A espondilite anquilosante, também conhecida como doença de Marie-strümpell, doença de Von Bechterew, espondilite reumatóide, espondilite deformante e reumatóide central, é agora conhecida como AS, e caracteriza-se pela inflamação e ossificação das articulações espinais e ligamentos dos segmentos lombar, cervical e torácico, bem como das articulações sacroilíacas. A doença é geralmente reumatóide negativa e é por isso classificada como uma doença seronegativa da coluna juntamente com a síndrome de Reiter, artrite psoriásica e artrite enteropática.
Zhang Ge, Departamento de Acupunctura, Workshop
A espondilite anquilosante é na realidade uma doença muito antiga, com provas de espondilite anquilosante encontradas há milhares de anos em ossos de antigos egípcios. Há 2000 anos, Hipócrates, um famoso médico grego, descreveu uma doença em que o doente tinha dores no sacro, coluna vertebral e coluna cervical.
AS é comum nos jovens entre os 16 e 30 anos, com predominância nos homens, e é raro em cerca de 3,3% dos que o desenvolvem pela primeira vez após os 40 anos de idade. A doença começa de forma insidiosa e progride lentamente, com sintomas sistémicos ligeiros. Nas fases iniciais, há frequentemente dores lombares e rigidez matinal, que é aliviada pela actividade e pode ser acompanhada por sintomas como febre baixa, fadiga, perda de apetite e perda de peso. A dor é intermitente no início e desenvolve-se ao longo de meses e anos até um estado constante. Mais tarde, a dor inflamatória desaparece e a coluna vertebral torna-se parcial ou completamente endireitada de baixo para cima, resultando numa deformidade corcunda. A invasão da articulação periférica é mais comum nas mulheres, com progressão mais lenta e deformidades espinais menos severas.
A maioria dos pacientes com AS tem artropatia, e a maioria deles invadem primeiro a articulação sacroilíaca e depois progridem para cima até à coluna cervical. Numa minoria de pacientes, a coluna vertebral é invadida pela coluna cervical ou vários segmentos vertebrais ao mesmo tempo, mas também pelas articulações circundantes. Desde cedo, há dores inflamatórias nas articulações, acompanhadas de espasmos musculares em torno das articulações e uma sensação de rigidez, que se manifesta pela manhã. À medida que a doença progride, a dor articular diminui, enquanto os vários segmentos espinhais e articulações ficam restritos em movimento e deformados, com toda a coluna vertebral e membros inferiores a ficarem fortemente curvados e flexionados para a frente em fases avançadas.
(1) Artrite sacroilíaca: Cerca de 90% dos pacientes com AS apresentam primeiro uma artrite sacroilíaca. Mais tarde progride para cima até à coluna cervical e manifesta-se como dor lombar recorrente, uma sensação de rigidez na região lombossacra, dor lombar intermitente ou alternada e dor nas nádegas de ambos os lados, que pode irradiar para as coxas, sem sinais positivos e um teste negativo de alisamento e elevação. No entanto, a pressão directa ou extensão da articulação sacroilíaca pode causar dor, pelo que não é como a ciática. Alguns doentes não têm sintomas de artrite sacroilíaca e apenas alterações anormais são encontradas na radiografia. Cerca de 3% dos AS têm o envolvimento inicial da coluna cervical, que mais tarde avança para a região lombossacral, e 7% dos AS têm vários segmentos vertebrais envolvidos ao mesmo tempo.
(2) Lesões da coluna lombar: Quando a coluna lombar está envolvida, a maioria dos casos apresenta movimentos lombares anteriores e lombares restritos. A espinha lombar é afectada pela flexão anterior e pela foice da base lombar.
(3) Patologia da coluna torácica: quando a coluna torácica está envolvida, manifesta-se como dor nas costas, dor torácica anterior e lateral, e mais comummente como uma deformidade do corcunda. Se estiverem envolvidas as articulações cribriformes, esternoclaviculares, esternoclaviculares [19, 20] e cartilagens intercostais, existe uma dor torácica em forma de feixe com expansão limitada do tórax, e a dor torácica é agravada pela inspiração e tosse ou espirros. Em casos graves, o tórax permanece no estado exalado, com a expansão torácica reduzida em mais de 50% em relação ao normal, e por isso só pode ser assistido pela respiração abdominal. Como resultado da redução dos volumes torácicos e abdominais, é causada uma disfunção cardiopulmonar e digestiva.
(4) Patologia da coluna cervical: Um pequeno número de pacientes apresenta primeiro uma espondilite cervical, com dor na coluna cervical em primeiro lugar, irradiando ao longo do pescoço em direcção aos braços da cabeça. Os músculos do pescoço começam como espasmos e mais tarde atrofiam, e a lesão pode progredir para uma retroflexão cervicotorácica deformada. O movimento da cabeça é significativamente restrito, muitas vezes fixado numa posição de flexão para a frente, sem supinação, flexão lateral ou rotação. Em casos graves, só se pode ver um pequeno pedaço de chão em frente dos dedos dos pés e não se pode levantar a cabeça para olhar horizontalmente.
(5) Artropatia periférica: Cerca de metade dos pacientes com AS têm artrite periférica aguda transitória, e cerca de 25% têm danos permanentes nas articulações periféricas. Ocorre normalmente mais frequentemente nas grandes articulações e mais nos membros inferiores do que nos superiores. As estatísticas mostraram que a taxa de envolvimento da articulação periférica é de 40% para a anca e o ombro, 15,5 para o joelho, 10% para o tornozelo, 5% para o pé e 5% para o pulso, e muito raramente para a mão. Em 80 casos de AS, o envolvimento da articulação da anca foi relatado como um sinal (100%); limitação de movimento (64%), contracção de flexão (38%), atrofia muscular (25%) e ocorrência de anquilose articular (37%) foram as principais causas de incapacidade em doentes com AS; 94% dos sintomas da anca apareceram nos 5 anos seguintes ao início, sugerindo que se a articulação da anca não estiver envolvida nos primeiros 5 anos de AS, é pouco provável que venha a estar envolvida mais tarde.
Quando a articulação do ombro está envolvida, a dor é mais pronunciada com movimentos restritos da articulação, tais como pentear o cabelo e levantar a mão. Se o joelho estiver envolvido, a articulação é compensada pela flexão, tornando mais difícil andar, sentar e ficar de pé na vida quotidiana. A invasão das articulações do cotovelo, punho e pé é rara, e é ainda mais rara em algumas articulações.
Além disso, a sínfise púbica pode estar envolvida, e o bordo pélvico superior, a tuberosidade ciática, o trocanter maior do fémur e o calcanhar do pé podem ter sintomas osteoartríticos, com sinais precoces de inchaço e dor localizada dos tecidos moles e posteriormente aumento ósseo. A artrite periférica pode ocorrer antes ou depois da espondilite, e os sintomas locais não são facilmente distinguíveis da artrite reumatóide, embora haja menos deformidades remanescentes.
As manifestações extra-articulares do SA ocorrem principalmente após espondilite, e ocasionalmente meses ou anos antes dos sintomas musculares esqueléticos, o SA pode invadir múltiplos sistemas em todo o corpo e está associado a uma variedade de doenças.
(1) Lesões cardíacas: As lesões da válvula aórtica são mais comuns, sendo que a autópsia revelou que aproximadamente 25% dos casos de AS têm lesões da raiz aórtica, e o envolvimento cardíaco pode ser clinicamente assintomático ou aparente. O envolvimento cardíaco pode ser clinicamente assintomático ou aparente. Aproximadamente 1% dos casos têm graus variáveis de insuficiência da válvula aórtica; aproximadamente 8% têm bloqueio cardíaco, que pode ocorrer em conjunto com insuficiência da válvula aórtica ou, em casos graves, como resultado de bloqueio atrioventricular completo, resultando em síndrome A.I. A angina de peito pode ocorrer quando a lesão envolve o orifício da artéria coronária. Raramente ocorre mixoma da aorta, pericardite e miocardite. Os pacientes com SA em combinação com doença cardíaca são geralmente mais velhos, têm uma história mais longa, mais espondilite e lesões articulares periféricas, e sintomas sistémicos mais pronunciados. gould [24] et al. examinaram a função cardíaca de 21 pacientes com SA e constataram que a função cardíaca dos pacientes com SA era significativamente mais baixa do que a do grupo de controlo.
(2) Lesões oculares: Com um seguimento a longo prazo, 25% dos pacientes com AS têm conjuntivite, irite, uveíte ou uveíte, esta última ocasionalmente complicada por hemorragia espontânea da câmara anterior. A iridite é propensa a recorrência e aumenta a incidência quanto mais tempo a doença estiver presente, mas não está relacionada com a gravidade da espondilite, é comum nas pessoas com artropatia periférica, e pode raramente preceder a espondilite. A doença ocular é frequentemente auto-limitada, requerendo por vezes tratamento com corticosteróides, e em alguns casos pode levar ao glaucoma ou cegueira sem tratamento adequado.
(3) Lesões auditivas: Gamilleri et al. relataram otite média crónica em um em dois de 42 pacientes (29%) com AS, quatro vezes mais do que nos controlos normais, e, em pacientes com AS que desenvolveram otite média crónica, houve significativamente mais extra-articulares do que em pacientes com AS sem otite média crónica.
(4) Lesões pulmonares: Um pequeno número de pacientes com AS pode ser complicado por lesões fibróticas irregulares salpicadas no lobo superior dos pulmões, manifestadas por tosse, falta de ar, ou mesmo hemoptise, e pode ser acompanhado por episódios recorrentes de pneumonia ou pleurisia. A radiografia mostra fibrose difusa no lobo superior dos pulmões bilateralmente, e pode haver formação de cistos e destruição parenquimatosa, semelhante à tuberculose, que precisa de ser diferenciada.
(5) Lesões neurológicas: devido à anquilose e osteoporose espinal, podem ocorrer luxação cervical e fracturas da coluna vertebral, causando compressão da medula espinal; em caso de discipulado intervertebral, pode ocorrer dor grave; nas fases posteriores do AS, a cauda equina pode ser invadida e pode ocorrer síndrome cauda equina, levando a dor neurogénica nos membros inferiores ou nádegas; perda de infecção na área de distribuição do nervo sacral, enfraquecimento dos reflexos do tendão de Aquiles e disfunção motora na bexiga e recto, etc.
(6) Amiloidose: uma complicação rara do AS. Num relatório de 35 casos de AS, a biopsia de rotina da mucosa rectal revelou depósitos de amilóide em três casos, na sua maioria sem manifestações clínicas específicas.
Como a espondilite anquilosante é uma doença relativamente comum com um curso prolongado e uma tendência para causar incapacidade, deve procurar-se um diagnóstico e tratamento precoces. Os jovens dos 16-25 anos, especialmente os jovens do sexo masculino, devem estar particularmente atentos à possibilidade de espondilite anquilosante se apresentarem os seguintes sintomas
Sintomas iniciais
(1) Dores lombares baixas e rigidez nas costas durante mais de 3 meses que não são aliviadas pelo repouso.
(2) Ciática unilateral ou bilateral sem história óbvia de trauma ou entorse.
(3) Episódios recorrentes de inchaço e dor no joelho ou tornozelo, derrame articular, sem qualquer história óbvia de trauma ou infecção.
(4) Episódios recorrentes de inchaço nodular e dor ou dor no calcanhar.
(5) Episódios recorrentes de irite.
(6) Sem sintomas respiratórios, tais como tosse, dores no peito e sensação de mordedura sem histórico de trauma, e movimentos torácicos restritos.
(7) Dor na coluna vertebral, rigidez, e mesmo restrição da função de movimento sem histórico significativo de trauma ou entorse.
(8) Anca bilateral e dor na anca sem história óbvia de trauma ou tensão.
(9) Início súbito de dor, inchaço e movimento prejudicado das grandes articulações da coluna vertebral e extremidades.
A espondilite anquilosante é geralmente insidiosa no seu início e pode não apresentar sintomas clínicos nas fases iniciais. Alguns doentes podem apresentar sintomas sistémicos ligeiros nas fases iniciais, tais como fraqueza, desgaste, hipotermia prolongada ou intermitente, anorexia e anemia ligeira. Devido à natureza suave da doença, a maioria dos doentes não consegue detectar a doença numa fase precoce, o que resulta em atrasos e perda do melhor momento para o tratamento.
Etiologia e patologia
1. hereditariedade
Os factores genéticos desempenham um papel importante no desenvolvimento do EA. De acordo com inquéritos epidemiológicos, a taxa de positividade do HLA-B27 em doentes AS é de 90-96%, enquanto
Espondilite anquilosante
A taxa positiva HLA-B27 na população geral é de apenas 4%-9%; a incidência de AS nos indivíduos positivos HLA-B27 é de cerca de 10%-20%, enquanto na população geral é de 1‰-2‰, uma diferença de cerca de 100 vezes. Foi relatado que o risco de AS num grupo de familiares é 20 a 40 vezes superior ao da população em geral, e a prevalência de AS em familiares de primeiro grau é 24,2% num inquérito doméstico, 120 vezes superior ao da população normal. a probabilidade de AS em familiares de pessoas saudáveis HLA-B27-negativos é muito inferior à dos familiares de doentes com AS positivos HLA-B27. Tudo isto sugere que o HLA-B27 é um factor importante para o desenvolvimento do AS.
Contudo, é de notar que, por um lado, nem todos os indivíduos HLA-B27 positivos desenvolvem espondiloartropatia e, por outro lado, cerca de 5% a 20% dos doentes com teste de espondiloartropatia negativo para HLA-B27, sugerindo que outros factores para além da genética influenciam o desenvolvimento do AS. Por conseguinte, o HLA-B27 é um factor genético importante na expressão do AS, mas não é o único factor que influencia a doença.
Há várias hipóteses para explicar a associação da HLA-B27 com as espondilo-artropatias.
(i), HLA-B27 actua como local receptor de um factor de infecção;
(ii), HLA-B27 é uma modificação nativa de um gene de resposta imunitária que determina a susceptibilidade a factores excitatórios ambientais;
(iii) O HLA-B27 pode cruzar a reacção com antigénios estranhos, induzindo assim tolerância aos mesmos;
(iv) HLA-B27 aumenta a actividade dos leucócitos neutrofílicos [15].
Com a ajuda de anticorpos monoclonais, linfócitos citotóxicos, imunoelectroforese e polimorfismo de fragmentos de restrição, foram identificados cerca de sete ou oito subtipos de HLA-B27 [1].
Por exemplo, todos os indivíduos HLA-B27 têm um determinante antigénico constante HLA-B27M1, e os anticorpos contra este determinante antigénico podem cruzar a reacção com o HLA-B27. A maioria das moléculas HLA-B27 também tem um determinante antigénico M2. As moléculas negativas HLA-B27M2 parecem estar mais fortemente associadas ao AS do que outros subtipos HLA-B27, particularmente em asiáticos, e os subtipos HLA-B27M2-positivos podem ter uma maior susceptibilidade à síndrome de Reiter. Ficou demonstrado que dois determinantes antigénicos, HLA-B27M1 e M2, e os factores artrópicos Saurobacter, Shigella e Narsenia podem reagir de forma cruzada. Os que têm uma resposta baixa parecem ter AS, enquanto os que têm uma resposta aumentada desenvolvem artrite reactiva ou síndrome de Reiter.
2. Infecções
Ebrimger et al. descobriram que a taxa de detecção de Klebsiella pneumoniae nas fezes dos doentes com AS foi de 79% em comparação com <30% nos controlos; a taxa de transporte de Klebsiella pneumoniae no tracto intestinal e o título de anticorpos IgA contra o organismo no soro foram mais elevados na fase activa do AS do que nos controlos e foram positivamente correlacionados com a actividade da doença. Tem sido sugerido que a Klebsiella spp. pode ter uma reacção cruzada com o HLA-B27 durante os resíduos antigénicos ou ter uma estrutura comum, por exemplo HLA-B27 (resíduos antigénicos hospedeiros 72 a 77) e Klebsiella pneumoniae (resíduos 188 a 193) que têm sequências homólogas de oxiácidos, e se outras bactérias Gram-negativas têm anticorpos que se ligam a esta sequência de peptídeos sintéticos, com 29% dos doentes com HLA-B27-positivos AS em comparação com 5% dos controlos. Mason et al. mostraram que 83% dos homens com SA tinham prostatite e alguns autores descobriram que cerca de 6% tinham colite ulcerosa em combinação com SA; outros relatórios confirmaram que a incidência de colite ulcerosa e enterite restritiva é muito maior nos doentes com SA do que na população em geral, pelo que se assume que o SA pode estar relacionado com infecção. O plexo venoso espinhal é então disseminado para a coluna vertebral, mas não se encontra nenhum agente infeccioso (bacteriano ou viral) no local da lesão.
3. auto-imunidade
Verificou-se que o complemento sérico está elevado em 60% dos doentes com AS, a maioria dos casos tem o factor reumatóide do tipo IgA, os níveis séricos C4 e IgA estão significativamente elevados, e os complexos imunitários circulantes (CIC) estão presentes no soro, mas a natureza do antigénio não foi determinada. Os fenómenos acima mencionados sugerem o envolvimento de mecanismos imunitários na patogénese da doença.
4, a enterite crónica é uma das causas da patogénese. Os especialistas do Hospital de Reumatologia de Pequim lembram-nos de prestar atenção ao tratamento de doenças crónicas e recorrentes. “Como a enterite crónica, as infecções recorrentes do tracto urinário, psoríase, etc., aos olhos de alguns doentes são doenças que facilmente não ferem a vida das pessoas, mas são estas doenças que podem causar alterações inflamatórias nas articulações sacroilíacas do corpo, levando à ocorrência de espondilite anquilosante. Embora os anti-inflamatórios ou analgésicos possam aliviar temporariamente a dor, não têm um efeito fundamental no tratamento de certas doenças e, por vezes, dificultam o tratamento posterior, porque mascaram a natureza da condição.
5.Other
Suspeita-se também que o trauma, as doenças endócrinas, as perturbações metabólicas e as reacções metabólicas sejam factores de desenvolvimento da doença. Em conclusão, a causa da doença é ainda desconhecida e não existe uma teoria única que possa explicar completamente todas as manifestações do AS. É provável que a doença seja causada por factores ambientais (incluindo a infecção) baseados em factores genéticos.
A contagem de glóbulos brancos é normal ou elevada, com uma proporção ligeiramente aumentada de linfócitos, alguns doentes têm anemia ligeira (orto-hipocrómica), e a sedimentação pode ser aumentada, mas isto não se correlaciona bem com a actividade da doença, enquanto que a proteína C-reactiva é mais significativa. A albumina sérica é reduzida, as globulinas alfa1 e gama são aumentadas, as imunoglobulinas séricas IgG, IgA e IgM podem ser aumentadas e o complemento sérico C3 e C4 é frequentemente aumentado. A fosfatase alcalina sérica é elevada em cerca de 50% dos doentes, e a fosfocinase creatinina sérica é frequentemente elevada. O factor reumatóide do soro é negativo. Embora mais de 90% a 95% dos pacientes com SA sejam positivos para LHA-B27, o diagnóstico de SA não é geralmente feito com base na LHA-B27, que não é testada rotineiramente. O diagnóstico baseia-se principalmente na apresentação clínica e em provas radiográficas.
Testes relacionados
As radiografias são de grande importância no diagnóstico do AS. Cerca de 98% a 100% dos casos têm alterações precoces das radiografias da articulação sacroilíaca, o que constitui uma base importante para o diagnóstico da doença.
Os primeiros raios-X mostram artrite sacroilíaca e as lesões começam geralmente na parte inferior e média da articulação sacroilíaca e são bilaterais. As lesões começam geralmente na parte inferior e média da articulação sacroilíaca e são bilaterais. Começam a invadir o lado ilíaco e depois o lado sacral. Um aspecto lateral ósseo irregular ou grumoso pode ser evidente. Subsequentemente, toda a articulação pode ser invadida, com arestas dentadas, osteosclerose subcondral, osteófitos e estreitamento do espaço articular. Eventualmente o espaço articular desaparece e ocorre a anquilose óssea. A artrite sacroilíaca pode ser diagnosticada na radiografia utilizando aproximadamente 5 níveis de critérios de diagnóstico: nível 0 para articulações sacroilíacas normais, nível I para suspeita de inflamação de ambos os lados da articulação sacroilíaca; nível II para margens embaçadas da articulação sacroilíaca com esclerose ligeira e erosões mínimas e ligeiro estreitamento do espaço articular; nível III para esclerose de ambos os lados da articulação sacroilíaca com margens embaçadas e erosões com perda do espaço articular; nível IV para fusão completa ou anquilose da articulação com ou sem resíduos Esclerose.
As fases iniciais da patologia da coluna vertebral caracterizam-se por osteoporose generalizada, embaçamento das tuberosidades vertebrais e trabéculas vertebrais (descalcificação), erosão destrutiva dos ângulos superior e inferior das vértebras na parte incidental do anel fibroso do disco intervertebral, “vértebras quadradas”, perda da curvatura anterior normal da coluna lombar e endireitamento, o que pode causar fracturas por compressão de uma ou mais vértebras. A lesão progride para as pequenas articulações intervertebrais das vértebras torácicas e cervicais, onde a calcificação do espaço do disco intervertebral, a calcificação e ossificação dos anéis fibrosos e ligamentos longitudinais anteriores, e a formação de redundâncias ligamentares, fazem com que as vértebras adjacentes se juntem e formem pontes intervertebrais, dando a mais característica “espinha tipo bambu”.
Espondilite anquilosante [fase final]
A apresentação radiológica é semelhante no AS primário e na espondilite secundária à doença inflamatória intestinal, síndrome de Reiter e artrite psoriásica, mas esta última é uma anquilose assimétrica. A osteocondrite e a osteocondrite podem ser vistas na fixação de ligamentos, tendões e bursas, mais frequentemente no osso do calcanhar, tuberosidade ciática e crista ilíaca. Alterações radiográficas semelhantes podem ocorrer noutras articulações periféricas.
O Simpósio Nacional sobre Espondilite Anquilosante, organizado pelo Jornal Chinês de Medicina Interna e organizado pela Unidade de Investigação em Reumatologia da Escola de Medicina da Universidade de Shantou, realizou-se em Shantou de 21 a 22 de Setembro de 2001. Na reunião foram estabelecidos os seguintes critérios de diagnóstico para AS
2. imagiologia ou patologia
(1) Raio-x bilateral SIJ ≥ grau III. (2) Bilateral CT SIJ ≥ grau II. (3) Se o CT SIJ for inferior ao grau II, a ressonância magnética é indicada. Se a destruição da cartilagem, edema para-articular e/ou depósitos de gordura extensivos estiverem presentes, especialmente se a intensidade do realce for >20% e a inclinação do realce for >10%/min no exame dinâmico do realce da articulação ou área para-articular. (4) Exame patológico da articulação sacroilíaca mostrando inflamação.
5. tratamento cirúrgico
A outra metade sofreu descompressão e fixação interna devido ao deslocamento recorrente da coluna cervical ou agravamento dos sintomas devido à compressão espinal dos nervos. A outra metade teve bons resultados com descompressão e fixação interna devido ao deslocamento recorrente da coluna cervical ou ao agravamento do nervo espinhal. Na deformidade grave da flexão da anca, é realizada uma artroplastia total da anca ou artroplastia da anca, mas os resultados não são satisfatórios e a anca é propensa a voltar a fortalecer-se após a cirurgia.
Além disso, a radioterapia com raios X profundos e 224 radioterapia com rádio têm certos efeitos nos pacientes iniciais de AS para reduzir os sintomas e melhorar a função, com uma taxa de remissão recente de 80% a 96%, mas não podem parar o progresso da doença, e existe o risco de induzir anemia aplástica, leucemia e mielite transversa, que já não é utilizada. Antimaláricos, agentes de ouro, penicilamina e azatioprina são ineficazes contra o AS e já não são utilizados.
O principal tratamento para lesões pulmonares é sintomático, com prevenção activa e tratamento de infecções secundárias. Se a lesão cardíaca mais a insuficiência de fecho da válvula aórtica for grave, a cirurgia da válvula aórtica é viável, e para o bloqueio de condução grave pode ser instalado um pacemaker artificial.