A doença renal policística dominante autossómica (ADPKD), vulgarmente conhecida como rim policístico, é a desordem genética mais comum que causa insuficiência renal em adultos, com uma incidência entre 1 em 500 e 1 em 4000. risco. O rim policístico é uma doença genética congénita, e não há cura para este tipo de doença. Todos os tratamentos actuais para rim policístico giram em torno da redução da pressão intracapsular nos quistos renais e da redução da carga de trabalho das unidades renais residuais sobreviventes, com o objectivo de reduzir o risco de progressão para a uremia. Directrizes recentes para a gestão da doença renal policística dominante autossómica (ADPKD) foram desenvolvidas pela Kidney Health Australia e pela Kidney Disease Association of Australia and New Zealand. As directrizes foram desenvolvidas para ajudar os médicos e pacientes com doenças renais a analisar a doença objectivamente, normalizar o tratamento e prevenir a uremia. As directrizes para o diagnóstico e tratamento do rim policístico são as seguintes: 1. O desenvolvimento de rim policístico Nos primeiros 30 anos, os sintomas da ADPKD foram bastante insidiosos. Apesar das óbvias anomalias de desenvolvimento renal cístico, em parte devido à hiperfiltração glomerular e, portanto, erroneamente acredita-se que a função renal ainda era normal e sem danos. Contudo, uma vez que a função renal declina, já ocorreram danos irreversíveis. Por conseguinte, é importante identificar precocemente os rins policísticos para que se possam tomar medidas de tratamento como o controlo rigoroso da tensão arterial para reduzir a incidência de doenças cardiovasculares. As directrizes recomendam uma taxa regular de filtração glomerular (eGFR) e a quantificação da albumina da urina para monitorizar a função renal, e não recomendam a realização de imagens como a ecografia ou a TAC do rim para determinar alterações da doença, a menos que haja outras razões clínicas para repetir estes testes (por exemplo, hematúria, dor, febre). As directrizes exigem um controlo rigoroso da ingestão de sódio em doentes com rim policístico deve ser mantido a 100mmol/dia (ou 2,3g de sódio por dia ou 6g de sal por dia) ou menos, e um controlo apropriado da ingestão de proteínas, com uma ingestão de proteínas alimentares recomendada de (0,75-1,0g/kg/d) e sem restrições especiais à ingestão de água. O objectivo do tratamento farmacológico é reduzir a mortalidade global, reduzir a taxa de eventos cardiovasculares, controlar a hipertensão e reduzir a incidência de uremia. Para este fim, as directrizes recomendam o uso rotineiro de medicamentos anti-hipertensivos para tornar o valor-alvo da tensão arterial ≤130/80mmHg; e a terapia activa de redução dos lípidos para manter o metabolismo dos lípidos estável ao mesmo tempo. 2, tratamento comum para rim policístico Reduzir a pressão intrarrenal: os agentes inibidores da enzima conversora da angiotensina (ACEI) bem como os seus antagonistas receptores (ARB) podem efectivamente baixar a hipertensão intra-glomerular enquanto baixam a pressão arterial sistémica, o que é benéfico para proteger as funções cardíacas e renais. Em doentes com doença renal precoce (eGFR > 60 ml/min/1,73 m2), a PA pode ser reduzida para 96/60-110/75 mmHg em vez do alvo mais elevado de 120/70-130/80 mmHg, e a redução da PA para este alvo reduz a taxa de aumento renal acompanhada pela expansão do volume renal total (TKV) e também reduz o risco de aumento cardíaco. risco As directrizes também consideram a recente introdução de antagonistas dos receptores de vasopressina como talvez a realização mais importante no tratamento farmacológico do ADPKD, com estudos que mostram que estes medicamentos abrandam a taxa de crescimento dos cistos renais, diminuem a taxa de declínio da função renal, e reduzem a dor crónica.