Não há forma eficaz de prevenir a doença renal policística com medicamentos, mas a progressão da doença renal pode ser retardada através do controlo da tensão arterial elevada e da restrição da dieta.
É possível ter crianças saudáveis sem doença renal policística através da fertilização in vitro, onde os ovos fertilizados são testados geneticamente e os embriões sem genes causadores de doença são seleccionados para implantação no útero.