Nos últimos anos, com a acumulação de provas clínicas relevantes, foram feitos rápidos progressos no diagnóstico e tratamento da doença hepática colestática. Recentemente, o Comité de Peritos em Diagnóstico e Tratamento de Doenças do Fígado Colestático actualizou alguns dos conteúdos da edição de 2009 do Consenso de Peritos em Diagnóstico e Tratamento de Doenças do Fígado Colestático com base nas últimas realizações no diagnóstico e tratamento de doenças do fígado colestático e de acordo com os princípios da medicina baseada em evidências. Opinião diagnóstica sobre doenças hepáticas colestáticas Recomendações: ① É importante uma história detalhada e um exame físico (III); ② O ultra-som e a TC são os métodos de imagem não invasivos de primeira linha para identificar a colestase intra e extra-hepática (III); ③ Os testes de AMA séricos são necessários para doentes adultos com colestase intra-hepática crónica (III); ④ MRCP, EUS e a biopsia de tecido hepático ERCP são outros testes que podem ser considerados ( II). Tratamento de doenças hepáticas colestáticas comuns Cirrose biliar primária (PBC) Recomenda-se que: (i) os doentes com PBC, incluindo doentes assintomáticos, sejam tratados com UDCA [13-15 mg/(kgd)] (I) a longo prazo (II); (ii) sejam observados bons efeitos a longo prazo da UDCA em doentes nas fases iniciais da doença e em doentes com uma boa resposta bioquímica (II); esta resposta bioquímica é prometida para ser avaliada após 1 anos após o tratamento (II); (iii) não há consenso sobre como tratar pacientes com uma resposta bioquímica deficiente ao UDCA (III); (iv) excepto por outras razões, como demonstrado por pacientes com doença avançada com níveis séricos de bilirrubina acima de 6 mg/dl (dl (103 μmol/L) ou pacientes com cirrose descompensada cuja qualidade de vida é intolerável, ou devido a ascite refratária e peritonite bacteriana espontânea, O transplante do fígado deve ser fortemente recomendado em doentes com uma esperança de vida inferior a 1 ano devido a ruptura recorrente de varizes e hemorragias, encefalopatia hepática ou carcinoma hepatocelular (II); ⑤ O diagnóstico de PBC negativo para AMA requer biopsia do tecido hepático para confirmar a presença de lesão do canal biliar característica do PBC, sem diferença significativa na resposta bioquímica ao UDCA em comparação com o PBC positivo para AMA (III). Síndrome de sobreposição da cirrose biliar-autoimune primária (PBC-AIH) Recomendações: ① Ainda não foram estabelecidos critérios de diagnóstico normalizados para a síndrome de sobreposição da PBC-AIH. (ii) Uma vez diagnosticada a síndrome de sobreposição de PBC-AIH, a presença de PBC-AIH deve ser considerada devido às importantes implicações para as opções de tratamento (II); (iii) Para doentes com síndrome de sobreposição de PBC-AIH, uma combinação de UDCA e glicocorticóides é o ponto de vista de tratamento recomendado (II), com a opção alternativa de iniciar o tratamento apenas com UDCA a um nível adequado Outra opção é iniciar o tratamento apenas com UDCA e adicionar glucocorticoides num momento apropriado (por exemplo, aos 3 meses) se não for alcançada uma resposta bioquímica satisfatória (II). Para pacientes que necessitam de tratamento a longo prazo, deve ser considerada a terapia de baixa dose de esteróides (III). Colangite esclerosante primária (PSC) Recomendar: (i) colangiografia MRC ou ERCP para esclarecer o diagnóstico de PSC em doentes com colestase com características bioquímicas, e biopsia ao tecido hepático para diagnosticar PSC em pequenos ductos biliares em doentes com MRC ou ERCP (I) normais; (ii) ERCP imediatamente em doentes com bilirrubina sérica elevada e/ou prurido aumentado com dilatação progressiva dos ductos biliares e/ou colangite para excluir estrangulamentos significativos. Recomenda-se a dilatação endoscópica ou a colocação de stents em doentes com estreitamentos biliares significativos, e a colangiografia percutânea para a dilatação do canal biliar ou colocação de stents deve ser considerada para o tratamento endoscópico sem êxito (II); (III) recomenda-se o tratamento cirúrgico em doentes com estreitamentos significativos com tratamento endoscópico e/ou percutâneo insatisfatório na ausência de cirrose (II); (IV) o transplante hepático pode ser recomendado em doentes com CPS avançada (II), e em doentes com evidência de hiperplasia colangiocitária atípica ou recorrente grave (II) devem ser considerados em doentes com evidências de atipias celulares biliares ou em casos de colangite bacteriana recorrente grave. Colestase intra-hepática na gravidez (ICP) Recomendações: (1) O diagnóstico de ICP baseia-se em: (i) prurido na gravidez; (ii) elevado soro ALT e elevado soro glicólico ou ácidos biliares totais; e (iii) exclusão de outras condições causadoras de função hepática anormal ou prurido (II). O retorno da função hepática normal após o parto ajuda no diagnóstico de ICP. (2) O UDCA reduz os sintomas de prurido e melhora a função hepática (I) e pode ser utilizado em doentes sintomáticos a meio ou a meio da gravidez (I) mas não há provas suficientes para reduzir as complicações fetais (II). (3) SAMe reduz a taxa de cesarianas, prolonga a semana gestacional e melhora os parâmetros bioquímicos hepáticos (I), não foram identificados efeitos adversos sobre o feto ou efeitos adversos a longo prazo sobre o recém-nascido (III). (4) A eficácia da dexametasona na melhoria dos sintomas e parâmetros bioquímicos e na melhoria do resultado da gravidez não é conclusiva. Deve ser utilizada principalmente em pacientes com PIC antes das 34 semanas de gestação que se estima estarem em risco de parto prematuro dentro de 7 dias, ou para promover a maturação pulmonar fetal em casos graves que exijam a interrupção planeada da gravidez (III). (5) A ênfase é colocada no reforço da monitorização fetal durante o tratamento para gerir o momento da interrupção da gravidez (III). Doenças hepáticas colestáticas relacionadas com drogas Recomendações: (1) As drogas podem causar quase todos os tipos de lesões hepáticas, das quais 20%-25% são colestáticas, caracterizadas por AKP > 2 x ULN ou um valor R (R é a razão de ALT/ULN para AKP/ULN) ≤ 2. O prognóstico é relativamente bom (Ⅰ); (2) A chave para o tratamento é descontinuar e prevenir a re-distribuição de drogas que causam lesões hepáticas, drogas pertencentes ao mesmo A maioria dos doentes pode recuperar gradualmente após a interrupção dos medicamentos (Ⅲ); ③ o uso terapêutico deve ser o mais simplificado possível, SAMe tem eficácia definitiva no tratamento de lesões hepáticas induzidas por medicamentos (Ⅰ), outros medicamentos podem ser escolhidos como UDCA e fosfatidilcolina polidiluída (Ⅱ). Para a colestase induzida por drogas imunitárias, a terapia com corticosteróides pode ser considerada (III). Doença hepática colestática devida a todos os tipos de hepatite viral Recomendado: ① Todos os tipos de infecções virais podem causar hepatite colestática, com predominância do VHB e VHE em adultos, e uma icterícia grave prolongada que não diminui sugere um mau prognóstico (III); ② O tratamento pode ser com SAMe, UDCA e uma combinação de medicina chinesa e ocidental (II); ③ Podem ser utilizados cursos curtos de adrenocorticosteróides se forem excluídas as contra-indicações, mas um controlo rigoroso dos mesmos Efeitos adversos (III). A doença hepática alcoólica combinada com a colestase é recomendada: (i) a doença hepática alcoólica crónica combinada com a colestase intra-hepática sugere um mau prognóstico (II); (ii) a abstinência do álcool é o principal tratamento para a doença hepática alcoólica e o apoio nutricional deve ser enfatizado (III); (iii) a adenosilmetionina pode melhorar os sintomas clínicos e os parâmetros bioquímicos da doença hepática colestática alcoólica e o tratamento a longo prazo pode prolongar a sobrevivência ou atrasar o transplante hepático (I), a polienilfosfatidilcolina Nos doentes com doença hepática alcoólica há uma tendência para prevenir a deterioração histológica (I), as preparações de glicopirrolato, silimarina, poli-enilfosfatidilcolina e glutationa reduzida têm diferentes graus de antioxidante, anti-infeccioso, efeitos de protecção da membrana hepática e organela, e a aplicação clínica pode melhorar os índices bioquímicos do fígado (II); ④ Casos graves com colestase combinada, se a pontuação MDF for >32 e o tracto gastrointestinal for excluído Contra-indicações hormonais tais como hemorragias e infecções bacterianas são recomendadas para tratamento com adrenocorticosteróides (I).