VISÃO GERAL
A síndrome hipereosinofílica (HES) é um termo coletivo para um grupo de doenças em que os eosinófilos são persistentemente hiperproliferativos com lesões em múltiplos órgãos, caracterizadas por eosinofilia no sangue periférico e infiltração de eosinófilos nos tecidos. Na maioria dos doentes, a causa da doença é desconhecida e é designada por eosinofilia idiopática. Alguma eosinofilia é causada por reacções alérgicas, doenças auto-imunes, tumores (por exemplo, leucemia eosinofílica) ou infecções parasitárias. A síndrome hipereosinofílica pode provocar o envolvimento do sistema cardiovascular.
Causas
A causa da síndrome hipereosinofílica é desconhecida. Atualmente, pensa-se que a síndrome hipereosinofílica é uma doença mieloproliferativa e que o seu aparecimento está associado a infecções parasitárias e a reacções alérgicas induzidas por medicamentos e alimentos. O mecanismo do dano cardíaco causado pela síndrome hipereosinofílica é a superprodução de eosinófilos e a infiltração do miocárdio devido a várias razões, e a liberação de grânulos de eosinófilos, que contêm enzimas citotóxicas como peroxidase, proteína básica principal (MBP), proteína catiônica (ECP) e dinitrato de etilenoglicol (EDN), que podem causar danos aos tecidos, resultando em pericardite aguda, miocardite ou endocardite (doença cardíaca necrótica). endocardite (fase necrótica).
Sintomas
Prevalente no sexo masculino, mais comum na meia-idade e em pessoas mais velhas. O início dos sintomas varia e são frequentemente inespecíficos, incluindo perda de peso, fadiga, febre, suores noturnos, tosse, dor torácica, mialgia, erupção cutânea, prurido cutâneo, insuficiência cardíaca congestiva e sintomas neuropsiquiátricos. 80% dos doentes apresentam hepatoesplenomegalia. Quase todos os órgãos podem ser afectados, sendo comum o envolvimento cardiovascular, pulmonar, hematopoiético e neurológico. As manifestações são trombo endocárdico, fibrose endocárdica, regurgitação da válvula atrioventricular, cardiomiopatia restritiva e endocardite bacteriana. Os sintomas neurológicos incluem insuficiência neuropsiquiátrica, pacemakers e sintomas neurológicos periféricos, e as manifestações hematológicas incluem anemia, trombocitopenia e trombose venosa e arterial.
Exame
1) Exame radiológico: pode haver infiltração intersticial dos pulmões e enfarte pulmonar.
2 Contagem de glóbulos brancos: 10 × 109 / L ～ 30 × 109 / L, eosinófilos principalmente em 30% ～ 70%, granulócitos tardios eosinofílicos e granulócitos mesofílicos podem ser vistos no sangue.
3. o eletrocardiograma pode ter alterações não específicas do segmento ST-T.
Diagnóstico
O diagnóstico da síndrome hipereosinofílica baseia-se nos seguintes pontos
1. A eosinofilia no sangue periférico não pode ser explicada por outras etiologias.
2. longa duração da doença, com eosinofilia prolongada e persistente durante mais de meio ano.
3) Eosinofilia: a contagem de eosinófilos excede 1,5×109/L ou mais.
4. mais do que um órgão interno está danificado. Se um doente com eosinofilia preencher os critérios acima referidos, pode ser considerado como uma síndrome hipereosinofílica.
Tratamento
O tratamento farmacológico nas fases iniciais da síndrome hipereosinofílica e o tratamento cirúrgico nas fases mais avançadas da fibrose são eficazes para melhorar os sintomas e o prognóstico. As hormonas são o tratamento de eleição para a endocardite aguda, e a combinação de hormonas e fármacos citotóxicos (especialmente hidroxiureia) melhora frequentemente o prognóstico. A prednisona é frequentemente utilizada até os eosinófilos descerem ao normal, sendo depois reduzida gradualmente. O interferão é eficaz num pequeno número de doentes que respondem mal à terapêutica padrão. A digoxina, os diuréticos, a redução da pós-carga e a anticoagulação são administrados por rotina em doentes com envolvimento cardiovascular e insuficiência cardíaca. Uma vez atingido o estádio fibrótico, a ressecção do endocárdio fibrótico e a substituição da válvula mitral ou tricúspide proporcionam frequentemente um alívio sintomático significativo.