A hipertensão arterial pulmonar idiopática (IPAH) é um aumento anormal inexplicável da pressão arterial pulmonar, uma doença vascular pulmonar rara com uma incidência muito baixa (cerca de 5,9 por 1 milhão de pessoas) e um prognóstico muito pobre, com uma taxa de mortalidade de 2 anos de 70-75% e um tempo médio de sobrevivência de 2,8 anos se não for tratada prontamente. É também conhecido como um “tumor maligno” na vasculatura pulmonar. Contudo, com um diagnóstico atempado e um tratamento eficaz, o prognóstico dos pacientes pode ser grandemente melhorado. Infelizmente, porém, devido à natureza insidiosa da hipertensão pulmonar, as manifestações clínicas iniciais são relativamente leves, e muitas vezes apenas sintomas atípicos, tais como esforço pós-exercício, falta de ar, dores no peito, tonturas, etc.; ao mesmo tempo, muitos clínicos não têm conhecimento da hipertensão pulmonar, resultando em graves diagnósticos errados e sub-diagnósticos da doença. Esperamos que toda a sociedade preste atenção à hipertensão pulmonar, e apenas se o público e os pacientes puderem ter uma compreensão racional desta doença, poderemos proteger a vida e gozar a saúde para sempre!