O rim policístico é uma doença genética, ao contrário do cisto renal policístico, e a crescente compreensão desta doença melhorou significativamente a qualidade de vida e a sobrevivência dos pacientes. O início do rim policístico tem na sua maioria cerca de 50 anos, mas 70% dos doentes ainda não desenvolveram insuficiência renal aos 50 anos, e 50% dos doentes ainda se encontram na fase de compensação da função renal aos 73 anos, e a maioria dos doentes ainda pode viver normalmente sem diálise ou transplante. Para o tratamento do rim policístico, não existe um método especial, geralmente é um tratamento sintomático e de apoio, principalmente para controlar a tensão arterial e prevenir infecções. Os doentes em fase inicial a média podem ser tratados com cirurgia de descompressão cística. Esta operação pode proteger as restantes unidades renais normais da extrusão e de outros danos, de modo que a condição isquémica dos rins pode ser melhorada e a função de algumas unidades renais pode ser restaurada, o que retarda o desenvolvimento da doença. Contudo, a terapia de descompressão já não é significativa para pacientes com doença avançada, por isso, se a doença progride rapidamente, os sintomas são óbvios, a função renal diminui, e a pressão sanguínea continua a aumentar, a cirurgia deve ser realizada precocemente.