O que é a síndrome K-T?

  A síndrome de K-T, também conhecida como “síndrome de hipertrofia óssea vascular”, tem três características principais: (i) dilatação capilar em forma de nevus; (ii) varizes; e (iii) hiperplasia de tecido mole e ósseo. Algumas manifestações da síndrome K-T, tais como manchas de vinho, podem ser detectadas na infância e são frequentemente pensadas como marcas de nascença, mas só quando a lesão se agrava e um membro cresce e engrossa é que o doente é visto.  As principais manifestações são nas extremidades, especialmente nas extremidades inferiores, com algumas lesões envolvendo as nádegas, cintura, abdómen inferior ou ombros, geralmente envolvendo um membro. As principais manifestações são (i) veias varicosas superficiais dos membros inferiores, que ocorrem num local diferente das veias varicosas superficiais habituais dos membros inferiores, principalmente nas coxas ou nádegas exteriores, e as veias não são geralmente obviamente elevadas; (ii) manchas cor de vinho, um névoa ligeiramente elevado de cor vermelha clara ou arroxeado em forma de mapa, que pode desvanecer-se quando prensado, mas é de facto um névoa vascular intradérmico, que é a manifestação característica da doença e é frequentemente confundido pelos pais com uma marca de nascença. (3) Crescimento ou engrossamento de um membro. À medida que a criança cresce, o membro do lado afectado vai crescendo e engrossando gradualmente. ④Increased temperatura da pele do membro afectado. Comparando a temperatura do membro de ambos os lados, pode-se constatar que a temperatura do membro afectado é ligeiramente mais elevada. Pode tocar no membro com a parte de trás da mão e sentir a ligeira diferença na temperatura da pele.  2. edema linfático: O edema linfático é causado pelo desenvolvimento anormal dos vasos linfáticos, resultando na obstrução do retorno do líquido linfático, a maioria começando na extremidade distal do membro, e a exsudação do líquido linfático leva ao espessamento e endurecimento do tecido subcutâneo, que se sente duro quando a pele é pressionada.  Não há tratamento específico disponível e o tratamento principal é a redução sintomática. Se a diferença de comprimento do membro exceder 1,5cm, o calcanhar do lado saudável pode ser acolchoado para evitar lesões secundárias causadas por manqueira prolongada. Para o engrossamento do membro afectado, a terapia de compressão com meias de compressão médica ou ligaduras elásticas deve ser utilizada para controlar as varizes, reduzir o peso e inchaço do membro inferior causado pela estase venosa e prevenir a ocorrência de flebite superficial trombótica. O preço das meias de compressão médica importadas para tratamento é de cerca de 300-500 RMB. Para as veias superficiais varicosas com veias profundas e função venosa normal, pode ser realizada a remoção local de varizes superficiais ou o tratamento a laser. A escleroterapia tornou-se gradualmente a primeira escolha de tratamento de veias superficiais para estes pacientes, e o nosso departamento de cirurgia vascular aplicou a escleroterapia com espuma para tratar muitos pacientes com varizes e malformações vasculares com resultados muito satisfatórios. Em doentes com defeitos venosos profundos, este método não é indicado.  Em crianças com fístulas arteriovenosas (de facto, os pacientes com fístulas arteriovenosas são síndrome P-W) ou desigualdades bilaterais de membros, os arteriogramas bilaterais dos membros inferiores podem ser realizados primeiro, e se forem encontrados vasos anormais, estes podem ser embolizados ou ligados cirurgicamente a fim de retardar o desenvolvimento do membro afectado e reduzir a claudicação. Em crianças com hemangioma cavernoso, a remoção do hemangioma ou escleroterapia pode ser realizada por fases.