A papilomatose do canal biliar é uma doença de tumores papilares do canal biliar, que é um termo geral para um grupo de tumores papilares benignos e malignos que ocorrem no canal biliar hepático. A papilomatose do ducto biliar é rara, mas o número de casos notificados está a aumentar gradualmente, com uma proporção de homens para mulheres de cerca de 2:1 e uma idade média de 63 anos. Devido à dificuldade do diagnóstico pré-operatório e à falta de uniformidade no nome da doença, alguns relatórios clínicos combinaram a análise de tumores papilares no ducto biliar. Esta doença foi descrita em pormenor pela primeira vez por Caroli em 1959, e a etiologia e patogénese ainda não são claras, com alguns relatórios na literatura a relacioná-la com pedras biliares, inflamação, cistos congénitos do ducto biliar comum, e colaterais pancreático-mobiliares anormais. As papilas da papilomatose do ducto biliar são múltiplas e disseminadas e podem ser distribuídas difusamente por todo o sistema biliar ou confinadas a um local específico. Devido à obstrução dos canais biliares correspondentes, observa-se uma dilatação regional dos canais biliares, com múltiplos canais biliares dilatados e bílis tipo muco em alguns doentes. A lesão é bem definida e não mostra infiltração periférica e não infiltra a parede do ducto ou tecido hepático circundante. A massa era uma verdadeira estrutura papilar localizada nos ductos biliares dilatados com papilas esguias e ramificadas. As células epiteliais cobertas eram altamente colunares, com citoplasma ligeiramente eosinofílico e núcleos em forma oval localizados no centro das células. O tecido hepático estava disperso com canais biliares dilatados de tamanhos variados e contendo massas papilares. As células epiteliais locais apresentavam núcleos atípicos, em forma de vara, com núcleos distintos. As lesões podem estar rodeadas por hiperplasia do tecido fibroso, infiltração de células inflamatórias e pequenos lodos biliares intra-hepatocelulares focais. Pode haver uma ligeira cirrose no tecido hepático local. A distinção entre papilomatose intra-biliar maligna e tumores malignos como o carcinoma papilífero do ducto biliar continua por explorar. É geralmente aceite que os doentes com papilomatose maligna do ducto biliar devem ter papilas benignas presentes. Os doentes com carcinoma papilífero do canal biliar podem ter semelhanças com a papilomatose do canal biliar em morfologia geral, mas histologicamente as papilas devem ser todas malignas e ter as mesmas características patológicas. Chen Yuxin, Departamento de Cirurgia Hepatobiliar, Hospital Qilu, Universidade de Shandong, China Manifestações clínicas A papilomatose biliar tem sido clinicamente notificada em casos com idades entre os 6-83 anos, e a incidência ainda não é conhecida. A incidência ainda não é conhecida. É comum que tanto as vias biliares internas como externas estejam envolvidas. As manifestações clínicas precoces da papilomatose dos canais biliares são atípicas, principalmente os sintomas gastrointestinais, tais como desconforto epigástrico, dores vagas, falta de apetite, aversão ao óleo e arroto. À medida que a doença progride, pode ocorrer colangite aguda, icterícia e dor epigástrica, que pode ser acompanhada de febre, devido a obstrução parcial ou intermitente do ducto biliar pelo tumor ou pelos seus tecidos necróticos e esfoliados e secreção excessiva de muco. Se a lesão for extensa, a cirrose biliar, hipertensão portal e insuficiência hepática podem desenvolver-se nas fases tardias devido a colangite recorrente. Os doentes com hemorragia biliar combinada podem apresentar dores abdominais significativas e sangue nas fezes, mas isto é clinicamente raro. Em alguns pacientes, a pancreatite é induzida pela obstrução da papila duodenal por muco, tecido necrótico tumoral deslocado, e coágulos sanguíneos. Em doentes com papilomatose maligna do ducto biliar, podem ocorrer metástases locais e distantes e mesmo fluido maligno. Diagnóstico Devido às manifestações clínicas não específicas, o diagnóstico pré-operatório da papilomatose do ducto biliar é difícil. Na maioria das vezes, são realizadas mais investigações devido à dilatação anormal do tracto biliar encontrada durante o exame físico ou durante a consulta para sintomas gastrointestinais. As análises ao sangue não são específicas, principalmente devido à obstrução e hemorragia das vias biliares, tais como a transaminase elevada, fosfatase alcalina, glutamil transpeptidase, bilirrubina, etc. Ocasionalmente, a amilase pode estar elevada. Os marcadores tumorais CEA e CA199 podem estar elevados. Os exames de rotina de ultra-sons, TAC e ressonância magnética indicam sobretudo condutas biliares dilatadas dentro e fora do fígado, e os tumores intra-biliares não são facilmente detectados. Pode mostrar uma massa substancial bem definida que se estende para os canais biliares dilatados dentro e fora do fígado, e a massa aumentada pode ter um aumento irregular, e a parede completa dos canais biliares pode ser vista, o que pode ser distinguido do cancro dos canais biliares. O MRCP pode revelar um padrão de crescimento difuso, enchendo o sistema de ducto biliar com a parede do ducto ainda visível, a que alguns autores chamam crescimento dendrítico, e é considerado uma manifestação característica da doença. As condutas biliares são preenchidas com defeitos de enchimento irregulares e floculentos flutuantes, mas são afectadas por pedras, inflamação, coágulos sanguíneos, bolhas de ar, etc. Se, durante o exame, for encontrado muco gelatinoso na papila duodenal, esta doença deve ser considerada como uma possibilidade. A colangioscopia intra-operatória permite uma visualização directa do tracto biliar e ajuda no diagnóstico desta doença. O exame patológico rápido intra-operatório tem algum valor, mas por vezes é difícil de confirmar o diagnóstico. A cirurgia é o principal tratamento para a papilomatose biliar, que é difícil de tratar devido à sua multiplicidade, extensividade, susceptibilidade à malignidade e elevada taxa de recorrência. Para pacientes com doença limitada, os canais biliares e os tecidos hepáticos da lesão podem ser removidos em conjunto para alcançar o objectivo do tratamento radical. Se a lesão for demasiado extensa para a ressecção radical, pode ser considerada uma anastomose bílica-jejunum Roux-en-Y. O cautério de electrocoagulação, a ressecção do tumor por laser, e a coagulação do tumor por feixe de iões de argônio sob colangioscopia são tratamentos eficazes. Para pacientes com envolvimento extenso e múltiplo dos lobos esquerdo e direito do fígado e difícil de ressecar completamente a lesão, o transplante hepático é a única cura radical possível. Para pacientes com mau estado geral ou que recusam a cirurgia, podem ser realizadas CPRE e drenagem nasobiliar, e pode ser tentado o stent interno dos canais biliares. Para pacientes com co-infecção, o controlo antibiótico da infecção é um tratamento eficaz. Para pacientes com papilomatose maligna dos canais biliares, a cirurgia radical ou paliativa pode ser realizada, se possível. Há uma falta de avaliação eficaz para radioterapia e quimioterapia. V. Prognóstico A papilomatose biliar deve ser geralmente considerada como doença benigna, mas a sua taxa de recorrência e taxa maligna são elevadas, a literatura inglesa mostra que a sua taxa maligna é de 41%, portanto, alguns estudiosos consideram esta doença como pré-cancerígena. O prognóstico do paciente depende da capacidade de realizar uma cirurgia radical, que tem uma sobrevida média significativamente mais longa do que os pacientes de cirurgia paliativa. Um relatório mostrou que a taxa de sobrevivência de cinco anos de pacientes de ressecção radical foi de 81%, e a sobrevivência média dos pacientes com cirurgia paliativa foi de 37 meses. Além disso, o tipo não-secretário era superior ao tipo secante de muco em termos de resultado do tratamento.