O derrame de adenoma pituitário é uma síndrome clínica de dor de cabeça, disfunção visual, paralisia muscular ocular e alteração do estado de consciência e hipersecreção da hormona pituitária causada por hemorragia súbita ou enfarte de um adenoma pituitário. A incidência de acidente vascular cerebral com adenoma pituitário varia, variando de 1,4% a 16,6% dos doentes com adenomas pituitários, principalmente devido a critérios inconsistentes de classificação e diagnóstico. Com o advento de imagens avançadas como a TC e a RM, cada vez mais acidentes vasculares cerebrais subclínicos com adenoma pituitário estão a ser diagnosticados sem manifestações clínicas óbvias, pelo que a variação estatística na incidência de acidentes vasculares cerebrais com adenoma pituitário é maior. O enfarte do adenoma pituitário é uma das emergências neurocirúrgicas mais comuns e, se o tratamento for atrasado, a vida do paciente pode estar em risco. A chave para a gestão clínica é o diagnóstico precoce. Nesta secção, as características clínicas do enfarte de adenoma pituitário são analisadas no contexto de um estudo de caso e as investigações eficazes para melhorar o diagnóstico e tratamento do enfarte de adenoma pituitário.
Recapitulação do caso.
O paciente, um homem, foi internado no hospital com uma súbita perda de consciência e uma única convulsão dos membros. O doente não tinha antecedentes de convulsões. Ao exame: consciência clara, saúde mental deficiente, barba esparsa, pupilas de 2,5mm, tamanho e redondeza iguais, acuidade visual de 30cm no olho direito e 20cm no olho esquerdo. O exame visual de campo mostrou hemianopsia temporal bilateral. A RM mostrou uma massa de tecidos moles intra e supra-selatinosa com o talo pituitário mal visualizado e um melhoramento significativo nas varreduras de melhoramento medindo aproximadamente 3, 8 x 2, 8 x 2, 8 cm3 com lesões císticas de baixo sinal T1 T2 de alto sinal no interior. Endocrinologia: FT3 3, 66 (gama normal 2, 3-6, 3) pmol/l; FT4 9, 59 (gama normal 10, -24, 5) pmol/l; cortisol 5, 77ug/dl; soro de sódio 120 mol/l.
Na admissão, foi feito um diagnóstico de AVC de macroadenoma pituitário com hiponatraemia. Considerando que o paciente não teve mais perda de visão apesar da significativa dor de cabeça e que a hiponatremia era grave, a hidrocortisona foi administrada por via intravenosa e suplementada com solução salina hipertónica, e o sódio sanguíneo do paciente subiu para 134 mol/l após 3 dias. Intra-operatoriamente, houve um aumento acentuado da tensão intra-saddle e o tumor foi intercalado com um grande número de pequenos coágulos de sangue com uma textura resistente. Descobertas patológicas pós-operatórias: AVC de macroadenoma pituitário. O tratamento pós-operatório foi continuado com hidrocortisona e prednisona sequencialmente. O campo visual do paciente melhorou significativamente, a dor de cabeça desapareceu, o sódio sanguíneo voltou gradualmente ao normal, e os níveis de tiroxina e cortisol diminuíram ligeiramente.
Características da doença.
Estudos demonstraram que os adenomas pituitários têm uma tendência aproximadamente 5 ou 4 vezes maior para sangrar intratumoralmente do que outros tumores do sistema nervoso central, mas não foi alcançado um entendimento uniforme da causa exacta da hemorragia.
As manifestações clínicas do acidente vascular encefálico adenoma pituitário podem variar dependendo do grau e extensão da necrose e hemorragia, mas os sintomas clínicos típicos incluem o seguinte: ① sintomas de compressão devido ao aumento do tumor: aumento da pressão na sela, resultando em dor de cabeça grave e vómitos; compressão do nervo óptico, cruz óptica e tracto óptico, resultando em perda dramática da visão e vários tipos de defeitos do campo visual; compressão do seio cavernoso, resultando em paralisia do nervo articulatório, nervo talocrural, nervo trigémeo e lesão do nervo abdutor; e lesão do nervo cerebral. A compressão da artéria cerebral média e da artéria cerebral anterior pode causar sintomas de isquemia cerebral; a compressão do hipotálamo pode causar perda de consciência, uremia ou alterações de temperatura e, em casos graves, podem também ocorrer úlceras de stress; ② Sinais de irritação meníngea: o conteúdo do tumor ou o sangue a entrar no espaço subaracnoideo pode causar febre, anquilose cervical e outros sintomas de irritação meníngea; ③ Alterações da função endócrina, hemorragia intra-tumoral agrava a destruição do tecido pituitário residual, causando os sintomas originais do paciente. (3) alterações da função endócrina, a hemorragia intra-tumoral agrava a destruição do tecido pituitário residual, agravando ainda mais o hipopituitarismo existente do paciente, que pode causar crise pituitária, perda de consciência e mesmo a morte em casos graves. O lobo pituitário posterior também está frequentemente envolvido, resultando em enurese transitória ou permanente. Nem todos os doentes com hemorragia adenoma pituitário têm sintomas clínicos típicos. Se a lesão for pequena e a hemorragia for pequena, pode não haver alterações neurológicas ou do campo visual agudas, como descrito acima, mas apenas alterações da função endócrina. Wang Renzhi et al[1] classificaram os derrames pituitários em quatro tipos, de acordo com o impacto do tumor nas estruturas circundantes e a urgência e gravidade da doença. (1) derrame fulminante da adenoma pituitária (tipo I); (2) derrame agudo da adenoma pituitária (tipo II); (3) derrame subagudo da adenoma pituitária (tipo III); e (4) derrame crónico da adenoma pituitária (tipo IV). Os acidentes vasculares cerebrais de adenoma pituitário de tipo III e IV são referidos como acidentes vasculares cerebrais subclínicos de adenoma pituitário porque a sua apresentação clínica é frequentemente atípica ou ausente.
Na fase aguda do AVC pituitário, uma hemorragia intra-tumoral densa é facilmente identificada no TAC, mas na fase subaguda é isointense e difícil de distinguir. A ressonância magnética é portanto a primeira escolha em casos de acidentes com a hipófise altamente suspeitos. Na fase aguda, há sinal iso- ou ligeiramente baixo em T1WI e sinal baixo em T2WI; na fase subaguda, T1WI mostra sinal alto crescente e T2WI varia entre sinal baixo, iso- ou alto; na fase crónica, T1WI e T2 WI podem ser ambos sinal alto. Além disso, a RM proporciona uma anatomia tridimensional mais clara do que a TC, e pode mostrar a relação entre o tumor e o tecido normal circundante. Portanto, a maioria dos autores considera a RM como a modalidade de imagem de escolha para o AVC em tumores da hipófise [3-5], enquanto a TC é preferida na fase aguda, especialmente na fase hiperaguda.
Tratamento.
O tratamento do AVC pituitário destina-se a tratar a produção hormonal hipoadrenocorticotrópica e os sintomas sistémicos causados pelo AVC pituitário, por um lado, e a compressão das estruturas anatómicas adjacentes causada pelo AVC pituitário, por outro, incluindo a acuidade visual, perturbações do campo visual e paralisia muscular extra-ocular, bem como a perda de consciência devido à compressão severa. O momento e a abordagem do tratamento devem ser individualizados de acordo com o estado geral do paciente, sintomas neurológicos, alterações do campo visual e níveis hormonais endócrinos.
O AVC adenoma pituitário pode causar hipopituitarismo agudo, pelo que a terapia de reposição hormonal é o tratamento básico para o AVC pituitário e precisa de ser aplicada em qualquer fase da doença. Quando um diagnóstico de AVC pituitário é confirmado ou altamente suspeito, as doses suprafisiológicas de glicocorticóides supra-renais devem ser administradas imediatamente. A dose recomendada de 50 mg /6 h foi bem aceite pela sua eficácia na prevenção da hiperalgesia devido a hemorragia e necrose do tumor pituitário, reduzindo o edema agudo do nervo óptico e tálamo óptico inferior, bem como aumentando a capacidade de stress do organismo e reduzindo a mortalidade cirúrgica. Além disso, é essencial uma terapia de apoio forte, como a manutenção do equilíbrio hídrico e electrolítico, a observação atenta das mudanças do campo visual e das alterações da consciência, e a monitorização dos níveis hormonais.
A maioria dos estudiosos defende agora o uso da abordagem transnasal pterigóides para o tratamento cirúrgico dos AVCs de adenoma pituitário. Esta abordagem é fácil de realizar, não interfere com o tecido cerebral, proporciona uma boa exposição do tumor, remove facilmente o hematoma e o tecido necrótico, proporciona uma descompressão satisfatória do nervo óptico, tem poucas complicações, causa poucos danos ao tecido pituitário residual e promove a melhoria da função pituitária após o AVC, tornando-o um tratamento ideal para os AVCs de adenoma pituitário. Especialmente com a recente melhoria das técnicas neuroendoscópicas e de neuronavegação, as deficiências da abordagem nasopalatina com pequeno campo de visão e áreas cegas foram ultrapassadas, resultando num posicionamento cirúrgico mais preciso, aumentando o campo de visão cirúrgico e aumentando a taxa de ressecção total do tumor. Apenas quando o tumor é enorme, envolvendo extensivamente a sela supra ou paramédica, ou invadindo a área frontal ou temporal, a abordagem frontal inferior ou pterigóides é adoptada para maximizar a ressecção do tumor, mas a incidência de complicações cirúrgicas é maior.
Quer se trate de acidentes vasculares cerebrais pituitários de forma conservadora ou cirúrgica, as indicações para o tratamento cirúrgico e o momento da cirurgia ainda são controversos. Alguns estudiosos defendem a cirurgia de descompressão o mais cedo possível, e acreditam que os pacientes que se submetem à cirurgia de descompressão no prazo de uma semana após o início do AVC recuperam significativamente melhor da deficiência visual e da disfunção pituitária. Outros acreditam que mesmo que a cirurgia seja atrasada, a deficiência neuro-óptica pode ser recuperada. Pelo contrário, alguns autores defenderam um tratamento médico conservador, especialmente em pacientes com ligeiros sinais neuro-ópticos, que se verificou ter um prognóstico igualmente satisfatório. Em resumo da literatura, a maioria dos investigadores concorda que os principais factores que afectam a recuperação da função visual após um AVC agudo na hipófise são a duração da deficiência visual, a gravidade da deficiência visual e a alteração do disco óptico e, portanto, a cirurgia de descompressão transesfenoidal precoce tem implicações positivas para a recuperação da acuidade visual e a preservação da função endócrina da hipófise. Portanto, é agora geralmente aceite que em pacientes com deficiência visual progressiva ou um grau de consciência mais profundo, se não houver contra-indicações à cirurgia, a cirurgia deve ser realizada imediatamente após o diagnóstico ser claro, e recomenda-se que a cirurgia seja realizada no prazo de uma semana. Os pacientes com sintomas ligeiros e estáveis, ou aqueles com sintomas mais pronunciados que mostram sinais significativos de melhoria a curto prazo, podem ser tratados de forma conservadora, mas devem ser monitorizados de perto quanto a alterações na acuidade visual, alterações nos fluidos e electrólitos, e na função endócrina, e se houver deterioração, a descompressão cirúrgica deve ser realizada imediatamente. É geralmente aceite que os tumores pituitários que sofreram necrose após um AVC respondem mal à radioterapia e são potencialmente perigosos após a radioterapia, uma vez que os vasos frágeis da ruptura do tumor aumentam a probabilidade de hemorragia, pelo que a maioria dos autores defende que a radioterapia directa após um AVC agudo da hipófise está contra-indicada. No entanto, a radioterapia pode ser dada a tumores residuais ou recorrentes após descompressão cirúrgica da hipófise aguda.
Pontos-chave.
1. os critérios de classificação do acidente vascular encefálico adenoma pituitário são inconsistentes, resultando numa grande variação nas suas estatísticas de incidência.
Os sintomas clínicos típicos incluem a compressão do tumor aumentado e a exacerbação da hipoplasia pituitária anterior pré-existente, que em casos graves pode levar a uma crise pituitária, perda da consciência e mesmo à morte.
3. a ressonância magnética é a modalidade de imagem de escolha para o AVC do tumor pituitário, mas a TC é mais visual na fase aguda.
4. a terapia de reposição de hidrocortisona é o tratamento básico para o AVC pituitário e deve ser utilizada em qualquer fase da doença.
5. a abordagem cirúrgica preferida para o AVC adenoma pituitário é a descompressão intrasaddle através de uma abordagem transsfenoidal.
6. o uso de técnicas neuroendoscópicas e de neuronavegação melhorou a taxa de ressecção total de tumores em pacientes com acidente vascular encefálico adenoma pituitário.
Pontos cegos.
Os pacientes com manifestações tais como dores de cabeça e perda de visão que desenvolveram recentemente sintomas tais como dores de cabeça graves e perda rápida de visão devem estar muito atentos à possibilidade de acidente vascular encefálico adenoma pituitário.
Os doentes com início súbito de hipopituitarismo grave, hiponatraemia ou mesmo convulsões devem estar conscientes da necessidade de excluir o AVC da hipófise.
3. A TC e/ou RM sugerem tumores pituitários, mas a presença de planos fluidos dentro do tumor é uma alteração mais característica da hemorragia cística do macroadenoma pituitário.
4. em doentes sem aumento significativo da pressão intracraniana, a colocação de punção lombar pré-operatória e a libertação intra-operatória de líquido cefalorraquidiano em doentes com acidente vascular cerebral (AVC) da hipófise pode evitar o colapso prematuro do septo da sela e facilitar a ressecção total do tumor.
Fósforo clínico.
O acidente vascular cerebral com tumor na hipófise é uma das emergências neurocirúrgicas comuns e, se o tratamento for atrasado, a vida do paciente está em risco. Os pacientes com deficiência visual progressiva ou com graus de consciência cada vez mais elevados devem ser tratados cirurgicamente rapidamente após o diagnóstico estar claro, se não houver contra-indicações à cirurgia. Para pacientes com sintomas ligeiros, é possível um tratamento conservador, mas o paciente deve ser acompanhado de perto e, se houver deterioração, a descompressão cirúrgica deve ser realizada imediatamente.