A síndrome de Buga (BSC) (Síndrome de Budd-Chiari BSC) é um tipo de hipertensão portal pós-hepática causada pela obstrução parcial ou completa das veias hepáticas e/ou dos segmentos da veia cava inferior acima das suas aberturas, sendo a drenagem hepática prejudicada a principal manifestação da síndrome, e é também conhecida como síndrome de obstrução das veias hepáticas. Esta síndrome foi descrita por Budd em 1846 e Chiari em 1889. As principais características clínicas são dor abdominal, hepatoesplenomegalia, ascite e edema dos membros inferiores. A síndrome é relativamente rara e pode ser observada em qualquer idade, com uma prevalência entre os 20 e os 40 anos de idade. Etiologia] A SBC tem uma grande variedade de causas e pode ser dividida em duas categorias, primária e secundária, consoante a causa. Nalguns casos, é difícil encontrar a causa da doença e algumas pessoas chamam-lhe idiopática. As causas desta síndrome incluem trombose da veia hepática e da veia cava inferior, compressão por lesões em órgãos vizinhos e lesões da própria veia hepática e da veia cava inferior, como anomalias congénitas do desenvolvimento e flebite oclusiva. Causas comuns:1 fatores congênitos, principalmente refere-se ao septo da veia cava inferior.2. estado hipercoagulável e hiperviscoso.3. toxinas, incluindo endógenas e exógenas têm uma certa relação.4 obstrução não trombótica dentro da veia cava.5 compressão exógena.6. lesões da parede vascular, 7, fatores septais transversais.8. trauma abdominal.9 outros. (I) As lesões oclusivas segmentares hepáticas da veia cava inferior podem apresentar estreitamento, oclusão quase completa, ou um orifício central membranoso, com uma membrana fina ou espessa, ou uma oclusão segmentar longa, sendo por isso também conhecidas como oclusão membranosa da veia cava inferior (obstrução membranosa da VCC, MOVC), e constrição, mas acredita-se que seja causada pela mecanização do trombo do ponto de vista histopatológico da membrana. Foi demonstrada trombose ao longo da veia mesentérica superior e podem também formar-se membranas na veia porta como sequela de trombose. Também foi encontrada em crianças, mas aos 30 anos de idade, tendo sido proposta a doutrina da malformação vascular congénita. A doença oclusiva da veia cava inferior está localizada acima ou abaixo da abertura da veia hepática, e a abertura pode ou não ser ocluída ou apenas uma abertura é ocluída, e a membrana também varia em espessura, e o trombo da parede anexada mecanicamente faz com que a veia cava inferior encolha e se estreite. A anatomia local das malformações vasculares congénitas deveria ser uniforme, mas, na realidade, não o é. Histologicamente, é difícil de identificar. Histologicamente, é difícil distinguir entre fibrose normal e organização do trombo, mas neste último caso as fibras endoteliais e musculares lisas são revestidas e o trombo organizado apresenta frequentemente hiperplasia capilar e depósitos de ferritina. Foi referido que o trombo na abertura da veia hepática pode formar uma membrana e que o tamanho da mecanização do trombo determina a espessura da membrana. Os sintomas de obstrução segmentar hepática da veia cava inferior são devidos a obstrução incompleta no início da doença, no processo de mecanização devido à fibrinólise e fibrose pode tornar o trombo menor, se o trombo é pequeno, a membrana formada pela fina que tem um buraco. Estudos clínicos utilizando ultrassom ou angiografia da veia cava inferior podem ver a transição de trombose para oclusão completa ou estreitamento significativo da membrana. As doenças que predispõem à trombose incluem o lúpus eritematoso sistémico, os contraceptivos orais (estrangeiros) e as doenças mieloproliferativas primárias, que podem provocar obstrução da veia cava inferior e trombose da veia hepática. Mas porque é que os trombos tendem a ocorrer no segmento hepático da veia cava inferior? A trombose da veia cava inferior pode ocorrer na vasculite leucémica, bem como noutras doenças. Foi sugerido que os seguintes factores tornam o segmento hepático da veia cava inferior particularmente suscetível à trombose: (1) o movimento respiratório do diafragma pode danificar o revestimento da veia cava inferior; (2) a tosse pode exacerbar os danos mecânicos; (3) o vórtice sanguíneo ocorre neste segmento da veia hepática quando se encontra com a veia cava inferior em ângulo reto com a veia hepática; (4) em dois casos, a hipercoagulabilidade pós-traumática contribuiu para o desenvolvimento de obstrução membranosa na veia cava inferior que não tinha sido envolvida. (ii) A etiologia da obstrução da via de saída venosa hepática é secundária e primária, sendo a obstrução secundária devida principalmente à compressão por tumores, quistos hepáticos, traumatismos, grandes nódulos e abcessos hepáticos amebianos, sendo o seu tratamento diferente do da obstrução idiopática. A trombose da veia hepática, que costumava ser considerada a síndrome de Buga clássica, tem uma doença mieloproliferativa oculta que pode ser detectada e diagnosticada por cultura de medula óssea e formação de colónias da linhagem eritroide. Os defeitos nas células estaminais da linhagem hematopoiética também podem produzir um estado pró-trombótico. Doentes infectados com hemoculturas positivas, a inserção de cânulas para angiografia da veia cava inferior provoca por vezes arrepios, febre e tromboflebite celular, sendo a maioria destes doentes economicamente deprimidos e mal alimentados. Alterações patológicas] A veia hepática e a veia cava inferior podem apresentar trombose, sendo frequente a oclusão na fase aguda, e a veia hepática apresenta-se inflamada na fase crónica, com espessamento da parede da veia, mecanização do trombo e recomunicação do lúmen. O fígado e o baço estão aumentados e a microscopia mostra dilatação das veias centrais dos lóbulos hepáticos, congestão, hemorragia e dilatação dos sinusóides hepáticos, atrofia e necrose dos hepatócitos centrais e fibrose da zona central dos lóbulos na fase tardia, com regeneração do tecido hepático e cirrose. Fisiopatologia] A obstrução do retorno venoso hepático e o aumento da pressão levam à dilatação e estase da veia hepática central e dos sinusóides venosos hepáticos. Isto leva a manifestações de hipertensão portal, como ascite intratável, hepatoesplenomegalia, varizes do fundo esofagogástrico, etc. O inchaço, a má digestão e a má absorção, a anemia e a hipoproteinemia são causados pela estase e pelo inchaço do trato gastrointestinal. Se a restauração precoce do retorno venoso hepático pode ser revertida, se a longo prazo não resolvida eventualmente levar à cirrose hepática, alguns podem formar carcinoma hepatocelular. Enquanto isso, devido à obstrução da veia cava inferior, pode causar inchaço do períneo de ambos os membros inferiores e varizes do tórax, cintura e costas, e a manifestação de varizes é óbvia e extensa. A obstrução do retorno venoso renal pode levar à insuficiência renal. Devido à estagnação do sangue na metade inferior do corpo, o volume de sangue de retorno é reduzido, o coração encolhe e o paciente frequentemente apresenta sintomas como traços cardíacos e falta de ar após atividades menores. [Manifestações clínicas] A síndrome é principalmente crônica, e suas manifestações clínicas incluem principalmente dois aspectos: 1. A manifestação de obstrução do retorno venoso hepático, muitas vezes com hepatoesplenomegalia progressiva, varizes esofágicas e da parede abdominal, ascite e dor na área do fígado, dor abdominal e assim por diante, iterícia é rara. Na fase aguda da trombose venosa, pode haver diferentes graus de febre e dor na área do fígado, e até mesmo morte por choque. Na fase tardia, a hipertensão portal e a cirrose podem aparecer. 2 . Retorno venoso desordenado da veia cava inferior, como edema dos membros inferiores, cianose, varizes superficiais, hiperpigmentação ou ulceração e dormência intensa dos membros inferiores. A direção do fluxo sanguíneo nas veias varicosas é consistente e ascendente. Exame auxiliar] 1, o grau de dano da função hepática é leve, pode haver atraso na excreção de indocianina verde, fosfatase alcalina sérica, elevação das transaminases, diminuição da albumina. 2 . A ultrassonografia do tipo B e o exame de TC podem mostrar o local, o escopo, o grau de estenose e a oclusão da veia hepática e da veia cava inferior, bem como as alterações morfológicas do fígado. 3 . A venografia da veia cava inferior e a venografia hepática seletiva podem determinar com precisão a localização, o escopo, a natureza, a circulação colateral e a presença de compressão externa da lesão obstrutiva. 4. a biópsia hepática mostra congestão e dilatação sinusoidal ao redor das veias centrais dos lóbulos e cirrose no estágio tardio. 【Diagnóstico】 O diagnóstico principal baseia-se na hepatoesplenomegalia, ascite e na manifestação caraterística de extensas varizes da parede abdominal. Existem três características importantes desta síndrome: 1. A idade é jovem. 2. As veias varicosas estão localizadas na parte lateral do tórax, na parede abdominal e abaixo do umbigo, e a direção do fluxo sanguíneo é também de baixo para cima. 3. embora pareça cirrose, não há danos óbvios à função hepática. A angiografia hepática e da veia cava inferior é o principal método para confirmar o diagnóstico. Diagnóstico diferencial] Deve ser distinguida da cirrose criptogénica, cirrose pós-hepatite, trombose da veia porta e pericardite constritiva. Medidas terapêuticas] O tratamento deve basear-se no tratamento etiológico e no tratamento sintomático. No caso de trombose, pode ser tentado um tratamento anticoagulante. No caso de estenose venosa simples e oclusão incompleta, pode ser colocado um stent elástico metálico. Para as pessoas com oclusão completa das veias, de etiologia complicada ou que não são adequadas para o tratamento com cateteres intravenosos, pode ser adotado o tratamento cirúrgico, que visa aliviar os membros inferiores e a cavidade abdominal da estase sanguínea e da hipertensão portal, com métodos cirúrgicos como a derivação da veia cava inferior portal, a fragmentação das membranas, a ressecção septal, a fixação esplenopulmonar e a incisão da veia oclusiva e a cirurgia de reparação. Com o desenvolvimento da tecnologia radiológica de intervenção, a terapia de intervenção tornou-se o método preferido para o tratamento da SBC. Muitos académicos realizaram muita investigação nesta área e apresentaram os seus próprios pontos de vista sobre o BCS em diferentes situações, não tendo ainda formado uma especificação de tratamento unificada, mas os métodos de tratamento específicos são mais ou menos os mesmos, que se resumem a seguir. (I) Obstrução simples da veia hepática tipo BCS: Este tipo de BCS inclui dois tipos de casos: (1) obstrução limitada da veia hepática, veias hepáticas, incluindo o orifício da veia paracólica da obstrução membranosa ou segmentar curta, a veia hepática distal é obviamente dilatada e a circulação colateral hepática é aumentada; portanto, a obstrução da veia hepática pode ser resolvida conectando a veia hepática distal dilatada e a veia cava inferior através da perfuração, e o método específico de operação é a abertura da veia hepática transjugular ou percutânea trans-hepática. O método operatório específico é a abertura transjugular ou percutânea da veia hepática trans-hepática. (ii) A obstrução generalizada das veias hepáticas, a ultrassonografia e a angiografia mostram que as veias hepáticas são geralmente finas ou basicamente não são exibidas, e esse BCS só pode usar o shunt portacaval intra-hepático transjugular (TIPSS). Abertura da veia hepática via veia jugular: ① Em primeiro lugar, a agulha de punção septal ou o dispositivo de punção hepática Rups2100 foi entregue ao nível do orifício da veia hepática via veia jugular. Em seguida, ajusta-se a direção da ponta da agulha de acordo com a posição anatómica e utiliza-se um fio-guia reto de ponta macia para explorar o orifício da veia hepática obstruído. Se o fio-guia conseguir passar através de uma veia hepática muito estreita ou ocluída, o sistema de punção pode ser introduzido diretamente na veia hepática ao longo do fio-guia. Se o fio-guia não puder entrar na veia hepática, a punção da veia hepática pode ser efectuada diretamente com base num posicionamento preciso. Quando a agulha de punção entra na veia hepática, a agulha metálica é retirada em primeiro lugar e o invólucro exterior é retido para observação do contraste. (iii) Se não for possível penetrar na veia hepática ocluída, a punção intra-hepática direta pode ser realizada a partir do segmento posterior da VCI até uma profundidade de 3-5 cm, e a venografia hepática pode ser realizada após a deteção dos ramos da veia hepática e, em seguida, a penetração da oclusão pode ser realizada após a localização e a morfologia das principais veias ocluídas no fígado. 2, via combinada trans-hepática percutânea e veia transjugular para abertura da veia hepática: este método é adequado para aqueles que não conseguem passar pela via da veia transjugular, ou seja, com base no canal de punção da veia jugular direita estabelecido, então realizar a operação trans-hepática percutânea. Sob orientação fluoroscópica ou ultra-sonográfica, uma agulha hepática percutânea é usada para puncionar a veia hepática média direita ou esquerda percutânea do 8º ou 9º espaço intercostal na linha média axilar direita ou do processo subxifóide. Após a venografia hepática bem sucedida, foi inserido um dilatador 5F ou um cateter reto ao longo do fio-guia e a veia hepática foi passada através do fio-guia para realizar a perfuração da veia hepática colateral. Após a punção bem-sucedida, o fio-guia foi enviado primeiro para a veia cava superior através da VCI e do átrio direito e, em seguida, removido através da veia jugular interna. Assim, uma via percutânea é estabelecida através do fígado, veia hepática, VCI, átrio direito, veia cava superior até a veia jugular interna e, em seguida, a angioplastia da veia hepática é realizada através da via da veia jugular. Se o acesso à veia hepática colateral não for bem-sucedido, o fio-guia na veia hepática também pode ser usado como marcador e, em seguida, o acesso à veia hepática pode ser realizado pela veia jugular sob a orientação da fluoroscopia bidirecional. 3 . Angioplastia transluminal percutânea com dilatação por balão (PTA): após a abertura bem-sucedida de estenose membranosa e segmentar ou lesões oclusivas da veia hepática, cateteres balão de diferentes diâmetros são utilizados de acordo com o diâmetro da veia local e o tratamento é realizado para dilatar o canal após a penetração pela PTA. Quando o efeito da expansão do canal não é óbvio, é colocado um stent endovascular no canal, que resolve a obstrução e também evita a ocorrência de reestenose. 4, TIPSS: método de operação específico ……… (ii) Lesões da VCI: na BCS doméstica, estas lesões são mais comuns. Este tipo de BCS inclui os seguintes casos: estenose membranosa ou oclusão da VCI segmentar pós-hepática, que pode ser acompanhada de trombose intracavitária na extremidade distal da lesão; este tipo de tratamento com ATP deve ser preferido. Estenose ou oclusão segmentar da VCI pós-hepática, comprimento da lesão superior a 1 cm; a ATP e o stent endovascular são preferidos. 1, estenose segmentar da VCI pós-hepática ou oclusão da terapia intervencionista: a ATP é a primeira escolha de estenose membranosa da VCI pós-hepática ou oclusão do método de tratamento, a maioria dos casos pode obter resultados satisfatórios a médio e longo prazo usando apenas essa tecnologia. ① primeiro na oclusão da operação de abertura com base na entrega de fio-guia ultra-rígido e sobre os vasos sanguíneos da lesão; ② para estenose de lesões de estenose da VCI no diâmetro interno de 5 mm ou menos, a primeira seleção de balão de 8 a 12 mm de diâmetro para expansão inicial e, em seguida, expansão de balão grande de 18 a 24 mm; para a passagem interna de lesões de estenose da VCI maiores que 5 mm, pode ser diretamente com uma grande expansão de balão; ③ para as lesões do velho rígido, um único cateter de balão grande não pode fazer o seu Se a lesão for antiga e rígida, e um único cateter de balão grande não puder dilatá-la suficientemente, o método de balão duplo ou o método de balão múltiplo pode ser usado para dilatação simultânea; ④ Depois que o cateter balão for dilatado satisfatoriamente, a venografia e a medição da pressão venosa serão realizadas, e a decisão de usar ou não o tratamento ES será tomada de acordo com a situação. Para lesões membranosas da VCI com trombose intraluminal, a trombólise local deve ser realizada pela injeção de uroquinase via cateter primeiro e, em seguida, a ATP e o stent devem ser realizados após a dissolução do trombo ou trombo fresco na superfície, de modo a fazer uso da tensão do stent vascular para pressionar o trombo volumoso contra a parede vascular, de modo a evitar o deslocamento do êmbolo volumoso após a abertura completa do lúmen. 2 . Estenose ou oclusão segmentar da VCI pós-hepática: PTA e stent endovascular são preferidos, a abertura do segmento ocluído do vaso é a chave para o sucesso da terapia intervencionista, e o stent endovascular é o principal método de tratamento dessas lesões. (1) Em primeiro lugar, a marcação da extremidade do par, o posicionamento bidirecional, o método de rastreamento de contraste da abertura da VCI. Método de operação: ① Angiografia de ponta a ponta do segmento ocluído: em primeiro lugar, um cateter pigtail é alimentado da veia femoral e da veia jugular até as extremidades proximal e distal do segmento ocluído da VCI, respetivamente. Em seguida, um tubo de conexão em forma de Y é usado para realizar angiografia contralateral bidirecional ou unidirecional do segmento ocluído, a fim de mostrar claramente a localização, o escopo e a morfologia do segmento ocluído da VCI. Substitua a bainha do cateter da veia femoral 10-12F e, através desta bainha, envie o invólucro externo da agulha da cânula J ao longo do fio-guia até a extremidade distal do segmento ocluído da VCI, retire o fio-guia e insira a agulha de metal no invólucro externo e fixe-o. (iii) O cateter na extremidade proximal do segmento ocluído da VCI foi mantido como um marcador de posicionamento para o procedimento de penetração. Sob monitoramento fluoroscópico bidirecional positivo e lateral, ajuste a posição e o ângulo da ponta da agulha do trocarte com referência à imagem de contraste e, após confirmar que não há erro, empurre lentamente a agulha do trocarte na lesão ocluída e injete um pouco de contraste a cada 0,5-1,0 cm da agulha, observe a posição da ponta e preste atenção se há algum sinal de punção extravascular. ⑤ Quando a ponta do trocarte atinge a parte curva, a direção e o ângulo da ponta da agulha são ajustados novamente para mantê-la no mesmo eixo com a extremidade proximal da extremidade proximal da marca localizadora nas posições positiva e lateral. Em seguida, continue a empurrar a agulha de punção na direção do átrio direito até que o segmento ocluído seja penetrado, e a imagem confirma que o invólucro externo entrou no átrio direito e, em seguida, retire a agulha de metal e substitua o fio-guia ultra-duro. (6) Após a introdução do fio-guia ultra-rígido na veia cava superior, foi substituído um dilatador 10 a 12F para pré-dilatar o segmento ocluído. para que um cateter balão de 8 a 10 mm possa ser introduzido para a abertura inicial. (2) Após a abertura da VCI, foi realizada a ATP do segmento ocluído para preparar a colocação do stent endovascular. (3) Colocação de stent endovascular: com base na ATP, o dispositivo de introdução do stent é primeiro introduzido na VCI ao longo do fio-guia e sobre o local da lesão. Em seguida, o núcleo interno é puxado para fora para reter o fio-guia. O stent é então comprimido ao longo do fio-guia e enviado para o dispositivo de entrega através do tubo de introdução, e depois empurrado para o lúmen da lesão sob orientação fluoroscópica. Após um posicionamento preciso, retire lentamente o dispositivo de introdução do stent enquanto fixa o empurrador. (iii) Se o stent se desdobrar mal após a colocação, a dilatação com balão pode ser realizada novamente para obter uma eficácia satisfatória.