O que é a doença cavernosa da espinal medula? A doença cavernosa espinhal é uma lesão crónica e progressiva da medula espinhal, caracterizada pela formação de cavidades tubulares na medula espinhal (principalmente na substância cinzenta) e pela proliferação glial (não neural), frequentemente na medula espinhal cervical. Qual é a causa da doença cavernosa espinal? A causa é desconhecida, mas existem teorias sobre forças hidrodinâmicas, gradientes de pressão horizontais no forame magno, atividade em forma de pistão das amígdalas cerebelares na malformação de Chiari, aracnoidite espinal crónica, tumores da medula espinal, enfarte da medula espinal, traumatismo da medula espinal, etc., que também podem causar cavitação da medula espinal. Que tipos de cavitação da medula espinal existem? 1. a cavitação medular de trânsito refere-se ao canal central dilatado da medula espinhal que comunica com o quarto ventrículo, que é causado pela obstrução do líquido cefalorraquidiano na saída do quarto ventrículo, com dilatação uniforme dos ventrículos. 2) A cavitação da medula espinhal sem tráfego significa que o canal espinhal central dilatado não se comunica com o quarto ventrículo, devido à obstrução da circulação do líquido cefalorraquidiano ao nível do forame occipital maior ou abaixo dele. 3, Cavidade intraparenquimatosa primária significa que a cavidade está dentro do parênquima da medula espinhal e não se comunica com o canal central da medula espinhal ou com o quarto ventrículo. 4 As cavidades atróficas da medula espinhal ocorrem após a degeneração e amolecimento da medula espinhal, causando microcistos, fissuras e expansão limitada do canal central na medula espinhal, que é causada por danos nos tecidos locais. 5) As cavidades neoplásicas são as alterações necróticas dos tumores intramedulares, como os astrocitomas, os meningiomas ventriculares e os hemangioblastomas. Quais são as manifestações da doença cavernosa espinal? Os primeiros sintomas aparecem num padrão segmentar, envolvendo primeiro os membros superiores e, quando a cavidade se expande gradualmente, pode envolver os longos tratos de condução na substância branca da medula espinhal e levar à disfunção do trato longo, com um intervalo de vários anos entre os dois. 2, distúrbios sensoriais são distribuição segmentar de dor e perda de temperatura, sensação tátil e profunda intacta ou levemente diminuída distúrbios sensoriais dissociativos, o envolvimento mais precoce da base de um ou ambos os chifres posteriores, a dor unilateral mais precoce e distúrbios de temperatura, o envolvimento da articulação anterior pode ter ambas as mãos, o lado ulnar do braço ou parte do pescoço, perda de dor e sensação de temperatura no peito, a cavidade se expande para as costas torácicas após a distribuição de distúrbios sensoriais, o envolvimento do tálamo trigêmeo O envolvimento do trato talâmico trigeminal pode causar hiperalgesia ou perda da sensação nociceptiva facial e perda dos reflexos corneanos (muitas vezes acompanhada de dor espontânea central naqueles com perda da sensação nociceptiva do lado esquerdo), e o envolvimento do trato talâmico espinhal pode causar vários distúrbios sensoriais abaixo da cavidade e o aparecimento de planos sensoriais. 3) A deficiência motora é causada por lesões dos neurónios motores inferiores na sequência do envolvimento do corno anterior da medula espinhal, manifestando-se por atrofia e fraqueza dos pequenos músculos das mãos (por exemplo, músculos interósseos, músculos interfalângicos) e dos músculos ulnares do antebraço com tremor dos feixes musculares, estendendo-se gradualmente à cintura escapular e a alguns músculos intercostais, reflexos tendinosos hipotónicos ou ausentes e hipotonia; sinais dos feixes cónicos abaixo da cavidade, aumento do tónus muscular e reflexos tendinosos hiperactivos, ausência dos reflexos da parede abdominal e dos reflexos do elevador e aparecimento de reflexos patológicos; Nos casos em que a cavidade se situa na região lombossacra, podem ocorrer os défices motores e sensoriais dos membros inferiores acima referidos. 4. os distúrbios autonómicos e nutricionais do segmento lesado podem incluir distrofia dérmica, ulceração prolongada, sudorese local excessiva ou excessiva, bexiga neurogénica e incontinência urinária e fecal. Está frequentemente associada a deformidades como escoliose, espinha bífida e pés arqueados, défices sensoriais articulares que resultam em desgaste e deformidade das articulações, inchaço das articulações formando articulações de Charcot, espessamento do tecido subcutâneo, inchaço, sensibilidade anormal com úlceras locais e défices sensoriais (síndrome de Mervan). 6. as anomalias da marcha ou as anomalias motoras e sensoriais combinadas são geralmente as queixas mais comuns. a dor radicular ou a sensibilidade ao toque (diferente da dor de Chiari I no pescoço ou na região occipital inferior) é também mais frequente, mas a síndrome de Horner, o fenómeno de Raynaud e a artropatia tornaram-se menos comuns. V. Como pode ser feito o diagnóstico de cavitação espinal? (1) Início na meia-idade com outros defeitos de desenvolvimento na região atlanto-occipital, défices sensoriais segmentares e dissociação sensorial, e atrofia muscular das mãos e dos membros superiores. (2) As deformidades ósseas da região atlanto-occipital, como a base do crânio afundada e a base do crânio achatada, são frequentemente observadas em radiografias frontais e da linha média do corpo da junção craniocervical. (3) A TC pode visualizar o tamanho dos ventrículos e a presença de hidrocefalia, e a injeção de contraste pode revelar hérnia tonsilar submicrocefálica e a presença de aracnoidite na base do crânio na fossa craniana posterior. (4) A RM mostra o tamanho dos ventrículos, a presença ou ausência de herniação submicrocefálica e a sua extensão, a presença ou ausência de cavidades da medula espinhal e a sua extensão, o tráfego entre as cavidades e o quarto ventrículo e o canal central da medula espinhal, a espessura da medula espinhal e o tamanho das cavidades e a presença ou ausência de separação, cerca de 1/3 dos ventrículos podem ser vistos como aumentados, mas apenas 7%-11% produzem hidrocefalia. Como é que a doença cavernosa espinal é tratada? Atualmente, o tratamento mais utilizado é a derivação da cavidade medular e a descompressão da fossa craniana posterior, em especial a descompressão da fossa craniana posterior com pequenas janelas ósseas + electrocauterização da amígdala cerebelar submural/ressecção parcial + duralplastia. VII. A cavitação da medula espinal pode ser totalmente recuperada? Existe uma correlação direta entre o estado neurológico pré-operatório e o estado posterior. As pessoas com défices neurológicos pré-operatórios moderados a graves têm um mau prognóstico, pelo que se recomenda um tratamento cirúrgico precoce.