Visão geral
Visão geral da síndrome do melanoma-polipose gastrointestinal
A síndrome do melanoma-polipose gastrointestinal é uma doença genética caracterizada por melanoma visível nos lábios da boca e à volta dos mesmos, acompanhado por polipose do trato gastrointestinal.
Está coberto pelo seguro?
Sim
Departamento de Medicina
Gastroenterologia
Sintomas clínicos
Manchas de melanina visíveis na mucosa oral e nos lábios.
Riscos
Esta doença pode levar a intussusceção, hemorragia intestinal, hemorragia gastrointestinal e obstrução intestinal.
Complicações
Intussusceção, hemorragia intestinal, hemorragia gastrointestinal, obstrução intestinal, etc.
Exame
Exame radiológico com bário de todo o trato digestivo, duplo contraste de raios X do cólon, endoscopia eletrónica de fibras, exame histopatológico, etc.
Diagnóstico
O diagnóstico baseia-se na manifestação de manchas de melanina na mucosa oral e nos lábios, combinada com filme de raios X, endoscopia de fibra eletrónica, histopatologia e outros exames.
Princípio do tratamento
A hemorragia intestinal ligeira pode ser tratada de forma conservadora com medicina interna. Em caso de hemorragia grave, o tratamento com medicina interna é ineficaz, sendo possível realizar uma cesariana. Para obstrução intestinal, grande número de pólipos ou pólipos grandes, é possível efetuar cirurgia ou polipectomia endoscópica.
Curabilidade
Não há cura para esta doença, mas o tratamento ativo pode melhorar os sintomas e raramente ocorrem alterações malignas.
Conselhos dietéticos
Fazer uma dieta leve e nutritiva e evitar alimentos picantes e irritantes.
Causas
Causas
Esta doença está relacionada com a hereditariedade.
Sintomas e diagnóstico
Sintomas típicos
A mucosa oral e os lábios têm manchas de melanina óbvias, que podem ser únicas ou múltiplas, castanhas ou pretas, variando de 1 a 5 mm de diâmetro, de forma irregular redonda ou oval, mais escuras antes e depois da puberdade, mais claras na primeira infância e na velhice, e os pacientes individuais também têm graus variados de manchas pigmentadas no rosto e nas mãos. Os pólipos ocorrem principalmente no intestino delgado, geralmente sem sintomas conscientes, há intussusceção ocasional e sangramento intestinal, uma grande quantidade de sangramento gastrointestinal, mais sugestivo de pólipos gástricos e duodenais. Os pólipos podem induzir direta ou indiretamente a intussusceção, quando as cólicas abdominais e uma série de sintomas de obstrução intestinal. Em comparação com a intussusceção pediátrica ou intussusceção causada por tumor em idosos, a dor abdominal causada por esta doença é relativamente leve, e a dor abdominal pode ser aliviada em 10-15 minutos.
Base de diagnóstico
1. manchas melanóticas podem ser vistas ao redor dos lábios e da boca, acompanhadas de polipose múltipla no trato digestivo.2. Radiografia de bário de todo o trato digestivo: pólipos de diferentes tamanhos, a maioria dentro de 2cm, a maioria deles com pontas, densamente e amplamente distribuídos, e aqueles com lesões óbvias podem envolver todo o cólon, até mesmo o estômago e intestino delgado, as bordas do tubo intestinal são rendilhadas quando é preenchido, e inúmeros pequenos defeitos de enchimento denso podem ser vistos quando a pressão é exercida.3. Contraste duplex: pode observar-se uma sombra com padrão de favo de mel.4. Endoscopia eletrónica com fibra ótica: podem detetar-se pólipos do estômago, duodeno, reto e cólon.5. Exame histopatológico: a hiperplasia adenotubular e a hiperplasia dendrítica da camada muscular da mucosa são as principais.6.
Tratamento
Directrizes de tratamento
A hemorragia intestinal ligeira deve ser tratada de forma conservadora com medicina interna. Em caso de hemorragia grave, se o tratamento com medicina interna for ineficaz, é possível realizar uma cesariana. Em caso de obstrução intestinal, grande número de pólipos ou pólipos grandes, é possível efetuar uma cirurgia ou polipectomia endoscópica.
Tratamento cirúrgico
Se houver obstrução intestinal, um grande número de pólipos ou pólipos grandes, é possível efetuar uma cirurgia ou uma polipectomia endoscópica.
Outros tratamentos
Esta doença é uma doença hereditária congénita, pelo que não existe um tratamento radical especial. A hemorragia intestinal ligeira deve ser tratada de forma conservadora pela medicina interna. Se o tratamento com medicina interna for ineficaz em caso de hemorragia grave, pode ser realizada uma cesariana para descobrir o local da hemorragia e efetuar o tratamento cirúrgico adequado e, geralmente, não é adequado para polipectomia.
Prognóstico
O prognóstico pode ser melhorado através de tratamento ativo.
Cuidados de enfermagem
Cuidados diários
1 – Manter o ambiente calmo e confortável, reduzir a estimulação adversa e a pressão psicológica sobre o doente. 2 – Reforçar a higiene alimentar e a nutrição dietética e desenvolver hábitos alimentares regulares. 3 – Exercitar-se adequadamente, evitar o esforço excessivo e aumentar a resistência do organismo. 4 – Manter um bom estado de espírito e ser forte na superação da doença.
Dieta
Fazer uma dieta leve e nutritiva, evitar alimentos picantes e estimulantes.