pulmões limitados pela deformidade torácica, afectando a função cardiopulmonar da criança. A criança sofre de palpitações e falta de ar após a actividade e frequentemente desenvolve infecções das vias respiratórias superiores e dos pulmões e mesmo insuficiência cardíaca. Os sintomas tornam-se mais pronunciados após os 3 anos de idade, com um peito côncavo, barriga convexa, definhamento e crescimento fraco.
Na infância, os sintomas de compressão do tórax do funil passam frequentemente despercebidos. A criança é frequentemente magra, imóvel, propensa a infecções das vias respiratórias superiores e limitada em mobilidade. O volume expiratório de exercício e a ventilação máxima são significativamente reduzidos. Há pânico, falta de ar e dispneia durante a actividade. Para além da deformidade torácica, os sinais incluem frequentemente um corcunda suave, um abdómen saliente e outras formas específicas do corpo. A deformidade do funil no peito comprime o coração e os pulmões, e o coração é deslocado na sua maioria para o lado esquerdo do peito. A deformidade tende a ser simétrica em pacientes mais jovens com peito de funil, tornando-se progressivamente mais assimétrica com a idade, com uma tendência familiar ou com doenças cardíacas congénitas.
Os casos ligeiros de tórax de funil podem ser assintomáticos, enquanto as deformidades mais graves comprimem o coração e os pulmões, afectando a função respiratória e circulatória, reduzindo a capacidade pulmonar, aumentando o volume de ar residual funcional e reduzindo a tolerância à actividade. As crianças pequenas têm frequentemente infecções respiratórias recorrentes com tosse e febre e são frequentemente diagnosticadas com bronquite ou sibilo brônquico. As crianças mais novas têm menos sintomas circulatórios, enquanto as mais velhas podem apresentar dispneia, pulso rápido, palpitações e até dor na região precordial após a actividade, principalmente devido à pressão no coração, débito cardíaco insuficiente para satisfazer as necessidades durante o exercício, e hipoxia miocárdica, causando assim dor. Alguns doentes podem também desenvolver arritmias, bem como murmúrios sistólicos.
Indicações para cirurgia.
Pioramento progressivo do tórax simétrico do funil, índice Haller CT ≥ 3,25 e/ou tórax do funil resultando em sintomas respiratórios, anomalias da função cardiopulmonar.
Métodos cirúrgicos.
1.Traditional método: procedimento Ravitch modificado, ou seja, remoção da cartilagem bilateral da costela, que é altamente invasiva, tem um longo tempo de recuperação e é susceptível de recidiva após cirurgia.
2. o procedimento Nuss é uma cirurgia guiada toracoscopicamente na qual é implantada uma placa metálica à medida (PectusBar) para empurrar a depressão esternal para fora a fim de corrigir a cirurgia e toda a cartilagem da costela deformada para dentro é também empurrada para fora com a placa metálica, mas nenhuma costela é removida e não há incisão do músculo peitoral maior. A placa metálica é deixada no lugar durante pelo menos 2 a 5 anos antes de ser removida.
O procedimento é menos invasivo, tem uma recuperação rápida, de cama precoce, poucas complicações pós-operatórias, uma taxa elevada de correcção de deformidade satisfatória e uma baixa taxa de recorrência. Bons resultados são também obtidos em adultos. Para além de melhorar a função cardiopulmonar, pode também corrigir a posição do esterno e das costelas, e pode ter em conta preocupações estéticas, especialmente para as raparigas.
Complicações pós-Nuss.
Complicações recentes.
1. tamponamento pericárdico: Durante a colocação da placa metálica no peito do funil, o pericárdio é introduzido, causando assim a ruptura cardíaca e o tamponamento pericárdico. Esta complicação é muito urgente e requer uma incisão subxifóide imediata para a reparação da ruptura do coração ou, se necessário, uma reparação extracorpórea da ruptura cardíaca. Para evitar esta complicação, deve ser colocado um retractor contra a parede posterior do esterno para entrar na cavidade torácica contralateral sob orientação toracoscópica, evitando o pericárdio e grandes vasos sanguíneos.
2. dor pós-operatória: À medida que a placa metálica é colocada, o esterno e a cartilagem da costela são levantados para cima, desempenhando assim um papel no contorno torácico, e os nervos intercostais são esticados e edematosos, causando dor pós-operatória, especialmente em crianças mais velhas. A dor geralmente diminui após 3 dias e a criança é capaz de andar sozinha, mas em alguns casos a dor persiste durante um mês ou mesmo 6 meses após a cirurgia. Para crianças mais velhas com dores fortes, pode ser utilizada uma bomba de dor intravenosa. Ao mesmo tempo, as crianças mais velhas devem ser encorajadas a realizar actividades de rotina, comunicar bem com a criança e proibir a fixação de uma determinada postura.
3. atelectasia pós-operatória: os pulmões da criança podem ser bloqueados pela expectoração devido a alterações na conformidade pulmonar, repouso prolongado ou não tossir eficazmente a expectoração, levando à atelectasia. A criança pode apresentar febre, falta de ar ou mesmo dispneia, aumentando a duração da estadia hospitalar. Após a cirurgia, a criança deve ser encorajada a virar-se ou sentar-se o mais cedo possível com base na tolerância à dor, tossir e tossir mais expectoração, e realizar inalação nebulizada de rotina 48h após a cirurgia, e aspiração se necessário.
4.Post- úlcera gástrica operatória: 24h~48h após cirurgia, dor sob a glabela, distensão abdominal, vómitos e outros sintomas, descompressão gastrointestinal pode drenar uma grande quantidade de líquido tipo café, considerar úlcera de stress pós-operatória. As crianças com úlceras de stress precisam de jejuar, enquanto a descompressão gastrointestinal, a aplicação intravenosa de fármacos de controlo de ácidos, geralmente 2 dias após o alívio dos sintomas.
5. derrame pleural pós-operatório: como a criança não precisa de ter um dreno torácico colocado após a cirurgia, o sangramento retardado leva a derrame pleural, resultando em sintomas tais como febre baixa e dores no peito da criança.
6. depressão esternal pós-operatória: Considerar que a depressão esternal é grande ou que a placa metálica não é colocada na melhor posição, 2 placas metálicas precisam de ser colocadas ou a posição da placa metálica precisa de ser reajustada.
Complicações à distância.
1. deslocamento da placa metálica: o deslocamento pós-operatório da placa metálica é causado por vários factores: (1) má colocação da placa metálica ou forma ortopédica insatisfatória, pequena área de força, fácil de escorregar para fora; (2) fixação inadequada da placa metálica, especialmente mau contacto entre o fixador e a parede torácica e alta mobilidade; (3) actividades pós-operatórias frequentes da criança, especialmente movimentos verticais. O deslocamento da placa metálica ocorre normalmente nos seis meses seguintes à cirurgia e é evidente na revisão da radiografia do tórax, juntamente com uma deformação externa significativa. Se a placa for deslocada, é necessário reabrir para remover a placa original e reposicioná-la. Comunicar com a família da criança e limitar as actividades frequentes da criança.
2. reacção alérgica à incisão e infecção da incisão: muitas crianças desenvolvem vermelhidão e inchaço na incisão, ruptura da pele, protrusão do fixador a partir da pele, e até pus a fluir da incisão e febre generalizada dentro de 3 meses a 2 anos após a cirurgia. Se a vermelhidão e inchaço na incisão não for obviamente traumática, é considerada como uma reacção alérgica à incisão, que pode facilmente causar infecção e pus na incisão se não for controlada. Se a criança tiver menos de 2 anos de idade e tiver uma reacção alérgica à incisão, a incisão precisa de ser alterada durante muito tempo para evitar que a incisão infecte e a placa metálica deve ser removida aos 2 anos. Se a incisão ainda não tiver 2 anos, recomenda-se a remoção da placa metálica o mais cedo possível, o mais cedo possível, 1,5 anos após a cirurgia, para prevenir sintomas sistémicos.
3. escoliose: Nas crianças mais velhas, uma forte sensação de dor e fixação a longo prazo de uma determinada postura leva a escoliose, ou seja, escoliose idiopática, que é normalmente observada seis meses após a cirurgia. Se uma criança tiver escoliose, a postura pode ser ajustada após comunicação com a criança e a escoliose pode ser melhorada. Se a criança tiver escoliose grave, a placa metálica deve ser removida e reinserida após a coluna vertebral estar em forma normal.