1.Definition Algumas doenças precordial têm dois conjuntos de válvulas atrioventriculares e duas câmaras ventriculares, mas o ventrículo direito é displásico ou com mau funcionamento e não pode absorver todo o débito cardíaco, pelo que se realiza um procedimento Glenn bidireccional ao mesmo tempo que a correcção anatómica para reduzir a carga ventricular direita e melhorar o efeito cirúrgico. Este procedimento é também conhecido como reparação biventricular parcial, ou reparação biventricular assistida por anastomose cavopulmonar pulsátil, na qual o sangue da circulação corporal é bombeado exclusivamente do ventrículo esquerdo, e o fluxo de sangue da circulação pulmonar provém em parte do fluxo de sangue ventricular superior através do shunt Glenn bidireccional e em parte através do fluxo de sangue displásico do ventrículo direito – artéria pulmonar. 2) Vantagens do procedimento (1) Fluxo igual na circulação corpo-pulmonar. (2) A derivação bidireccional de Glenn reduz a carga de volume do ventrículo direito e melhora a função ventricular direita, ao mesmo tempo que reduz os efeitos adversos da distensão do ventrículo direito no coração esquerdo. (3) Regurgitação tricúspide melhorada. (4) Aumento do fluxo sanguíneo pulmonar em comparação com um simples shunt de Glenn bidireccional, devido à convergência para a cavidade inferior e fluxo pulsátil, e pode reduzir ou mesmo eliminar complicações distantes de shunts de Glenn bidireccional, tais como hipoxemia progressiva e vasculopatia pulmonar secundária. (1) Reparação intracardíaca + derivação de Glenn bidireccional (2) Reparação intracardíaca + derivação de Glenn clássica (3) Reparação intracardíaca + derivação de Glenn bidireccional + anastomose entre a veia cava superior proximal e a artéria pulmonar direita (4) Reparação intracardíaca (preservando a CIA) + derivação de Glenn bidireccional 4. (1) Ventrículo direito mal desenvolvido ou a funcionar mal, o que é anatomicamente viável em crianças com dupla reparação ventricular, mas propenso a insuficiência ventricular direita pós-operatória. Se o septo estiver intacto e a atresia pulmonar for operada, a reparação biventricular não pode ser executada se o valor Z da valva tricúspide (valor Z = medição do diâmetro do anel tricúspide – valor normal/desvio padrão da média normal) for demasiado negativo. De acordo com estudos, apenas 50% das reparações biventriculares são viáveis a um valor Z de -2 e apenas 30% a -3, pelo que estes pacientes podem ser melhor servidos por cirurgia ventricular 11/2. Naturalmente, os factores que afectam o resultado da cirurgia ventricular 11/2 incluem a complacência ventricular direita, regurgitação tricúspide, displasia da artéria pulmonar da via de saída do ventrículo direito, resistência vascular pulmonar, etc. Se se estimar que a circulação é insustentável após a cirurgia ventricular 11/2, deve ser realizada uma perfuração do septo atrial ou estoma septal controlado, e para aqueles com uma pressão média da artéria pulmonar de 15-16 mmHg e um septo fechado, uma Uma única válvula pulmonar pode ser implantada para reduzir a pressão diastólica final do ventrículo direito, sendo o limite mais baixo de reparação ventricular 11/2 (A determinação da insuficiência ventricular direita baseia-se no aumento do coração e no aumento da pressão venosa central. Correcção. Para a malformação de Ebstein, o aumento moderado do ventrículo direito ou a depressão grave da função cardíaca é uma indicação para a reparação ventricular 11/2, especialmente a reparação biventricular UCG mostra má função tricúspide e ventricular direita, ou a pressão atrial direita é superior a 12 mmHg, ou o átrio direito é mais de duas vezes maior do que o átrio esquerdo pode ser um shunt Glenn bidireccional adicional. (2) Os pacientes que já tiveram um shunt Glenn bidireccional e que vão ser submetidos a uma cirurgia de ventrículo único são convertidos em reparação de 11/2 ventrículos. Estes pacientes não são candidatos à reparação biventricular, mas têm estruturas intracardíacas que permitem a separação cirúrgica dos ventrículos, tais como pequenos ventrículos direitos, defeitos ventriculares do tracto ventricular direito, valvas tricúspides, ou crianças com defeitos coniformes do septo D-TGA e pequenos ventrículos direitos, o que pode evitar a cirurgia de Fontan se a cirurgia paliativa seguida de bypass de Glenn bidireccional for realizada no período neonatal, tal como a cirurgia ventricular 11/2. O procedimento Fontan pode ser evitado se for realizada uma cirurgia ventricular de 11/2. 5. resultados cirúrgicos e complicações (1) Em pacientes com displasia estrutural do ventrículo direito, os resultados da reparação intracardíaca + cirurgia de Glenn bidireccional são satisfatórios, Glapp relatou um grupo de 9 crianças com um valor Z de -6,6 a -2,1 (média -3,8) e nenhuma morte cirúrgica. O valor Z mais baixo era de -10 e não houve mortes cirúrgicas. No estudo hemodinâmico pós-operatório, houve fluxo retrógrado na veia cava superior durante a sístole, que desapareceu 6 semanas de pós-operatório, o que foi associado a uma melhor complacência ventricular esquerda e à redução da resistência vascular pulmonar, e a cateterização cardíaca à distância revelou fluxo de veia cava superior dependente da respiração para a artéria pulmonar direita e artéria pulmonar esquerda proximal durante a diástole e fluxo pulsátil do ventrículo direito para as artérias esquerda e direita durante a sístole, confirmando a capacidade do ventrículo direito pequeno mas disponível para fornecer artéria pulmonar bilateral Miyagi utilizou a reparação intracardíaca com o procedimento Glenn clássico em três pacientes com atresia pulmonar com septo intacto que apresentavam valores Z de -6,5 a -5,2 e volumes diastólicos finais do ventrículo direito de 30,3% a 37,4 do normal, com seguimento pós-operatório satisfatório satisfatório de ultra-sons aos 10 anos. Gentles resume oito pacientes com atresia pulmonar com septo intacto que tinham um valor Z de -4,1 a -2,0 e um volume ventricular direito de <25% do volume ventricular esquerdo, e que foram submetidos a reparação endocárdica mais transecção das câmaras com ambas as extremidades anastomosadas à artéria pulmonar direita. Houve apenas um caso de ligeira restrição de movimento no acompanhamento a médio prazo. (2) Em pacientes com anomalia de Ebstein moderada a grave, a cirurgia ventricular 11/2 também deu bons resultados. 9 casos foram relatados por Marianeschi utilizando a reparação intracardíaca com shunts Glenn bidireccionais sem mortes operatórias e todos estavam na classe I aos 2 anos de seguimento pós-operatório, mas a reparação ventricular 11/2 é menos eficaz na gestão da insuficiência cardíaca direita aguda. (3) O procedimento de duplo Switch de Reddy para pacientes com transposição corrigida das grandes artérias e o procedimento de Switch arterial para transposição combinada das grandes artérias com insuficiência cardíaca direita e válvula tricúspide atravessada foram bem sucedidos, mantendo o shunt Glenn bidireccional anterior. (4) Complicações principais: Desde cedo, existe uma síndrome de obstrução superior da veia cava com pressão superior da veia cava aumentada e pulsátil, que pode levar a dilatação supraventricular aneurismática, aumento do líquido quiloso e derrame pleural. Tratamento: (1) Circulação da artéria pulmonar superior direita entre o tronco da artéria pulmonar principal e a anastomose cavopulmonar. (2) Conversão para cirurgia de ventrículo único. Os pacientes com reparação ventricular 11/2 com uma derivação Glenn clássica podem desenvolver uma fístula de veia pulmonar a longo prazo. O procedimento 11/2 ventricular é um novo procedimento que foi desenvolvido nos últimos anos como uma alternativa à reparação biventricular em crianças que falharam, e como um procedimento de conversão em crianças que não são candidatas à reparação biventricular e que evitaram o procedimento Fontan. É um procedimento seguro e fiável com resultados satisfatórios a longo e médio prazo. No entanto, falta uma investigação e avaliação adequadas da função estrutural do ventrículo direito. Ainda não existem critérios definitivos para escolher entre a reparação biventricular e 11/2 ventricular. Além disso, são necessários outros grandes estudos controlados para determinar se o procedimento 11/2 ventricular é verdadeiramente superior ao procedimento Fontan ou à reparação biventricular em crianças individuais.