Existem dois tipos de rim policístico: rim policístico adulto e rim policístico infantil. O rim policístico adulto é um distúrbio autossómico dominante. O rim policístico adulto é comum, enquanto que o rim policístico infantil é raro. O rim policístico infantil, uma doença renal autossómica recessiva, afecta tanto os rins como o fígado (hipoplasia do sistema portal). A mortalidade neonatal é elevada e muitos indivíduos sobreviventes têm frequentemente hipertensão portal como um sintoma proeminente, além de múltiplos quistos de classe II, tanto nos rins como nas manifestações de insuficiência renal. A doença morre frequentemente pouco depois do nascimento, com apenas algumas formas mais suaves a sobreviverem até à infância e mesmo à idade adulta.