A púrpura de Henoch-Schtinlein (HSP) é a forma mais frequente de vasculite na infância, uma síndrome sistémica que tem como alteração patológica principalmente a vasculite de pequenos vasos. As manifestações clínicas da HSP são púrpura cutânea palpável não trombocitopénica com ou sem dor abdominal, hemorragia gastrointestinal, artralgia e lesão renal. A maioria apresenta uma evolução benigna e auto-limitada, mas podem ocorrer lesões graves a nível gastrointestinal, renal e de outros órgãos. I. Epidemiologia A HSP pode ocorrer em crianças de todas as idades, sendo o caso mais pequeno registado aos 6 meses de idade, mas mais comum entre os 2 e os 6 anos de idade, 75% dos doentes com menos de 8 anos de idade e 90% dos doentes com menos de 10 anos de idade. O início da doença é comum no outono e no inverno. A incidência anual da doença em países estrangeiros é de (10,5-20,4)/100.000 por ano. Em Taiwan, a taxa de incidência anual é de 12,9/100.000, e não há grandes dados de incidência epidemiológica relatados no continente. A taxa de incidência mais elevada regista-se no grupo etário dos 4-6 anos, atingindo 70,3/100 000 por ano. O rácio de incidência entre homens e mulheres é de 1,2:1, tendo os negros uma incidência ligeiramente inferior à dos brancos e asiáticos. Em segundo lugar, a etiologia de 1, infeção: a infeção do trato respiratório superior é frequentemente o fator desencadeante da ocorrência de HSP. As infecções mais comuns de HSP ao estreptococo hemolítico do grupo A B causadas por infecções do trato respiratório superior são mais comuns, Helicobacter pylori (HP), Staphylococcus aureus e outras infecções podem também ser uma das razões para o aparecimento de HSP. A ocorrência de HSP pode também estar associada à parainfluenza, ao microvírus B19 e a outras infecções virais relacionadas com um. Outros agentes patogénicos, incluindo o Mycoplasma pneumoniae, podem estar associados à HSP. 2, vacinação: alguma literatura relata que certas vacinas, como a vacina contra a gripe, a vacina contra a hepatite B, a vacina contra a raiva, a vacina contra a gripe, a vacina contra a difteria, a vacina contra o sarampo também podem induzir HSP, mas são necessárias evidências de pesquisa confiáveis para provar. 3, fatores alimentares e medicamentosos: alguns casos relataram que o uso de certos medicamentos, como claritromicina, cefuroxima, minociclina, ciprofloxacina, diclofenaco, propiltiouracil, hidrazina fenilpiridazina, alopurinol, fenitoína sódica, carbamazepina, isotretinoína, citarabina, adalimumabe, etanercepte, etc. também pode desencadear a ocorrência de HSP. Ocorrência de HSP. No entanto, não há provas claras de que a alergia alimentar possa levar à HSP. Factores genéticos: A HSP tem uma predisposição genética e a taxa de incidência da HSP varia entre diferentes raças, sendo a taxa de incidência dos caucasianos significativamente superior à dos negros. Nos últimos anos, os genes envolvidos na investigação genética são principalmente o gene HLA, o gene familiar do Mediterrâneo, o gene da enzima conversora da angiotensina (gene ACE), o gene da lectina de ligação à manose, o gene do fator de crescimento endotelial vascular, o gene PAX2, o gene TIM-1, etc. A literatura relata que a molécula de adesão P-fator de adesão (P-adesão) pode causar HSP, que é a causa mais comum de HSP. A literatura relata que a expressão aumentada da molécula de adesão P-selectina e polimorfismos genéticos podem estar associados ao desenvolvimento de HSP, e o polimorfismo do promotor-2123 do gene da P-selectina pode estar associado ao desenvolvimento de HSP em crianças. Características clínicas 1. erupção cutânea: É um sintoma comum da HSP e é necessário para o diagnóstico da HSP. A formação típica de púrpura pode ser precedida por uma erupção cutânea semelhante a urticária ou pápulas vermelhas, com distribuição simétrica nos membros ou nádegas, predominantemente no lado extensor. Pode espalhar-se gradualmente para o tronco e para a face e pode formar herpes, necrose e úlceras, ou pontos hemorrágicos pontuais…. A erupção cutânea também pode ser observada no escroto, no pénis, na glande, nas palmas das mãos e nas plantas dos pés. Menos de 5% das crianças com HSP apresentam necrose cutânea. A erupção cutânea geralmente desaparece após algumas semanas, pode deixar a pigmentação, mas desaparecerá gradualmente. 35% a 70% das crianças pequenas também podem aparecer couro cabeludo não afundado, face, dorso das mãos ou pés edema, algumas crianças com episódios agudos de braços, músculo gastrocnêmio, dorso do pé, periocular, couro cabeludo, períneo e outros edema neurovascular e ternura. 2, sintomas articulares: erupção cutânea não é a principal queixa de todas as crianças, 30% a 43% das crianças com artralgia ou dor abdominal, pode ser até 14d sem erupção cutânea, muito fácil de diagnosticar erroneamente. A incidência de envolvimento articular é de 82%, principalmente em articulações únicas, envolvendo principalmente os dois membros inferiores, especialmente as articulações do tornozelo e do joelho, mas raramente ocorre artrite erosiva. Sintomas gastrointestinais: a incidência de sintomas gastrointestinais é de 50% a 75%, incluindo dor abdominal ligeira e/ou vómitos, mas por vezes dor abdominal intensa, hemorragia intensa ocasional, obstrução intestinal e perfuração intestinal. A intussusceção é uma complicação rara mas grave, com uma incidência de 1 a 5 por cento. Em contraste com a localização ileocolónica típica da intussusceção idiopática, a intussusceção da HSP é ileocecal em 70% dos casos e ileocolónica em 30%. Também pode haver vasculite mesentérica rara, pancreatite, colecistite, colecistolitíase, enteropatia perdedora de proteínas e hematoma subintestinal para obstrução intestinal. 4, dano renal: clinicamente, a incidência de envolvimento renal é de 20% a 60%. Comumente, há hematúria microscópica e (ou) proteinúria, e hematúria carnal também é comum, a hipertensão pode ser única ou combinada com lesões renais, glomerulonefrite aguda ou síndrome nefrótica representaram 6% a 7% das crianças com HSP, e insuficiência renal aguda pode ocorrer em casos graves. 5 . Outras manifestações do sistema: o envolvimento do sistema reprodutivo é comum com orquite, e a incidência de HSP em meninos é de 27%. O envolvimento do sistema nervoso é responsável por 2%, dor de cabeça comum, pode aparecer convulsões, paralisia, coreia, distúrbios do movimento, afasia, cegueira, coma, hemorragia subaracnóidea, neurite ótica, síndrome de Guillain-Barré, há ocupações intracranianas, hemorragias ou vasculite relatadas, mas menos frequentemente vistas nos idosos. As alterações pulmonares são raras nas crianças (<1%), tendo sido registadas hemorragia pulmonar, hemorragia alveolar e pneumonia questionável. Também foram observadas em crianças hemorragia intramuscular, hemorragia subconjuntival, epistaxe recorrente, parotidite e miocardite. Não existe um método diagnóstico específico para a púrpura anafilática, e os exames auxiliares relevantes apenas ajudam a entender a condição e as complicações, e os seguintes exames podem ser escolhidos de acordo com a condição. 1, exame de sangue periférico: os glóbulos brancos são normais ou aumentados, os neutrófilos podem ser aumentados. Geralmente, não há anemia, mas quando o sangramento gastrointestinal é grave, a anemia e a contagem de plaquetas podem estar normais ou aumentadas. A velocidade de sedimentação dos eritrócitos é normal ou aumentada, a proteína C-reactiva está elevada. O teste da função de coagulação é geralmente normal, o antitrombinogénio-III pode estar aumentado ou diminuído, algumas crianças com conteúdo de fibrinogénio aumentado, conteúdo de dímero D. 2 . rotina urinária: pode haver glóbulos vermelhos, proteína, padrão tubular, casos graves podem ser vistos hematúria a olho nu. Hematúria microscópica e proteinúria são as manifestações renais mais comuns. 3, exame bioquímico do sangue: creatinina no sangue, azoto ureico, a maior parte do normal, um número muito pequeno de nefrite aguda e manifestações de nefrite progressiva aguda pode ser elevado. A alanina aminotransferase (ALT) no sangue, a glutamina aminotransferase (AST) pode estar elevada em alguns casos. A isoenzima fosfocreatina quinase (CK-MB) no sangue pode estar elevada nalguns casos. A albumina no sangue pode ser reduzida quando combinada com nefropatia ou enteropatia perdedora de proteínas. 4, exame imunológico: algumas crianças com IgA sérica elevada, fator reumatoide IgA e anticorpo anti-neutrófilo IgA podem estar elevadas. 5, exames de imagem: ultrassonografia, raios-X e tomografia computadorizada, endoscopia, etc. 6, biópsia da pele: para pacientes com erupção cutânea atípica ou suspeita, a biópsia da pele pode ser usada para auxiliar no diagnóstico. As alterações patológicas típicas são vasculite de fragmentação de leucócitos, alterações inflamatórias perivasculares, infiltração de neutrófilos e eosinófilos. Pode haver necrose focal e trombose plaquetária na parede do vaso, microarterite necrosante, hemorragia e edema em casos graves, e alterações patológicas semelhantes no trato gastrointestinal e nas articulações. A imunofluorescência revela depósitos de IgA, C3, fibrina e IgM. V. Critérios de diagnóstico Em 2006, a Liga Europeia contra o Reumatismo e a Sociedade Europeia de Reumatologia Pediátrica formularam uma nova norma de classificação para a vasculite em crianças, que é referida nas presentes directrizes. Tratamento A HSP é auto-limitada e uma simples erupção cutânea geralmente não requer intervenção terapêutica. O tratamento inclui o controlo dos sintomas agudos e dos factores que afectam o prognóstico, como a artralgia aguda, a dor abdominal e a lesão renal. 1, tratamento geral: não há evidências claras de que a alergia alimentar é a causa da HSP, portanto, apenas no dano gastrointestinal HSP precisa prestar atenção ao controle da dieta, de modo a não agravar os sintomas gastrointestinais. dor abdominal HSP em crianças pode exacerbar os sintomas de comer, mas a maioria das crianças com doença leve pode comer uma pequena quantidade de baixo resíduo fácil de digerir alimentos, dor abdominal grave ou vômitos precisam ser elementos nutricionais da dieta ou jejum temporário e terapia de suporte nutricional extragástrico. Os pacientes com dor abdominal intensa ou vômitos precisam de dieta nutricional ou jejum temporário e terapia de suporte nutricional gastrointestinal. 2 . Tratamento anti-infecioso: Infecções respiratórias e gastrointestinais agudas podem receber tratamento anti-infecioso adequado, observe que o tratamento anti-infecioso de controle de infeção aguda não tem efeito terapêutico e preventivo sobre a ocorrência de HSP. 3, tratamento de erupção cutânea: erupção cutânea raramente precisa de tratamento, não há evidências para provar que o tratamento com glicocorticóides é eficaz para a recorrência e recorrência de erupção cutânea, mas há relatos de que o glicocorticóide é usado no tratamento de herpes cutâneo e erupção cutânea necrótica. 4) Tratamento dos sintomas articulares: As crianças com artralgia podem ser tratadas com anti-inflamatórios não esteróides para alívio da dor. Para além disso, a prednisona oral [1mg/(kg-d), reduzida após 2 semanas] pode reduzir o grau de dor nas articulações e a duração da dor em crianças com artrite HSP [I/A]. 5, Tratamento dos sintomas gastrointestinais: o tratamento com glucocorticóides pode aliviar os sintomas gastrointestinais da HSP aguda de forma relativamente rápida e encurtar a duração da dor abdominal [II/B]. As hormonas também são aplicadas a outros sintomas gastrointestinais, como o edema de baixa proteína e a perda de proteína gastrointestinal. 6, tratamento de nefrite púrpura: diagnóstico de nefrite púrpura e tratamento com referência às diretrizes de diagnóstico e tratamento correspondentes formuladas pelo Grupo de Nefrologia do Ramo de Pediatria da Associação Médica Chinesa. 7, a aplicação de glucocorticóides: glucocorticóides para HSP sintomas gastrointestinais, artrite, edema angioneurótico, danos renais é mais grave e o desempenho de outros órgãos de crianças vasculite aguda. Acredita-se atualmente que as hormonas são eficazes para os sintomas gastrointestinais e articulares da HSP. 8, a aplicação de outros agentes imunossupressores e outros tratamentos VII, prevenção O controlo ativo das infecções da boca, ouvidos, nariz e garganta, bem como a amigdalectomia e adenoidectomia para a recorrência de erupções cutâneas e nefrite purpúrica é eficaz no tratamento de um estudo de 40 casos de púrpura alérgica refractária em 31 casos de controlo ativo das infecções da boca e dos ouvidos, nariz e garganta pode promover a sua remissão clínica, 9 casos do efeito do mau (púrpura grave recorrente, persistente ou Nove casos com maus resultados (púrpura grave recorrente e persistente ou nefrite) foram tratados com amigdalectomia e terapêutica de choque com metilprednisolona com bons resultados, e todos eles ficaram clinicamente curados, sem recorrência no período de seguimento de 2-10 anos [V/E]. Prognóstico O prognóstico da púrpura anafiláctica está principalmente relacionado com os sintomas gastrointestinais e a nefrite, o prognóstico a curto prazo está relacionado com os sintomas gastrointestinais e o prognóstico a longo prazo está relacionado com a nefrite. Foi sugerido que os sintomas gastrointestinais também afectam o prognóstico a longo prazo, e a incidência de distúrbios gastrointestinais funcionais (DGF) é mais elevada em crianças com HSP que têm dor abdominal e que utilizaram glucocorticóides [III/D]. A nefrite purpúrica ocorre em 20% a 60% das crianças com púrpura alérgica, e o prognóstico a longo prazo está relacionado com a gravidade do envolvimento renal. O risco global de doença renal em fase terminal (ESKD) é inferior a 2%. Para além da idade, a dor abdominal intensa e a hemorragia gastrointestinal, a púrpura que persiste durante mais de 1 mês e a diminuição do fator VIII sérico são factores de risco para o envolvimento renal. As crianças que apresentam síndrome nefrítica, síndrome nefrótica ou nefropatia nefrítica no início da doença desenvolvem doença renal terminal em cerca de 5% a 20%. O seguimento da HSP é uma doença auto-limitada, a maior parte da qual pode ser curada no prazo de 8 semanas, mas a taxa de recorrência no prazo de um ano é de cerca de 30% a 40%. A lesão renal em crianças com HSP ocorre em 85% dos casos no prazo de 4 semanas, 91% no prazo de 6 semanas e 97% no prazo de 6 meses [I/A]. Por conseguinte, recomenda-se que as crianças com urinálise normal sejam seguidas durante, pelo menos, meio ano, e as que não apresentam anomalias na urinálise após meio ano de seguimento raramente apresentam lesões renais a longo prazo, e as que apresentam anomalias na urinálise após 6 meses têm de continuar a ser seguidas durante 3 a 5 anos.