Tratamento da encefalite recorrente receptora anti-NMDA

  A taxa de recorrência da encefalite receptora anti-NMDA é de cerca de 10-20% e está a tornar-se um novo desafio no tratamento desta doença. A recorrência pode estar relacionada com factores como os teratomas subjacentes não detectados e ressecados, e a sub-aplicação de imunoterapia irregular, especialmente imunoterapia de longa duração. Guan Hongzhi et al. resumiram as características clínicas e as opções de tratamento de 16 casos de doença recorrente da encefalite receptora anti-NMDA.  Dos 16 casos recorrentes, 5 eram homens e 11 eram mulheres, com uma idade média de 21,2 anos. Sintomas iniciais na primeira apresentação: sintomas psiquiátricos em 10 casos, movimentos involuntários em 2 casos, convulsões em 3 casos e quase perda de memória em 1 caso. O número de sintomas principais: 2-8, média 5,8. 7 casos (43,8%) foram admitidos na UCI. a pontuação média dos mRs foi de 4,56. 1 caso foi encontrado com um teratoma ovariano e ressecado em paralelo. todos os casos estavam em remissão após imunoterapia.  As características clínicas do período de recaídas: 32 recaídas ocorreram em 16 casos, incluindo 8 casos com múltiplas recaídas (2 ou mais), com um intervalo médio de 5,0 meses. 28 das 32 recaídas foram mais leves do que as primeiras, 3 foram tão graves como as primeiras, 1 foi mais grave do que as primeiras, e 2 foram admitidas na UCI. O número médio de sintomas na recidiva foi de 2,59 por caso, o que foi inferior ao número médio de sintomas na primeira apresentação (p<0,05)< span="">“. A pontuação dos mRs durante o período da recaída foi de 1-5, com uma média de 2,69 (p<0,05)< span="">. 2 casos tiveram novos sintomas na recaída que foram diferentes dos que se verificaram no início.  Conclusões adjuntivas durante a recidiva: a taxa de positividade dos anticorpos receptores do líquido cerebrospinal anti-NMDA foi de 100% e a taxa de positividade dos anticorpos receptores do soro anti-NMDA foi de 53,1% (17/32). EEG durante a recaída: 12 casos com anomalias e 2 casos com estatuto limítrofe. A ressonância magnética da cabeça era anormal em 8 casos no início, e as lesões originais desapareceram em caso de recidiva; novas lesões foram observadas em 7 casos. PET de cabeça: 5 casos tiveram PET de cabeça no período da recaída e todos tiveram anormalidades.  Tratamento na fase de recidiva: 2 casos de teratoma ovariano foram encontrados na fase de recidiva e removidos cirurgicamente. 16 casos receberam imunoterapia de primeira linha e 12 casos receberam imunoterapia de segunda linha, incluindo azatioprina, primaquina, melfalan e ciclofosfamida. Todos os casos estavam em remissão após a imunoterapia.  Conclusão A encefalite receptora anti-NMDA tem o potencial para recaídas primárias e múltiplas, e a recaída é possível mesmo após a remoção do teratoma. A maioria dos pacientes são menos sintomáticos no momento da recidiva. A sintomatologia, o teste de anticorpos do líquido cefalorraquidiano e a neuroimagem são métodos importantes para determinar e avaliar a recorrência. A escolha de um longo curso de imunoterapia é necessária para prevenir a recorrência e precisa de ser individualizada.