I. O que é um rim policístico?
O rim policístico divide-se em doença renal policística autossómica dominante (ADPKD) e doença renal policística autossómica recessiva (ARPKD), que muitas vezes se desenvolve em bebés e crianças e raramente vive na idade adulta. O ADPKD é uma das doenças genéticas unogenéticas mais comuns nos seres humanos e é autossómico dominante, com uma incidência de cerca de 1/400 a 1/1000, o que faz dele a terceira doença genética unogenética mais comum nos seres humanos. O rim policístico caracteriza-se pela presença de numerosos e crescentes quistos cheios de fluido em ambos os rins, que crescem progressivamente e eventualmente destroem a estrutura e função dos rins, levando à insuficiência renal em fase terminal. 50% dos doentes desenvolvem insuficiência renal em fase terminal (uremia) aos 60 anos de idade, sendo responsáveis por cerca de 8-10% de todos os doentes com insuficiência renal em fase terminal, e é a quarta causa principal de insuficiência renal em fase terminal a nível mundial. É a quarta causa principal de falha renal em fase terminal a nível mundial.
Manifestações clínicas de rim policístico clinicamente a maioria dos pacientes pode ter uma história familiar com manifestações variadas e pode ser acompanhada por múltiplos quistos noutros órgãos, sendo os mais comuns os quistos hepáticos. As manifestações comuns são.
(1) Dor na região lombar e abdominal: é o sintoma precoce mais comum e é agravado se houver hemorragia ou infecção no quisto.
(2) Hipertensão: A hipertensão é uma das manifestações iniciais mais comuns do ADPKD. O nível da pressão arterial está directamente relacionado com o tamanho do rim e o número de quistos, e aumenta com a idade.
(3) Massas abdominais: À palpação do abdómen, os rins aumentados são frequentemente palpáveis, com uma superfície irregular, e em alguns pacientes, os rins podem mesmo atingir a pélvis.
(4) Deficiência da função renal: Nas fases iniciais dos doentes com rim policístico, a função renal encontra-se na sua maioria no intervalo normal, mas à medida que a doença progride, começa a aparecer insuficiência renal, falha e mesmo uremia. 45% dos doentes com mais de 60 anos de idade progridem para a uremia. Cerca de 60% a 80% dos doentes acabam por sofrer de insuficiência renal e entram na fase urémica, e devem contar com a hemodiálise a longo prazo ou transplante renal.
(5) Pedras: Cerca de 1 em cada 5 pacientes tem pedras.
(6) Infecção: A infecção pode ocorrer no parênquima renal ou no quisto, na maioria unilateralmente, e pode causar sintomas tais como febre alta, guerra da Coreia e dores nas costas.
(7) Hematúria: Ocorre em cerca de metade dos doentes, com graus variáveis. As pedras e a infecção são as principais causas de hematúria.
Os sintomas acima são comuns em pacientes com rim policístico, e os pacientes podem mostrar um ou vários deles, mas alguns deles podem não ter quaisquer manifestações clínicas.
C. Métodos de diagnóstico e indicações cirúrgicas de rim policístico Para membros da família com história familiar de rim policístico, ultra-som ou exame CT é viável para confirmar a presença de rim policístico; para pacientes diagnosticados com rim policístico, é necessário um reexame regular da função renal, imagiologia, função renal e medição frequente da pressão arterial; se os pacientes não tiverem sintomas conscientes, função renal normal, pequenos quistos e nenhuma outra complicação, podem ser temporariamente observados para prestar atenção à dieta e evitar a aplicação de drogas nefrotóxicas na vida; e Reexame regular da função renal e do ultra-som a fim de detectar anomalias para tratamento atempado; se o doente tiver sintomas (tais como dores nas costas, hematúria, febre, ou hipertensão, etc.), deficiência óbvia da função renal (creatinina sanguínea elevada ou redução severa da taxa de filtração glomerular em ambos os rins) ou combinada com outros danos nos órgãos, é necessária uma cirurgia atempada. Os objectivos da cirurgia de rim policístico são duplos.
(1) Para reduzir os sintomas.
(2) Para abrandar a progressão da doença e melhorar o funcionamento dos rins.
O tratamento do rim policístico pode ser temporariamente observado para pacientes com rim policístico precoce. Prestar atenção à dieta e evitar a aplicação de fármacos nefrotóxicos na vida. No entanto, o ultra-som e a função renal devem ser revistos regularmente.
Tratamento medicamentoso: na sua maioria tratamento sintomático. Por exemplo, medicamentos anti-hipertensivos para hipertensão, antibióticos para infecções, eritropoietina para anemia, medicamentos renoprotectores para insuficiência renal, bicarbonato de sódio para acidose, etc. Não há nenhum medicamento específico para rim policístico.
Cirurgia: A cirurgia pode ser utilizada para remover quistos aumentados, mas a cirurgia não pode curar o rim policístico.
Há dois objectivos principais da cirurgia.
1. reduzir a pressão interna no rim, abrandar a taxa de declínio da função renal e ajudar a controlar a pressão sanguínea, etc.
2, para reduzir as dores de costas do paciente e outros sintomas desconfortáveis.
Os métodos cirúrgicos incluem: punção e aspiração de cisto guiada por ultra-sons, descompressão de cisto aberto, descompressão laparoscópica de cisto e assim por diante. A decapitação e descompressão pode não só aliviar os sintomas dos pacientes, mas também melhorar a função renal e abrandar a taxa de declínio da função renal. A cirurgia laparoscópica, como procedimento minimamente invasivo, tornou-se gradualmente o procedimento padrão para o tratamento do rim policístico. Já o fez.
① menos trauma e menos dor.
② recuperação rápida e curto período de hospitalização.
③It permite que o tratamento laparoscópico seja realizado duas vezes em pacientes que tenham sido submetidos a cirurgia aberta. A cirurgia é principalmente para pacientes com rim policístico em fase inicial e intermédia. Para aqueles com sintomas abdominais significativos em fases avançadas, a cirurgia é também uma opção desde que não haja outras contra-indicações à cirurgia e possam tolerar a anestesia. O Professor Jin Xunbo introduziu pela primeira vez o novo conceito de desbridamento peritoneal renal combinado com base na descompressão laparoscópica policística dos rins, no qual o desbridamento peritoneal renal é realizado por cima da descompressão dos cistos para aliviar ainda mais a compressão renal, o que ajuda a melhorar o fornecimento de sangue renal e a melhorar o resultado do tratamento. A idade da cirurgia é preferencialmente inferior a 60 anos. Se o paciente for mais velho e não puder tolerar anestesia, etc., o tratamento cirúrgico deve ser escolhido com extremo cuidado. A punção e aspiração de cisto guiada por ultra-sons pode ser considerada, o que é relativamente menos invasivo.
A cirurgia serve apenas para retardar a deterioração da função renal, não pára os quistos na raiz, e não é possível tratar todos os quistos. Os quistos que foram descomprimidos não se repetem; os chamados quistos “recorrentes” são pequenos quistos que estavam presentes na altura da primeira cirurgia mas que não podem ser distinguidos a olho nu e não podem ser tratados.