Os sintomas clínicos da hipertensão pulmonar não são específicos. Quando sintomas como falta de ar, síncope e dor torácica ocorrem e não podem ser explicados por distúrbios cardíacos ou pulmonares comuns, a possibilidade de hipertensão pulmonar deve ser pensada e o rastreio ecocardiográfico deve ser realizado o mais rapidamente possível para encurtar o tempo de diagnóstico dos pacientes. O ecocardiograma é um importante instrumento não invasivo de rastreio da hipertensão pulmonar. Se o ecocardiograma mostrar uma velocidade de regurgitação tricúspide superior a 2,5 m/s, ou sinais de alto risco, tais como aumento do átrio direito ou do ventrículo direito, ou se a pressão sistólica estimada da artéria pulmonar em repouso for superior a 30 mmHg, deve ser considerada a hipertensão pulmonar, e deve ser realizado um cateterismo cardíaco mais à direita. Se a pressão sistólica estimada da artéria pulmonar for superior a 40 mmHg, então é evidente que o paciente tem hipertensão pulmonar.